Fallo's Tetrada raksturojums: kas tas ir, cēloņi un ārstēšana

No šī raksta jūs uzzināsit: to sauc par Fallot notebook, kuru defekti apvieno ar šo iedzimto defektu. Kas izraisa tetradu izskatu, raksturīgus patoloģijas simptomus. Diagnoze un ārstēšanas metodes, atjaunošanās prognoze.

Fallot's tetrad ir smaga iedzimta sirds slimība ar četriem (tetradiem) raksturīgiem defektiem:

  1. Ar spēcīgu aortas pārvietojumu pa labi (parasti aorta pārvietojas prom no kreisā kambara, ar Fallot tetradu - pilnīgi vai daļēji - no labās vēdera).
  2. Maksimālā plaušu artērijas cilmes stenoze (sašaurināšanās) (normāli asinsspiediens no labā kambara ieplūst plaušās un ir piesātināts ar skābekli).
  3. Interventricular starpsienas trūkums.
  4. Labā kambara svārstības (tilpuma palielinājums).

Kas notiek ar patoloģiju? Sakarā ar defektiem:

  • venozās un arteriālās asinis tiek sajaukti sirds kambaros un nav pietiekami piesātināti ar skābekli, kas nonāk sistēmiskā cirkulācijā;
  • palielina skābekļa badu audos un orgānos, aortas pārvietošanos un plaušu stumbra sašaurināšanos (jo spēcīgāka ir stenoze, jo mazāk asinīs ir piesātināts ar skābekli plaušās un vairāk paliek stobriņā, pastiprinot stagnāciju);
  • nopietni traucējumi lielā (no kreisā kambara līdz aortā) un mazi (no labās kambara līdz plaušu artērijai) aplis ātri noved pie hroniskas sirds mazspējas rašanās.

Tā rezultātā slimajam bērnam attīstās raksturīga cianoze (pirmās ekstremitātes cianozes, nasolabisks trīsstūris, tad visa āda), elpas trūkums, smadzeņu išēmija un viss ķermenis.

Ciānoze bērnībā

Fallot's tetrad ir iedzimts defekts, visi defekti parādās intrauterīnā orgānu veidošanās laikā un parādās uzreiz pēc bērna piedzimšanas. Vidējais paredzamais dzīves ilgums nav ilgāks par 10-12 gadiem, pēc operācijas prognoze uzlabojas atkarībā no orgānu kļūdas pakāpes. Tikai apmēram 5% no bērniem ar patoloģiju nobriest un dzīvo līdz 40 gadu vecumam, tādēļ ir pieņemts to uzskatīt par bērnu patoloģiju.

Ja mēs runājam par atšķirībām starp Fallot tetradas bērnības un pieaugušo izpausmēm, tās nepastāv, bet hroniskas sirds mazspējas attīstība jebkurā vecumā var izraisīt invaliditāti un smagu invaliditāti.

Patoloģija tiek uzskatīta par vienu no visnopietnākajiem iedzimtajiem sirds defektiem, tas ir bīstams, strauji attīstoties sirds mazspējas un orgānu un audu išēmijas komplikācijām. Pirmajos divos gados vairāk nekā 50% bērnu mirst no insulta (smadzeņu traumu akūta skābekļa nepietiekamība), smadzeņu abscesa (zarnu iekaisums) un akūtu sirds mazspēju. Neveiksmīgs defekts noved pie nopietnas kavēšanās bērna attīstībā.

Visbeidzot, nav iespējams izārstēt sirds slimības, ķirurģiskas metodes var tikai uzlabot pacienta prognozi un pagarināt dzīvi. Tajā pašā laikā ir tieša atkarība no operācijas laika - jo agrāk tas tiek veikts (vēlams pirmajā dzīves gadā), jo lielāka iespēja iegūt pozitīvu rezultātu.

Surgisko korekciju Fallot tetradu veic sirds ķirurgi, un kardiologs ir atbildīgs par pacientu uzraudzību pirms un pēc operācijas.

Cēloņi

Tā kā sirds ir nodibināta un izveidojusies pirmajā trimestrī, jebkura toksīna ietekme 2-8 grūtniecības nedēļās tiek uzskatīta par īpaši bīstamu Fallot's tetrada parādīšanos. Visbiežāk tie ir:

  • zāles (hormonālas, nomierinošas, hipnotikas, antibiotikas uc);
  • infekcijas slimības (masaliņas, masalas, skarlatīns);
  • kaitīgi rūpnieciskie un sadzīves ķīmiskie savienojumi (smago metālu sāļi, toksiskās ķīmiskās vielas un mēslošanas līdzekļi);
  • alkohola, narkotiku un nikotīna toksiskās ietekmes.

Anomāliju risks rodas ģimenēs, kurās tuviem radiniekiem ir bērni ar intrauterīnām sirds anomālijām.

Patoloģijas simptomi

Fallot tetrads ir ļoti dzīvību apdraudoša sirds slimība, to ātri sarežģī izteiktas izteiktas sirds mazspējas pazīmes un smadzeņu asinsrites traucējumi, ievērojami pasliktinot progresu un sarežģot pacienta dzīvi. No agras bērnības jebkura, pat vienkāršā, fiziskā emocionālā aktivitāte beidzas ar elpas trūkumu, izteiktu cianoze (cianoze), vājums, reibonis, ģībonis.

Turpmāk krampji var beigties ar elpošanas apstāšanos, krampjiem, hipoksisku komu (skābekļa trūkuma dēļ asinīs), ilgtermiņā - daļēju vai pilnīgu invaliditāti. Pacientu raksturīgais stāvoklis ir tupus, sasprindzināts, lai atvieglotu stāvokli pēc slodzes.

Pēc operācijas pacients jūtas labāks, bet fiziskās aktivitātes ir ierobežotas, lai tas neradītu elpas trūkumu un citus sirds mazspējas simptomus.

Galvenās defektu pazīmes ir saistītas ar traucējumiem, kas saistīti ar asinīs bagātināšanu ar skābekli, tāpēc to sauc par "zilu".

Fallot tetradas raksturojošie simptomi:

Elpas trūkums, kas parādās un palielinās pēc jebkādas darbības (raudāšana, nepieredzējis)

Spēcīgs vājums (to izraisa visvienkāršākie pasākumi)

Apziņas zudums (pēdējie divi simptomi ir saistīti ar progresējošu smadzeņu išēmiju)

Patoloģijas komplikācijas - ciānotikas uzbrukumi, kuru izskats norāda uz smagu hipoksiju (skābekļa trūkumu) un būtiski pasliktina pacienta prognozi. Parasti tās parādās līdz 2-5 gadu vecumam, un tiem ir šādi simptomi:

  1. Elpošanas un impulsu pieaugums pēkšņi (no 80 sitieniem minūtē).
  2. Elpas trūkums palielinās.
  3. Bērns ir noraizējies.
  4. Cyanosis ir ievērojami pastiprināta līdz violetai nokrāsai.
  5. Pastāv spēcīgs vājums.
  6. Uzbrukums var izraisīt apziņas zudumu, krampjus, elpošanu, komu, insultu vai pēkšņu nāvi.

Sakarā ar skābekļa trūkumu, bērni ar iedzimtām malformācijām atpaliek attīstības procesā, mācās dažādas prasmes, pasliktinās (nesatur galvu utt.), Bieži vien saslimst.

Diagnostika

Laika gaitā pacientiem parādās raksturīgas ārējas pazīmes, par kurām jūs varat veikt primāro diagnozi:

  • Visbiežāk raksturīgais indikators ir akrociānoze (perifērās daļas cianozes - rokas, kājas, ausis, pirksti, deguns, un pēc tam viss ķermenis);
  • pirkstu locītavu sabiezējums "mucu" formā un naglu deformācija "pulksteņu brilles" formā (izliekta, apaļa);
  • novecošanās fiziskajā attīstībā, svara zudums;
  • saplacināts krūtīs (reti parādās krūšu kauls).

Klausoties sirdi, tiek atrasta rupja "buzzing" vai "scraping" skaņa.

Apstiprināts Fallot's tetrad bērniem, izmantojot aparatūras metodes:

  • Ultraskaņa, kas nosaka sirds kambīžu lieluma izmaiņas (labā kambara svārstības).
  • Uz EKG tiek ierakstīta nepilnīga viņa (labo) saišu vadīšanas kāju bloķēšana un labā kambara miokarda hipertrofija (palielināšana, sabiezēšana).
  • Izmantojot radiogrāfiju, ir raksturīgs plaušu modelis (sakarā ar asinsapgādes trūkumu, tie izskatās caurspīdīgi) un sirds (palielinās izmērs un forma kā zābaka vai apavu formā ar paaugstinātu sirds augšdaļu).
  • Doplera var noteikt asins plūsmas virzienu un tvertņu diametru.

Parasti asins analīze (nevis normāla) ir divreiz lielāka nekā sarkano asins šūnu (eritrocītu) skaits. Tas ir tāpēc, ka organisms mēģina kompensēt skābekļa trūkumu, palielinot šūnas, kas var apmierināt šo vajadzību.

Ārstēšanas metodes

Patoloģijas izārstēšana ir pilnīgi neiespējama:

  • 30% gadījumu traucējumi tiek kombinēti ar citām iedzimtām anomālijām, kas sarežģī prognozes un ārstēšanu;
  • 65% hemodinamisko traucējumu (asinsrites) ir tik izteikti, ka ķirurģiska ārstēšana dažus gadus uzlabo pacienta stāvokli, pagarina laiku un uzlabo dzīves kvalitāti, bet patoloģija pakāpeniski attīstās, izraisot hroniskas sirds mazspējas attīstību.

Kā izmantotās ārstēšanas metodes:

  1. Narkotiku terapija (ārkārtas palīdzība ciānisko uzbrukumu gadījumā).
  2. Paliatīvā iejaukšanās (sagatavošanās radikālai ķirurģijai, īslaicīga kritisko hemodinamisko traucējumu novēršana).
  3. Radikālas korekcijas (interventricular starpsienas atjaunošana, aortas atveres kustība, plaušu artērijas stenozes paplašināšana utt.).

Dzīves ilgums un turpmākā prognoze pilnībā atkarīgi no tā, cik veiksmīgi veikta operācija.

Narkotiku terapija

Narkotisko terapiju izmanto kā ārkārtas situāciju cianoča uzbrukumam:

  • skābekļa inhalāciju izmanto, lai atjaunotu audu un asiņu piesātinājumu ar skābekli;
  • injicē nātrija bikarbonāta šķīdumu, lai mazinātu acidozi (vielmaiņas produktu akumulācija);
  • atvieglot elpošanu, lietot bronhu un spazmolikāliju (aminofilīnu);
  • lai novērstu šoku, kas rodas no traucēta gāzu apmaiņas, saķere (eritrocītu saķere) un asins recekļu veidošanās, plazmas aizvietotājs (reopoliglikcīns) injicē intravenozi.

Pēc uzbrukumu rašanās bērna prognoze pasliktinās, un defekta korekcija ķirurģijā ir nepieciešama tuvākajā nākotnē.

Hemodinamisko traucējumu pagaidu iznīcināšana

Pagaidu korekcijas vai paliatīvās metodes tiek pielietotas tūlīt pēc piedzimšanas vai agrīnā vecumā, tas ietver dažādu anastomozu (savienojumu, ceļu) veidošanos starp kuģiem.

Fallot's Tetrad jaundzimušajiem - "Blue" iedzimtas sirds slimības

Četru stingri noteikto anatomisko defektu kombinācija sirds un asinsvadu struktūrā dod iemeslu diagnosticēt CHD ar nosaukumu "Tetrad Fallo" - redzēsim, kas tas ir.

Šo slimību identificēja un raksturoja franču patologs E. L. Fallo 1888. gadā. Pēdējo 100 gadu laikā ārstiem ir izdevies panākt labus rezultātus šīs slimības agrīnai atklāšanai un izskaušanai.

Slimības apraksts, tā izplatība

Fallot's tetrad - iedzimta sirds slimība, ko bieži diagnosticē jaundzimušajiem. 3% zīdaiņu ir šī slimība, kas veido vienu piektdaļu no visiem konstatētajiem iedzimtajiem sirds defektiem.

30% visu spontāno abortu un neattīstītu grūtniecību ir saistīta ar Fallot's tetrad klātbūtni auglim, un vēl 7% bērnu ar šo patoloģiju ir piedzimis miruši.

Fallo tetrads tiek diagnosticēts, ja jaundzimušajam ir četru anatomisku defektu kombinācija sirds un asinsvadu sistēmas struktūrā:

  • Stenoze vai plaušu artērijas sašaurināšanās, kas stiepjas no labās kambara. Tās tiešais mērķis ir veikt venozās asinis plaušām. Ja plaušu artērijas mutē ir sašaurināšanās, tad asinis no sirds kambara ieplūst arterijā ar spēku. Tas ievērojami palielina slodzi labajā sirdī. Ar vecumu palielinās stenoze - tas ir, šis defekts ir progresīvs.
  • Defekts caurules veidā starpskriemeļu starpsienā (VSD). Parasti sirds kambari tiek atdalīti ar dobu starpsienu, kas ļauj uzturēt dažādu spiedienu. Ar Fallot's tetradu starpventāla starpsienā ir lūmenis, tāpēc spiediens abos stomatonos ir izlīdzināts. Tajā pašā laikā labais ventriklis injicē asinis ne tikai plaušu artērijā, bet arī aortā.
  • Aortas izspiešana vai pārvietošana. Parasti aorta atrodas sirds kreisajā pusē. Ar Fallot's tetradu tas tiek pārvietots pa labi un atrodas tieši virs atvēruma interventricular starpsienā.
  • Sirds labās kambara paplašināšanās. Tas atkal attīstās, pateicoties palielinātajai slodzei labajā sirdī, jo artērijas sašaurināšanās un aortas pārvietošanās.

20-40% gadījumu ar Fallot tetradu ir vienlaicīgi sirds defekti:

Fallot triādes, tetrades un pentadas salīdzināšanas tabula.

  • plaušu artērijas vārstuļu stenoze vai sirds labās kambara izejas daļas aizsprostojums;
  • sirds labās kambara paplašināšanās;
  • DMPP.
  • labās kambara izejas sekcijas stenoze;
  • sāatoģiskā kambara šķērsgriezuma defekts;
  • aortas dekstroponēšana;
  • labā ventrikula hipertrofija.

Cēloņi un riska faktori

Intrauterīna attīstības pirmajos trijos mēnešos auglim ir izveidotas sirds anatomiskās struktūras.

Šobrīd bija tas, ka jebkura kaitīga iedarbība uz āru uz grūtnieces ķermeņa var radīt letālu ietekmi uz iedzimtas sirds slimības veidošanos.

Šajā laikā riska faktori ir šādi:

  • akūtas vīrusu slimības;
  • grūtnieces noteiktu zāļu, psihoaktīvo un psihotropo vielu (tostarp tabakas un alkohola) lietošana;
  • smago metālu saindēšanās;
  • radiācijas iedarbība;
  • Nākamās mātes vecums ir vecāks par 40 gadiem.

Slimību veidi un to attīstība

Atkarībā no defekta anatomiskām iezīmēm tiek izšķirti vairāki Fallot tetrades veidi:

  • Embrijā - maksimālā artērijas sašaurināšanās ir robežas šķērsošanas muskuļu gredzena līmenī. Stenozi var novērst arteriālā konusa ekonomiskā rezekcija.
  • Hipertrofisks - maksimālā artērijas sašaurināšanās ir demarkācijas muskuļu gredzena un ieejas labajā kambara līmenī. Stenoze var tikt novērsta masīvā arteriālā konusa rezekcija.
  • Cauruļveida - viss arteriālais konuss ir sašaurināts un saīsināts. Pacientiem ar šādu defektu nevar pakļaut radikālai plaušu artērijas stenozes ķirurģiskajai korekcijai. Tie dod priekšroku paliatīvām plastmasām, lai novērstu slimības pasliktināšanos.
  • Daudzkomponentu - arteriālo stenozi izraisa vairākas anatomiskas izmaiņas, kuru stāvoklis un īpašības nosaka veiksmīgu stenozes korekcijas rezultātu.

Atkarībā no defekta klīnisko izpausmju raksturīgajām pazīmēm izšķir šādas pazīmes:

  • ciānisks vai klasisks - ar izteiktu ādas un gļotādu cianozi;
  • acianotiska vai "gaiša" forma - biežāk bērniem pirmajos 3 dzīves gados daļējas defekta kompensācijas rezultātā.

Saskaņā ar kursa smagumu šie slimības veidi ir atšķirīgi:

  • Smags Aizdusa un cianozes parādās gandrīz no dzimšanas ar raudu, barošanu.
  • Klasisks Slimība sākas 6-12 mēnešu vecumā. Klīniskās izpausmes ir cieši saistītas ar paaugstinātu fizisko aktivitāti.
  • Paroksizmāla Bērns cieš no smagiem vienpusējiem ciānotiskiem uzbrukumiem.
  • Viegla forma ar vēlu izskatu cianozei un elpas trūkums - pēc 6-10 gadiem.

Savā gaitā slimība iziet trīs secīgus posmus:

  • Relatīvā labklājība. Visbiežāk šis posms ilgst no dzimšanas līdz 5-6 mēnešiem. Nav nekādu izteiktu slimības simptomu, kas saistīts ar daļēju defekta kompensāciju jaundzimušo sirds strukturālo īpatnību dēļ.
  • Cyanotic fāze. Vissmagākais bērna dzīves posms ar Fallot notebook, kas ilgst 2-3 gadus. Tajā pašā laikā tiek izrunātas visas slimības klīniskās izpausmes: elpas trūkums, cianozes, astmas lēkmes. Šis vecums veido vislielāko slimības nāvi.
  • Pārejas posms vai kompensācijas mehānismu veidošanās fāze. Slimības klīniskā izpausme turpina pastāvēt, bet bērns pielāgojas viņa slimībai un spēj novērst vai samazināt slimības sākumu.

Briesmas un komplikācijas

Fallot's tetradas diagnoze ir saistīta ar nopietniem sirds defektiem ar augstu mirstību. Ar nelabvēlīgu slimības gaitu pacienta vidējais dzīves ilgums ir 15 gadi.

Šādas slimības komplikācijas ir bieži:

  • smadzeņu vai plaušu tromboze sakarā ar paaugstinātu asins viskozitāti;
  • smadzeņu abscess;
  • akūta vai sastrēguma sirds mazspēja;
  • baktēriju endokardīts;
  • aizkavēta psihomotora attīstība.

Simptomi

Atkarībā no artērijas sašaurināšanās pakāpes un atveres lieluma starpskriemeļu starpsienā, slimības pirmā simptoma vecums un to progresēšanas pakāpe atšķiras. Fallot tetradas galvenās klīniskās pazīmes ir:

  • Cianozes Visbiežāk bērni ir jaunāki par vienu gadu, vispirms lūpām, tad gļotādām, sejai, rokām, kājām un ķermeni. Attīstās ar pieaugošām bērna fiziskajām aktivitātēm.
  • Piespiežot pirkstus kā "bumbiņas" un izspiežot naglas kā "pulksteņu brilles", jau ir izveidojušies 1-2 gadi.
  • Elpas trūkums dziļas aritmijas elpošanas formā. Šajā gadījumā ieelpošanas un izelpas biežums nepalielinās. Elpas trūkums palielinās ar mazāko piepūli.
  • Nogurums
  • Sirds "kupris" - izliece uz sirdi sirdī.
  • Aizkavēta dzinēja attīstība motora darbības traucējumu dēļ.
  • Sirds sērās.
  • Slimā bērna ķermeņa raksturīgā stāvokļa tupināšana vai gulēšana ar kājām ir noslīdēta uz vēderu. Šajā situācijā bērns jūtas labāks un tādēļ neapzināti pieņem to pēc iespējas biežāk.
  • Ģībonis līdz hipoksēmiskai komai.
  • Aizrīšanās un cianozes "zilie" uzbrukumi smagā paroksicmiskajā saslimšanā, kurā mazi bērni (1-2 gadi) pēkšņi kļūst zilgi, sāņo, nomierina un pēc tam var zaudēt samaņu vai pat nonākt komā. Pēc uzbrukuma bērns ir miegains un miegains. Bieži vien tāda pasliktināšanās dēļ bērns var pat mirt.

Diagnostika

Slimība tiek diagnosticēta pēc anamnēzes, pēc klīniskās izmeklēšanas un krūšu kurvja izņemšanas, ņemot vērā instrumentālo pētījumu metodes rezultātus:

  • asins analīze;
  • radiogrāfija;
  • elektrokardiogrāfija.

No diagnostikas viedokļa visvērtīgākais ir sirds ultraskaņa ar dopleru.

Jaundzimušo angiogrāfijas un sirds kateterizācijas veida izmeklēšanas invazīvās metodes tiek reti veiktas, tikai gadījumā, ja rezultāti nav apmierinoši, izmantojot citas diagnostikas metodes.

Fallot's tetrad diferenciālā diagnoze tiek veikta ar slimībām, kas līdzīgas klīniskajām izpausmēm:

Ārstēšanas metodes

Ķirurģiskā ārstēšana ir norādīta. Operācijas optimālais vecums ir 3-5 gadi. Bet pirms šī vecuma vēl ir nepieciešams augt, pēc 1-2 gadiem izstājoties izteiktajā cianozē un elpas trūkuma stadijā.

Diezgan bieži bērni ar Fallo četrstūris mirst smagos neparedzētos cianočos uzbrukumos jau agrīnā vecumā, ja viņiem netiek sniegta kompetenta medicīniskā palīdzība un atbalsts:

  • saistītu slimību profilakse un ārstēšana (anēmija, rahīts, infekcijas slimības);
  • dehidratācijas novēršana;
  • sedatīvā terapija;
  • ārstēšana ar adrenerģiskajiem blokatoriem;
  • ārstēšana ar antihiperantiem un neiroprotektoriem;
  • skābekļa terapija;
  • uzturēšanas terapija ar vitamīniem un minerālvielām.

Atkarībā no esošā defekta anatomiskām iezīmēm priekšroka tiek dota ķirurģiskās iejaukšanās metodei:

  • Paliatīvā ķirurģija tiek praktizēta, ja nav iespējams pilnīgi izskaust sirds slimības. Nepieciešams optimizēt pacienta dzīves kvalitāti. Visbiežāk tiek pielietota aorto-plaušu anastomīze - tas ir, plaušu artērija ir savienota ar subklāviju ar sintētisko implantu palīdzību. Dažreiz paliatīvā darbība ir tikai pirmais ķirurģiskās iejaukšanās posms bērnam, kas jaunāks par 1 gadu, tas ļauj mazulim dzīvot vēl dažus gadus pirms radikālas defekta korekcijas.
  • Radikālas korekcijas rezultātā tiek novērsts ventrikulāra starpsienas defekts un plaušu artērijas paplašināšanās. Šī ir atvērta sirds darbība, pēc kuras bērns pēc kāda laika varēs vadīt praktiski normālu dzīvi. Ir svarīgi atzīmēt, ka šāda darbība ir ieteicama bērniem, kas ir vismaz 3-5 gadus veci.

Uzziniet vairāk par slimību no videoklipa:

Prognoze pēc un bez operācijas

Ja Fallot's tetrads netika ekspluatēts, tad pirmajā dzīves gadā katrs ceturtais pacients ar šo defektu tiek nogalināts, un puse no bērniem nedzīvo līdz 5 gadu vecumam. Ar savlaicīgu ķirurģisku iejaukšanos jauno pacientu mirstība tiek samazināta līdz 5%.

Vienīgais līdzeklis, lai novērstu skumju slimības iznākumu, ir savlaicīga ārsta apmeklējums, ja atrodat pirmās slimības pazīmes, uzmanīgs bērna novērošana un modrs medicīniska uzraudzība.

Fallot tetrads nav slimība, kurā varat eksperimentēt ar alternatīvām ārstēšanas metodēm un ceram uz brīnumu. Galu galā neliela pacienta ar šo slimību dzīves brīnums ir tikai sirds ķirurgs.

Tetrad Fallot

Fallo tetrāde - vienlaicīga iedzimta sirds anomālija, kas raksturīgs ar vienīgās ekskrēcijas trakta labā kambara, kambaru starpsienas defekts, dextroposition aortas un hipertrofija labā kambara. Fallo tetrāde klīniski pierādītu sākumā cianozes, attīstības aizkavēšanos, elpas trūkums un odyshechno-cianotisko uzbrukumiem, reibonis un ģībonis. Instrumentālā diagnoze Fallo tetrāde tiek veiktas PCG, EKG, sirds ultraskaņu, krūškurvja rentgenogramma, sirds katetrizācijas dobumu ventrikulogrāfiju. Ķirurģiska ārstēšana Fallo tetrāde var būt paliatīvajā (uzlikšanu intersystem anastomožu) un radikālu (pilnā ķirurģiskā defektu labošanu).

Tetrad Fallot

Fallo tetrāde - komplekss iedzimta sirdskaite, "zilā" tipa, kas ir balstīta uz morfoloģiskajām četrām pazīmēm: obstrukciju labo kambara izejas departamentā, plaša VSD, tiesības kambara hipertrofiju un aortas pārvietošanas. Kardioloģijā, Fallo tetrāde notiek 7-10% gadījumu no visu iedzimtu sirds slimību, un veido pusi no visiem kroplības cianotiskas tipa. no netikuma Detalizēta anatomijas pazīme, kā neatkarīga nosological formu, pirmo reizi tika dota Francijas ārsts, patologu E.L.A. Fallot 1888. gadā, pēc kura vārda viņš vēlāk tika nosaukts.

Saskaņā ar struktūru defektu Fallo tetrāde tuvākais Fallot Triāde (stenoze caurumiem plaušu artēriju, priekškambaru starpsienas defekts un pa labi kambaru hipertrofija) un skaitlis pieci Fallot (Fallo tetrāde un DMPP). Fallo tetrāde var kombinēt ar citām novirzēm no sirds un asinsvadu: pravoraspolozhennoy aortas arch, anomālijas koronāro artēriju, vienīgās plaušu artēriju zariem, patentu ductus arteriosus, pilnīgā formā atvērtā atrioventrikulāoro kanālu, papildus kreisā-sided superior dobās vēnas, daļēju anomālu plaušu vēnu drenāžu.

Fallo Tetrad cēloņi

Fallot tetrads veidojas kardiogēzes procesa traucējumu dēļ 2-8 nedēļu laikā. embrionālā attīstība. Infekcijas slimības (masalas, skarlatīns, masaliņas), kas nodotas grūtniecēm grūtniecības sākumposmos, var izraisīt defektu rašanos; narkotiku lietošana (miega līdzekļi, sedatīvi līdzekļi, hormoni utt.), narkotikas vai alkohols; kaitīgo ražošanas faktoru ietekme. UPU veidošanā izsekoja iedzimtības ietekme.

Fallo tetrāde bieži atrodams bērniem ar sindromu Cornelia de Lange (Amsterdamas dwarfism), tai skaitā garīgās un vairāku anomālijas ( "klauns seju", choanal atrēzija, deformācijas ausīm, gotiskā aukslējas, šķielēšana, tuvredzība, astigmātisms, optisko atrofija, hipertrihoze, deformācija krūšu kaulu un mugurkaulu, syndactyly pietura, samazinot skaitu pirkstiem, izkropļojumi iekšējo orgānu un tamlīdzīgi. d.).

Fallot tetrades izraisītājs ir arteriālā konusa neregulāra rotācija (pretēji pulksteņrādītāja virzienam), kā rezultātā aortas vārsts tiek pārvietots pa labi no relatīvās plaušās. Šajā gadījumā aorta atrodas virs interventricular starpsienas ("aorta-braucējs"). Nepareizs aortas stāvoklis izraisa plaušu stumbra pārvietošanos, kas ir nedaudz pagarināta un sašaurināta. Arteriālā konusa rotācija novērš tās starpsienas savienošanu ar starpskriemeļu starpsienu, kas izraisa VSD veidošanos un sekojošu labās kambara paplašināšanos.

Fallo tetrade klasifikācija

Ņemot vērā to, ka obstrukcijas labā kambara izplūdes trakta anatomiskie variācijas Fallo tetrāde pārstāv četru veidu embryological, hipertrofisku, cauruļveida un multi-komponentu.

Fallo tetrade I tips ir embrioloģisks. Obstrukciju izraisa koniska šķērssiena pārvietošana priekšpusi un kreisi vai / un tā zemā atrašanās vieta. Maksimālās stenozes zona atbilst ierobežojošā muskuļu gredzena līmenim. Plaušu vārstu šķiedru gredzens ir gandrīz nemainīgs vai vidēji hipoplastisks.

Fallo tetrade II ir hipertrofiska. Sliekšņa sirdī atrodas koniska šķēršļa pārvietošana priekšpusi un pa kreisi vai (un) tās zemā atrašanās vieta, kā arī izteiktas hipertrofiskas izmaiņas tā proksimālajā segmentā. Maksimālās stenozes zona atbilst taisnā kambara izvades sekcijas atvēršanas līmenim un ierobežojošam muskuļu gredzenam.

Fallo - tubular tetrade III tipa. Obstrukciju izraisa netīrās kopējās artērijas pamatnes nošķiršana, kā rezultātā plaušu konuss ir strauji hipoplastiska, sašaurināta un saīsināta. Ar šo Fallo tetrades hipooplāziju var rasties šķiedru gredzens vai vārstu stenoze plaušu mugurā.

Fallo IV tetrada ir daudzkomponents. Obstrukcijas cēlonis ir ievērojams korozijas nodalījuma pagarinājums vai moderatora auklas sadalīšanās trabekulu augsta izlāde.

Sakarā ar hemodinamikas īpatnībām ir trīs Fallot's tetradas klīniskās un anatomiskās formas: 1) ar plaušu artērijas mutes atreziju; 2) ciānveidīga forma ar dažādu pakāpju stenozi; 3) acianotiska forma.

Hemodinamikas iezīmes ar Fallot tetradu

Fallot's tetradas hemodinamisko traucējumu pakāpi nosaka taisnā ventrikula izdalīšanas obstrukcijas smagums un starpnozaru starpsienas defekta klātbūtne.

Ar ievērojamu stenozi no plaušu artēriju un starpsienas defekts lielas cēloņiem preferenciālā asiņu kustības no abām ventrikulu uz aorta klātbūtne un mazāks - plaušu artērija, kas ir pievienots ar artēriju hipoksēmijas. Sakarā ar augstspiediena starpsienas defekts abās vēderiņu kļūst. In galējā veidā Fallo tetrāde, kas saistīta ar plaušu atrēzija mutes artērijas plaušu cirkulācijas asinīm iebrauc no aorta caur arteriālā loka vai caur nodrošinājumu.

Pie mērenu šķēršļu kopējās perifērās pretestības augstāka nekā pretestību izplūdes trakta stenoze, tādējādi attīsta kreisās tiesības šunts, kā rezultātā attīstības acyanotic (gaiši) veido Fallo tetrāde. Tomēr, progresēšanu stenozi notiek pirmo krustu, un vēlāk - venoarterialny (labās puses uz kreiso) šunta, kas nozīmē, ka vaina transformāciju "balts" formā "zilo".

Fallo tetrade simptomi

Atkarībā no laika rašanās cianozes piecas klīniskās formas un, attiecīgi, to pašu skaitu izpausmes Fallo tetrāde periodu: agri cianotiskas forma (izskats cianozes pirmajos mēnešos vai pirmajā dzīves gadā), klasiskā (izskats cianozes otrajā vai trešajā dzīves gadā), smagās (ieņēmumi, ar odyshechno-cianotisko epizodes), tardīvās cianotisko (izskats cianozes līdz 6-10 gadiem) un acyanotic (gaiši) formā.

Smagas Fallot tetrades formas gadījumā lūpu un ādas cianozes parādās no 3-4 mēnešiem un kļūst konsekventi izteiktas par 1 gadu. Cianozi pastiprina barošana, raudāšana, sastiepums, emocionāls stresa, fiziskā slodze. Jebkura fiziska aktivitāte (staigāšana, skriešana, āra spēlēšana) ir saistīta ar palielinātu elpas trūkumu, vājuma parādīšanos, tahikardijas attīstību, reiboni. Pacientu raksturīgā iezīme pēc Fallo piezīmjdatora pēc ķermeņa ir tatamis.

Ļoti smags izpausme klīnisko ainu Fallo tetrāde ir odyshechno-cianotisko epizodes, kas parasti parādās vecumā no 2-5 gadiem. Uzbrukums attīstās pēkšņi, kopā ar trauksme bērna, palielinot cianozi un elpas trūkums, sirdsklauves, vājums, samaņas zudums. Var attīstīties apnojas, Hipoksiskās koma, krampji ar turpmākajiem hemiparēze parādībām. Odyshechno-cianotiskas epizodes attīstās sakarā ar strauju spazmas labā kambara infundibulyarnogo departamentā, kā rezultātā kopējā apjoma plūsma venozās asinis caur defekta kambaru starpsienu stāšanās aortas un palielināta CNS hipoksiju.

Bērni ar Teradas Fallo var atpaliek fiziskajā (hipotrofija II-III) un motoru attīstībā; tie bieži cieš no recidivējošas ARVI, hroniska tonsilīta, sinusīta, atkārtotas pneimonijas. Pieaugušiem pacientiem ar Fallo tetradu var būt saistīta plaušu tuberkuloze.

Fallo Tetrad Diagnosis

Objektīva izvērtēšana pacientiem ar Fallo tetrāde maksā uzmanību bālums vai zilas ādas, sabiezēšanu pirkstu falangas ( "stilbiņi" un "stunda stikla), piespiedu poza, vājums; retāk - krūšu kurvja (sirds kupola) deformācija. Sitiens atklāj nelielu sirds robežu paplašināšanos abos virzienos. Tipiski funkcijas auskultācijā Fallo tetrāde ir aptuvens sistoliskais sanēšana pie II-III starpribu telpas pa kreisi no krūšu kaula, pavājināšanos II toni plaušu artērijas, un citi. Full auskultācijā raksts defekts tiek fiksēts caur phonocardiography.

Krūšu kurvja rentgenstūris atklāj mērenu kardiomegāliju, tipisku sirds formas apavu un sliktu plaušu modeli. EKG modelim raksturīga ievērojama EOS novirze uz labo pusi, hipertrofiskas izmaiņas labās vēdera sirds miokardā un viņa kompleksa labās daļas bloķēšana.

Izmantojot ultraskaņas sirds anatomiju tieši noteikt visas sastāvdaļas Fallo tetrāde: pakāpi plaušu stenoze, aortas kompensēt vērtību VSD lieluma un smaguma labā kambara hipertrofiju.

Sirds dobumu izmeklēšana ļauj identificēt augstu spiedienu labajā stomandā, arteriālā piesātinājuma ar skābekli samazināšanos, katetru no labā kambara caurdurt aortā. Veicot aortogrāfiju un plaušu arteriogrāfiju, tiek konstatēta ķermeņa asins plūsma, PDA un pulmonārās artērijas patoloģija. Ja nepieciešams, tiek veikta kreisā ventrikulogrāfija, selektīva koronāro angiogrāfija, MSCT un sirds MRI.

Fallot's tetrad diferenciālā diagnoze tiek veikta ar lielu trauku, dubultas aortas un plaušu artērijas izdalījumu transponēšanu no taisnā kambara, vienas ventrikulārās sirds un divkameru sirds.

Fallo tetradas ārstēšana

Visi pacienti ar Fallo notebook tiek pakļauti ķirurģiskai ārstēšanai. Narkotiku terapija ir indicēta nevēlamu ciānožu krampju attīstībai: mitrināta skābekļa ieelpošana, reopoliglikrīna intravenoza ievadīšana, nātrija bikarbonāts, glikoze, aminofilīns. Ja zāļu terapija nav efektīva, nepieciešama tūlītēja aorta-plaušu anastomozes uzlikšana.

Fallot tetrades operatīvās korekcijas metode ir atkarīga no plēves smaguma, tās anatomiskā un hemodinamiskā varianta un pacienta vecuma. Jaundzimušajiem un maziem bērniem ar smagu Fallot's tetrad formu pirmajā posmā nepieciešama paliatīvā darbība, kas samazinātu komplikāciju risku nākamās radikālās defekta korekcijas laikā.

Lai paliatīvajā (šunta) darbību veidiem, kad Fallo tetrāde ietver pārklāt subclavian-plaušu anastomozi Bleloka-TAUSSIG, vnutriperikardialnoe anastomozi no augošā aortas un labo plaušu artērijā, pārklāt centrālo aorto-plaušu anastomozi izmantojot sintētisko vai bioloģisko protēzi, anastomozi starp lejupejošu aortas un pa kreisi plaušu artērija uc Lai samazinātu hipoksēmiju, tiek izmantota atvērta infundibuloplastika un balonu valvuloplastika.

Fallot's tetrada radikālā korekcija nodrošina VSD plastisko ķirurģiju un labā kambara izvades sekcijas šķēršļa novēršanu. Parasti tas tiek rīkots vecumā no sešiem mēnešiem līdz trim gadiem. Specifiski komplikācijas operācijas izdara, kad Fallo tetrāde, var būt anastomozes trombozi, sastrēguma sirds nepietiekamības, pulmonālās hipertonijas, labā sirds kambara aneirisma, atrioventrikulāro blokādi, aritmija, infekcioza endokardīta.

Fallo Tetrad Prognoze

Dabiskais defekta ceļš lielā mērā ir atkarīgs no plaušu stenozes pakāpes. Ceturtā daļa bērnu ar smaganu divriteņu Fallo mirst pirmajā dzīves gadā, puse no tiem ir jaundzimušā periodā. Bez operācijas vidējais paredzamais dzīves ilgums ir 12 gadi, mazāk nekā 5% pacientu dzīvo līdz 40 gadu vecumam. Smadzeņu asinsvadu tromboze (išēmisks insults) vai smadzeņu abscess visbiežāk izraisa pacientu nāvi ar Fallot notebook.

Fallot's tetradas radikālās korekcijas ilgtermiņa rezultāti ir labi: pacienti ir spējīgi un sociāli aktīvi, un apmierinoši panes fizisko slodzi. Tomēr vēlāk radikālā operācija tika veikta, jo sliktāk bija tā ilgtermiņa rezultāti. Visiem pacientiem ar Fallo tetrāde nepieciešama uzraudzības kardioloģija un sirds operācija, antibakteriālu terapiju profilaksei par endokardīts pirms zobārstniecības vai ķirurģiskām procedūrām, iespējams, saistībā ar attīstību bakteriēmija.

Tetrad Fallo bērniem

Ja drupas konstatē sirds slimību, tas var radīt vecāku izjūtas un satraukumu. It īpaši, ja diagnoze izklausās nesaprotama un kaitīga, piemēram, Fallot tetrads. Kāda ir šī vārda patoloģija un vai tā ir bīstama bērnam?

Kas tas ir?

Fallo notebook ir viena no iedzimtajām sirds patoloģijām, kas ir četru patoloģiju kombinācija sirds attīstībā. Pirmo reizi franču ārsts Fallot aprakstīja šādu defektu kompleksu, un tāpēc slimība ir viņa vārds. Tetrīds ietver šādas anomālijas:

  1. Teritorijas, caur kuru asinis atstāj labo vēderu, sašaurināšanās. To var attēlot ar vārstu stenozi, sašaurinot zem vārstiem, kā arī plaušu stumbra sašaurināšanos vai plaušu artēriju stenozi.
  2. Izteikts defekta starpsienas, kas atdala kambari. Parasti tā ir augsta, tas ir, atrodas tuvu aortai. Šāda defekta dēļ labās sirds daļas ir savienotas pa kreisi, un asinis samaisa.
  3. Aortas pārvietošana labajā pusē, ko sauc par izslēgšanu. Sakarā ar šo mainīto stāvokli, kuģis var daļēji atkāpties no labās stumbra.
  4. Labā kambara sabiezējums, ko sauc par hipertrofiju. Tā attīstās grūtības dēļ, atbrīvojot asinis no šīs sirds kambara.

Fallot tetrads tiek diagnosticēts katram desmitajam bērnam ar iedzimtu sirds defektu. Šī patoloģija aizņem apmēram 50% no visiem defektiem ar asins izmešanu pa kreisi.

Iemesli

Fallot's tetrads ir iedzimts defekts, jo ar to novērotās anomālijas tiek veidotas dzemdē. Šādas patoloģijas rašanās ir saistīta ar sirds noārdīšanas pārkāpšanu pirmajās 8 embriju attīstības nedēļās, kas var izraisīt:

  • Infekcija, piemēram, masaliņas vai masalas.
  • Iedzimtība.
  • Jonizējošais starojums.
  • Zāļu, piemēram, miega zāļu vai hormonālo zāļu lietošana.
  • Alkohola lietošana.
  • Kaitīgi darba apstākļi.
  • Narkotiku lietošana.
  • Hromosomu slimība.

Simptomi

Galvenā Fallot tetradas klīniskā izpausme ir cianozes, kuras dēļ šādu patoloģiju sauc par "ziliem" sirds defektiem. Šāda simptoma rašanās laikā un tā smaguma pakāpe ietekmē plaušu artērijas sašaurināšanās pakāpi. Ja cianozi parādījās pirmajās dzīves dienās, šis defekts ir ārkārtīgi nopietns. Visbiežāk cianozes attīstība lēnām attīstās līdz trīs mēnešu vecumam līdz vienam gadam, un vieglos gadījumos tās izskats novērojams 6-10 gadu vecumā.

Ādas nokrāsa bērnam ar Fallot piezīmjdatoru var būt citāda - gan zilā, gan tumši zilā vai zilā dzeltenā krāsā. Ir arī Acianotic forma, kurā āda paliek gaiša. Stiklojums vispirms tiek novērots uz lūpām, pēc tam uz gļotādas un pirkstu galiem. Tālāk bērnam kļūst zila seja, pēc kuras cianozes izplatīšanās uz visu locekļu un ķermeņa ādu. Krāsu pastiprina bērna darbība.

Cits Fallo tetrades simptoms ir aizdusa. Bērns dziļi un aritmiski elpo, bet elpošanas ātrums praktiski nepalielinās. Miega traucējumi mazulim ar šādu patoloģiju tiek novēroti miera stāvoklī, un zem jebkuras slodzes, pat vismazāko, tas palielinās ļoti strauji.

Bērni ar šādu defektu pakāpeniski atpaliek fiziskajā attīstībā. Viņiem pietiekami ātri parādās pirkstu izmaiņas, ko sauc par "pulksteņu brillēm" (naga formas maiņa) un "cilindru spieķi" (mainot falanšu formu).

Smagiem anomālijām bērniem līdz 2 gadu vecumam diagnosticē dusmas un cianozes uzbrukumus, kuru parādīšanās izraisa smagu smadzeņu hipoksiju. Šādu uzbrukumu laikā bērni zaudē apziņu, un palielinās komas un nāves risks. Uzbrukuma ilgums ir no 10 sekundēm līdz vairākām minūtēm. Pēc uzbrukuma bērns ir gausa un vāja. Dažreiz attīstās smadzeņu išēmija vai hemiparēze.

Fallot tetradas klīniskajā gaitā izšķir šādus posmus:

  • 1. fāze - ilgst no dzimšanas līdz 6 mēnešu vecumam. Tā kā bērns jūtas apmierinošs, šo posmu sauc par relatīvās labklājības stāvokli. Nepilnība attīstīties šajā vecumā nav novērota.
  • 2. fāze - ilgst no 6 mēnešiem līdz 2 gadu vecumam, un to raksturo dusmas un cianozes uzbrukumi. Šajā fāzē ir novērotas biežas smadzeņu komplikācijas un nāves gadījumi.
  • 3. fāze - sākas 2 gadu vecumā. Uzbrukumi kļūst retāk sastopami un pazūd sakarā ar nodrošinājuma attīstību.

Diagnostika

Fallot tetrades aizdomās turēta bērna pārbaude sākas ar eksāmenu. Šādu zīdaiņu krūts bieži ir saplacināts, un kūts nav. Klausoties bērna sirdī, ārsts diagnozē netīšu sindolu, kas atrodas pa kreisi no krūšu kaula. Papildu metodes defekta noteikšanai ir šādas:

  • Sirds ultraskaņa. Tika noteikti anatomiski defekti, kas pieder tetradam.
  • Krūšu kurvja rentgenogrāfija. Sirds ēna attēlā atgādina apavu vai jostas piederumu.
  • EKG Sirds asti atšķiras no labās puses, ir pazīmes, ka palielinās pareizā sirds un vadīšanas traucējumi.
  • Skan sirds. Tiek konstatēts spiediena palielināšanās labajā kambara dobumā, kā arī arteriālo asiņu piesātinājums ar zemu skābekļa saturu.
  • Aortogrāfija Tiek atklāts kuģa tilpums un nodrošinājuma klātbūtne.

Ārstēšana

Nosakot Fallot tetradu bērnam, tiek norādīta tikai ķirurģiska ārstēšana, kas ir:

  • Paliatīvā ķirurģija. Pirmajā posmā tas tiek veikts zīdaiņiem līdz trīs gadu vecumam, lai atvieglotu viņu stāvokli un palielinātu asins plūsmu plaušās. Šim nolūkam var izveidot anastomāžas vai samazināt vārsta brošūras.
  • Radikāla darbība. Tas tiek veikts 2-6 mēnešus pēc pirmā, savienojot bērnu ar mākslīgo asins plūsmu un dzesēšanu viņa ķermenī. Intervences laikā stenoze labajā ventrikulā tiek novērsta, un plāksteris ir sašūts uz starpskriemeļu starpsienu.

Pēcoperācijas periodā uzmanība tiek pievērsta miokarda nostiprināšanai un sirdsdarbības samazināšanai. Bērnam tiek izrakstīta ārstnieciskā vingrošana un diēta, kas viņam ļauj ātri atjaunoties pēc ķirurģiskas ārstēšanas.

Prognoze

Ja Fallo smagais tetrads netiek ārstēts, 25% bērnu ar šo patoloģiju mirst pirms viena vecuma. Pārējie bērni dzīvo vidēji 12 gadus, un tikai apmēram 5% pacientu ar šo defektu dzīvo līdz 40 gadiem. Visbiežākais nāves cēlonis ir smadzeņu bojājumi asins recekļa veidošanās vai abscesa dēļ.

Ķirurģiskā ārstēšana agrīnā vecumā ir ļoti efektīva. Bērni pēc operācijas ir aktīvi un pacieš vingrojumu. Tiem ir jāievēro kardiologs, un jebkurā ķirurģiskā un zobārstniecības procedūrā šiem bērniem tiek piešķirtas antibiotikas, lai novērstu endokardīta parādīšanos.

Turpmākajā videoklipā Elena Malysheva sīkāk izpētīs Fallot's tetrado slimības tēmu bērnā un ārstēšanas metodes šo diagnozi.

Fallot's tetrad: simptomi, diagnoze, korekcija, prognoze

Pirms aptuveni 100 gadiem Fallot's Tetrad diagnoze skanēja kā teikums. Šī defekta sarežģītība, protams, ļāva ķirurģisku ārstēšanu, bet ilgu laiku operācija tika veikta tikai, lai atvieglotu pacienta ciešanas, jo tā nevarēja novērst slimības cēloni. Medicīnas zinātne virzījās uz priekšu, labāko prātu, attīstot jaunas metodes, neapstājās cerēt, ka šo slimību var pārvarēt. Un viņi nav pieļāvuši kļūdu - pateicoties to cilvēku centieniem, kuri ir veltījuši dzīvību cīņā pret sirds defektiem, ir kļuvis iespējams dziedināt, pagarināt dzīvi un uzlabot to kvalitāti pat ar tādām slimībām kā Fallot's tetrads. Tagad jauna tehnoloģija sirds ķirurģijā var veiksmīgi novērst šīs patoloģijas gaitu ar vienīgo nosacījumu, ka operācija tiks veikta bērnībā vai agrā bērnībā.

Pati paša slimības nosaukums saka, ka tā ir parādījusies nevis vienā, bet gan četros trūkumos, kas nosaka cilvēka stāvokli: Fallot tetrads ir iedzimta sirds slimība, kurā apvienotas 4 anomālijas:

  1. Starpsienas sirds kambara defekts, parasti starpsienas membrānas daļa, nav. Šī defekta garums ir diezgan liels.
  2. Labā kambara tilpuma palielināšanās.
  3. Plaušu stumbra lūmena sašaurināšanās.
  4. Aortas dislokācija pa labi (dekstropos) līdz stāvoklim, kad tā daļēji vai pilnīgi iziet no labā kambara.

Būtībā Fallot tetrads ir saistīts ar bērnību, kas ir diezgan saprotams: slimība ir iedzimta, un paredzamā mūža ilgums ir atkarīgs no sirds mazspējas pakāpes, kas rodas patoloģisku izmaiņu rezultātā. Tas nav fakts, ka cilvēks var gaidīt ilgu un laimīgu dzīvi - šādi "zilie" cilvēki nedzīvo līdz vecumam, turklāt bieži viņi mirst krūts periodā, ja operācija kāda iemesla dēļ tiek atlikta. Turklāt Fallo tetradu var pavadīt ar piekto sirds anomāliju, kas to pārvērš Fallot pentadā - priekškambaru starpsienas defektu.

Asinsrites traucējumi Fallot's tetradē

Fallot's tetrad pieder pie tā sauktajiem "zilajiem" vai cianotiski defektiem. Starpsienas sirds kambara defekts izraisa asinsrites izmaiņas, kā rezultātā asinis iekļūst sistēmiskā cirkulācijā, kas nesatur pietiekami daudz skābekļa audiem, un tie savukārt sāk pieredzēt badošanos.

Sakarā ar pieaugošo hipoksiju pacienta āda iegūst ciānisku (ciānisku) nokrāsu, tādēļ šis defekts tiek saukts par "zilu". Situāciju ar Fallot's tetradu pastiprina tas, ka vērojama sašaurināšanās plaušu stumbra rajonā. Tas noved pie tā, ka caur plaušu artērijas sašaurināto atveri pietiekams venozās asins daudzums nevar izplūst plaušās, tāpēc ievērojams daudzums tā paliek pareizajā kambara vēnā un plaušu asinsrites vēnas daļā (tādēļ pacienti kļūst zilgi). Šis vēnu stagnācijas mehānisms, papildus asins skābekļa samazināšanai plaušās, sekmē diezgan strauju CHF (hroniskas sirds mazspējas) progresēšanu, kas izpaužas:

cianoze ar Fallot tetradu

  • Cianozes pasliktināšanās;
  • Vielmaiņas traucējumi audos;
  • Šķidruma uzkrāšanās dobumos;
  • Edema.

Lai novērstu šādu notikumu attīstību, pacientiem tiek parādīta sirds operācija (radikālas vai paliatīvas operācijas).

Slimības simptomi

Sakarā ar to, ka slimība izpaužas diezgan agri, rakstā mēs pievērsīsimies bērna vecumam, sākot no dzimšanas. Galvenās Fallo tetradas izpausmes ir saistītas ar CHF palielināšanos, lai gan šādi bērni neizslēdz akūtas sirds mazspējas attīstību (aritmija, elpas trūkums, trauksme un bez krūtīm). Bērna izskats lielā mērā ir atkarīgs no plaušu stumbra sašaurinājuma smaguma pakāpes, kā arī no starpsienas defekta garuma. Jo vairāk šos traucējumus, jo ātrāk attīstās klīniskais attēlojums. Bērna izskats lielā mērā ir atkarīgs no plaušu stumbra sašaurināšanās smaguma, kā arī no starpsienas defekta garuma. Jo vairāk šie traucējumi, jo ātrāk attīstās klīniskā tēlu.

Vidēji pirmās izpausmes sākas pēc 4 nedēļām pēc bērna dzīves. Galvenie simptomi:

  1. Pirmajā laikā bērna ādas krāsas ciantiskā krāsa parādās, raudot, nepieredzot, tad cianozi var saglabāt pat miera stāvoklī. Pirmkārt, parādās tikai nasolabial trijstūra, pirkstu galu un ausu (akrociānozes) cianozes, tad, kad hipoksija attīstās, ir iespējams attīstīt kopējo cianozi.
  2. Bērns atpaliek fiziskajā attīstībā (vēlāk sāk turēt galvu, sēdēt, pārmeklēt).
  3. Termināļu falangu hermētiskums "stulbenšu" formā.
  4. Naglas kļūst saplacinātas un apaļas.
  5. Krūtis saplacināts, retos gadījumos veidojas "sirds kupris".
  6. Samazināta muskuļu masa.
  7. Nepareiza zobu augšana (plaši starp zobiem), kaīns attīstās strauji.
  8. Spinal deformity (skolioze).
  9. Attīstās plakanā plakana.
  10. Raksturīga iezīme ir ciānisko uzbrukumu parādīšanās, kuras laikā bērns piedzīvo:
    • elpošana kļūst biežāka (līdz 80 elpas minūtē) un dziļi;
    • āda kļūst zilgani violeta;
    • skolēni strauji palielinās;
    • parādās elpas trūkums;
    • kas izpaužas kā vājums, līdz apziņas zudumam hipoksisko komu attīstības rezultātā;
    • var izraisīt muskuļu krampjus.

tipiskas cianozes zonas

Vecākiem bērniem ir tendence tupēt laikā uzbrukumiem, jo ​​šī pozīcija nedaudz mazina viņu stāvokli. Vidēji līdzīgs uzbrukums ilgst no 20 sekundēm līdz 5 minūtēm. Tomēr pēc tam bērni sūdzas par izteiktu vājumu. Smagos gadījumos šāds uzbrukums var izraisīt insultu vai pat nāvi.

Darbības algoritms, kad notiek krampji

  • Ir nepieciešams palīdzēt bērnam tupēt "uz viņa piekārtiem" vai pieņemt "ceļgala-elkoņa" nostāju. Šī pozīcija veicina venozās asins plūsmas samazināšanos no ķermeņa apakšējās daļas līdz sirdij, un tādējādi samazina sirds muskuļa slodzi.
  • Skābekļa padeve caur skābekļa masku ar ātrumu 6-7 l / min.
  • Intravenoza beta blokatori (piemēram, "Propranolols", aprēķinot 0,01 mg / kg ķermeņa svara) novērš tahikardiju.
  • Opioīdu pretsāpju līdzekļu ("Morfīns") ieviešana palīdz mazināt elpošanas centra jutīgumu pret hipoksiju, samazinot elpošanas kustību biežumu.
  • Ja krampšana nebeidzas 30 minūšu laikā, operācija, iespējams, būs jāveic ārkārtas situācijā.

Tas ir svarīgi! Uzbrukuma laikā nevar izmantot zāles, kas stiprina sirdsdarbības kontrakcijas (kardiotonika, sirds glikozīdi)! Šīs zāles iedarbojas uz labās vēdera kontraktilitātes palielināšanos, kas izraisa asins atkārtotu noplūdi caur šķērsgriezuma defektu. Tas nozīmē, ka venozās asinis, kas praktiski satur skābekli, iekļūst sistēmiskā cirkulācijā, kas izraisa hipoksijas palielināšanos. Tātad ir "apburtais aplis".

Pamatojoties uz to, kas pētījums ir Fallot's tetrad diagnoze?

  1. Klausoties sirdi, konstatē II tonusa vājināšanos, otrajā starpzobu telpā, kreisajā pusē, tiek noteikts rupjš, "tīrīšanas" troksnis.
  2. Saskaņā ar elektrokardiogrāfiju, ir iespējams identificēt EKG pazīmes par labās sirds palielināšanos, kā arī sirds asi nobīdi pa labi.
  3. Visinformatīvākais ir sirds ultraskaņa, kurā var identificēt starpnozaru starpsienas defektu un aortas dislokāciju. Pateicoties Doplera sonogrāfijai, ir iespējams detalizēti izpētīt asinsritumu sirdī: asins izmešanu no labās vēdera uz kreiso pusi, kā arī asinsrites grūtības plaušu stūrī.

EKG fragments Fallo tetradē

Ārstēšana

Ja pacientei ir Falla tetrade, ir svarīgi atcerēties vienu vienkāršu noteikumu: operācija tiek parādīta visiem (bez izņēmuma!) Pacientiem ar šo sirds defektu.

Galvenā šīs sirds slimības ārstēšanas metode ir tikai ķirurģiska. Optimālais operācijas vecums ir 3-5 mēneši. Vislabāk ir veikt operāciju plānotā veidā.

Var būt situācijas, kad ārkārtas operācija var būt nepieciešama agrākā vecumā:

  1. Biežas bouts
  2. Ādas cianozes izskats, elpas trūkums, sirdsklauves.
  3. Izteikta fiziskās attīstības kavēšanās.

Parasti ārkārtas procedūra ir tā sauktā paliatīvā ķirurģija. Tajā laikā nav izveidots mākslīgais šuntums (locītavu) starp aortu un plaušu manevriem. Šī iejaukšanās ļauj pacientam īslaicīgi nostiprināties pirms sarežģītas, daudzkomponentu un ilgstošas ​​darbības, kuras mērķis ir novērst visus Fadelot tetrades defektus.

Kā darbojas operācija?

Ņemot vērā četras šīs sirds slimības anomālijas kombināciju, šīs patoloģijas operācija ir viena no sarežģītākajām sirds operācijām.

  • Saskaņā ar vispārējo anestēziju tiek veikta krūškurvja priekšējā šķelšana.
  • Pēc piekļuves sirds nodrošināšanai sirds plaušās mašīna ir savienota.
  • Sirds muskuļu iegriezums tiek veikts no labā kambara, lai nebūtu pieskāries koronārās artērijas.
  • No labās vēdera dobuma piekļuves plaušu manevriem - sašaurinātas atveres šķērsošana, plastmasas vārsti.
  • Nākamais solis ir slēgt sirds kambaru šķērsgriezuma defektu, izmantojot sintētisko hipoalerģisko (Dacron) vai bioloģisko (no sirds bagāžas - perikarda) materiāla. Šī operācijas daļa ir diezgan sarežģīta, jo starpsienas anatomiskais defekts atrodas tuvu sirds ritma dzinējam.
  • Pēc veiksmīgas iepriekšējo posmu pabeigšanas, labās vēdera siena tiek uzšūta, tiek atjaunota asinsriti.

Šo operāciju veic tikai ļoti specializētās sirds ķirurģijas centros, kur attiecīgā pacientu vadības pieredze ir iegūta.

Iespējamās komplikācijas un prognozes

Visbiežāk sastopamās komplikācijas pēc operācijas ir šādas:

  1. Plaušu stumbra sašaurināšanās saglabāšana (ar nepietiekamu vārsta izjaukšanu).
  2. Ar šķiedrām radītu ievainojumu, veicot sirds muskuļa uzbrukumu, var rasties dažādas aritmijas.

Pēcoperācijas mirstība vidēji ir vidēji 8-10%. Bet bez ķirurģiskas ārstēšanas bērnu paredzamais dzīves ilgums nepārsniedz 12-13 gadus. 30% gadījumu bērna nāve sākas bērna vecumā no sirds mazspējas, insulta un paaugstinātas hipoksijas.

Tomēr ķirurģiskajā ārstēšanā, kas tika veikta bērniem līdz 5 gadu vecumam, lielākajai daļai bērnu (90%) pēc 14 gadu vecuma atkārtotas izmeklēšanas nebija novērojamas attīstības novecošanās pazīmes.

Turklāt 80% no ekspluatētajiem bērniem, papildus ierobežojumiem, kas saistīti ar pārmērīgu fizisko piepūli, nodrošina normālu dzīvi, kas praktiski neatšķiras no viņu vienaudžiem. Ir pierādīts, ka agrāk tika veikta radikāla operācija, lai novērstu šo defektu, jo ātrāk bērns atjaunosies un uzplaukst saviem vienaudžiem attīstībā.

Vai invaliditāte norādīta slimībai?

Visi pacienti pirms radikālas operācijas sirdī, kā arī 2 gadus pēc operācijas parādīja invaliditātes izvadīšanu, pēc tam atkārtotu pārbaudi.

Nosakot invaliditātes grupu, ļoti svarīgi ir šādi rādītāji:

  • Vai pēc operācijas ir asinsrites traucējumi?
  • Vai plaušu artērijas stenoze paliek.
  • Ķirurģiskas ārstēšanas efektivitāte un vai pēc operācijas ir komplikācijas.

Vai Fallo tetradu var diagnosticēt dzemdē?

Šīs sirds slimības diagnostika tieši atkarīga no speciālista kvalifikācijas, kas veic ultraskaņas diagnostiku grūtniecības laikā, kā arī no ultraskaņas ierīces līmeņa.

Ja ekspertoloģisko ultraskaņu veic augsta līmeņa speciālists, Fallot tetrads tiek konstatēts 95% gadījumu līdz 22 nedēļām, trešajā trimestrī grūtniecības laikā šis defekts tiek diagnosticēts gandrīz 100% gadījumu.

Turklāt svarīgs faktors ir ģenētiskie pētījumi, tā sauktie "ģenētiskie divi un trīskārši", kas tiek pārbaudīti visām grūtniecēm 15-18 nedēļu laikā. Ir pierādīts, ka Fallot's tetrads 30% gadījumu ir kombinēts ar citām anomālijām, visbiežāk hromosomu slimībām (Dauna sindroms, Edwards, Patau uc).

Ko darīt, ja šī patoloģija tiek konstatēta auglim grūtniecības laikā?

Ja šī sirds slimība tiek atklāta kombinācijā ar nopietnām hromosomu anomālijām kopā ar nopietniem garīgiem traucējumiem, sievietei tiek piedāvāts pārtraukt grūtniecību medicīnisku iemeslu dēļ.

Ja tiek atklāts tikai sirds defekts, tad tiek apkopota konsultācija: akušieri-ginekologi, kardiologi, sirds ķirurgi, neonatologi un grūtniece. Šajā apspriedē sieviete sīki izskaidro: kāds ir šīs patoloģijas risks bērnam, kādas sekas var būt, kā arī ķirurģiskās ārstēšanas iespējas un metodes.

Neskatoties uz Fallot's tetradas sarežģītību, šī sirds slimība ir resectable, tas ir, tiek veikta ķirurģiska korekcija. Šī slimība nav bērnam teikums. Mūsdienīgā medicīnas līmenī 90% gadījumu ļauj ievērojami uzlabot pacienta dzīves kvalitāti, pateicoties sarežģītai, daudzpakāpju operācijai.

Pašlaik sirdsdarbības ķirurgi praktiski neizmanto paliatīvās operācijas, tikai īslaicīgi uzlabojot pacienta stāvokli. Prioritātes virziens ir radikāla darbība, kas tiek veikta agrā bērnībā (līdz vienam gadam). Šī pieeja ļauj normalizēt vispārējo fizisko attīstību, novēršot pastāvīgu deformāciju veidošanos organismā, kas ievērojami uzlabo dzīves kvalitāti.

Pinterest