Trombocitopēniskā purpura

Trombocitopēniskā purpura ir hemorāģiska diatēze, kurai raksturīgs sarkano asinsrites trombocītu trūkums - trombocīti, ko bieži izraisa imūnsistēmas. Trombocitopēniskās purpura pazīmes ir spontāni, daudzkārtēji, polimorfiski asiņojumi ādā un gļotādām, kā arī deguna, žņaugu, dzemdes un citu asiņošanu. Ja tiek aizdomas par trombocitopēnisko purpuru, tiek vērtēti anamnestiskie un klīniskie dati, vispārējais asinsspiediens, koagulogramma, ELISA tests, asinsķermenīšu mikroskopija, kaulu smadzeņu punkcija. Terapeitiskos nolūkos pacientiem tiek nozīmēti kortikosteroīdi, hemostatiskās zāles, citostatiskā terapija, splenektomija.

Trombocitopēniskā purpura

Trombocitopēniskā purpura (Vergofa slimība, labdabīga trombocitopēnija) ir hematoloģiska patoloģija, ko raksturo trombocītu kvantitatīvais deficīts asinīs, kam ir tendence uz asiņošanu, hemorāģiskā sindroma attīstība. Trombocitopēniskā purpura gadījumā asins plāksteru līmenis perifērā asinīs ievērojami atpaliek no fizioloģiskā līmeņa - 150x10 9 / l ar normālu vai nedaudz palielinātu megakariocitu skaitu kaulu smadzenēs. Trombocitopēniskās purpura sastopamības biežums ir pirmajā vietā starp citu hemorāģisko diatēzi. Slimība parasti izpaužas bērnībā (ar maksimumu agrīnajā un pirmsskolas periodā). Pusaudžiem un pieaugušajiem patoloģija ir 2-3 reizes biežāk konstatēta sieviešu vidū.

Trombocitopēniskā purpura klasifikācija ņem vērā tās etioloģiskās, patogēnās un klīniskās pazīmes. Ir vairākas iespējas - idiopātiska (Vergofa slimība), izo, trans-, hetero un autoimūna trombocitopēniskā purpura, simptomu komplekss Verlgof (simptomātiska trombocitopēnija).

Ar akūtu, hronisku un atkārtotu formu plūsmu. Akūta forma ir bērniem raksturīgāka, tas ilgst līdz 6 mēnešiem, trombocītu līmeņa normalizēšana asinīs, nav recidīvu. Hroniskā forma ilgst vairāk nekā 6 mēnešus, tā ir biežāka pieaugušiem pacientiem; recidivējošs - ir ciklisks kurss ar atkārtojumiem trombocitopēnijas epizodēs pēc trombocītu līmeņa normalizēšanas.

Trombocitopēniskās purpura cēloņi

45% gadījumu rodas idiopātiska trombocitopēniskā purpura, attīstoties spontāni, bez redzama iemesla. 40% trombocitopēnijas gadījumu dažādas infekcijas slimības (vīrusu vai baktēriju) sākas apmēram 2-3 nedēļas pirms šīs dienas. Vairumā gadījumu tās ir nespecifiskas ģenēzes augšējo elpceļu infekcijas, no kurām 20% ir specifiskas (vējbakas, masaliņas, masaliņas, cūciņš, infekciozā mononukleoze, garo klepu). Trombocitopēniskā purpura var sarežģīt malārijas, vēdertīfa, leihmaniozes, septiska endokardīta gaitu. Dažreiz trombocitopēniskā purpura parādās uz imunizācijas - aktīvās (vakcinācijas) vai pasīvās fāzes (γ-globulīna ievadīšana) fona. Trombocitopēnisko purpuru var iedarbināt, lietojot zāles (barbiturātus, estrogēnus, arsēnu, dzīvsudrabu), ilgstošu rentgenstaru (radioaktīvo izotopu) iedarbību, plašu ķirurģisku iejaukšanos, traumu, pārmērīgu insolāciju. Ir ģimenes slimības gadījumi.

Lielākajai daļai trombocitopēniskās purpura formas ir imūns raksturs un tie ir saistīti ar trombocītu antivielu (IgG) ražošanu. Imūnkompleksu veidošanās uz trombocītu virsmas noved pie trombocītu trombocītu straujas iznīcināšanas, normālo apstākļu laikā samazinot to paredzamo dzīves ilgumu līdz vairākām stundām, nevis 7-10 dienām.

Trombocitopēnisko purpura izoimmunālo formu var izraisīt "ārzemju" trombocītu ievadīšana asinīs pēc atkārtotām asins vai trombocītu masas asinīm, kā arī mātes un augļa trombocītu antigēna nesaderība. Heteroimmunālā forma attīstās, kad trombocītu antigēnu struktūru bojā dažādi aģenti (vīrusi, zāles). Trombocitopēniskās purpura autoimūnu variantu izraisa antivielu parādīšanās pret saviem nemainītajiem trombocītu antigēniem, un to parasti kombinē ar citām tās pašas izcelsmes (SLE, autoimūnās hemolītiskās anēmijas) slimībām. Transimjūnās trombocitopēnijas attīstību jaundzimušajiem izraisa prettrombocītu autoantivielas, kas iet caur mātes ar trombocitopēnisko purpuru placentu.

Trombocītu trūkums trombocitopēniskajā purpurā var būt saistīts ar megakariocītu funkcionālo bojājumu, sarkano asins plāksnīšu vērtēšanas procesa pārkāpumu. Piemēram, Verlgof simptomu kompleksu izraisa hemopoēzes neefektīva anēmija (B-12 deficīts, aplastiskais), akūta un hroniska leikēmija, asinsrades orgānu sistēmiskās slimības (retikuloze), ļaundabīgo audzēju metastāzes kaulu smadzenēs.

Ja rodas trombocitopēniskā purpura, tiek pārkāpts tromboplastīna un serotonīna veidošanās, samazinās kontraktilitāte un palielinās kapilāru sieniņu caurlaidība. Tas saistīts ar asiņošanas laika pagarināšanos, trombu veidošanās procesu traucējumiem un asins recekļa ievilkšanu. Hemorāģiskajos paasinājumos preparāta sastāvā samazina trombocītu skaitu līdz vienai šūnai, remisijas laikā to atjauno līdz līmenim, kas ir zemāks par normu.

Trombocitopēniskās purpura simptomi

Trombocitopēniskā purpura klīniski izpaužas, ja trombocītu līmenis samazinās zem 50 x 10 9 / l, parasti pēc 2-3 nedēļām pēc etioloģiskā faktora iedarbības. Raksturīga asiņošana no petechial-spotted (sinyachkovuyu) tipa. Pacientiem ar trombocitopēnisko purpuru zem ādas, gļotādām ("sausā" versija) parādās nesāpīgas vairākkārtējas asiņošanas, kā arī asiņošana ("mitra" versija). Tās attīstās spontāni (bieži vien naktī), un to smagums neatbilst traumatisma ietekmei.

Hemorāģiskas izsitumi ir polimorfas (no mazām petehijām un ekhimozēm līdz lieliem sasitumiem un sasitumiem) un polikrāmas (no spilgti purpursarkanā līdz zilgani dzelteni zaļai atkarībā no izskata laika). Visbiežāk asiņošana notiek uz stumbra un ekstremitāšu priekšējās virsmas, reti sejā un kaklā. Asiņošana ir arī uz mandeles, mīksta un cieta aukslīna, konjunktīvas un tīklenes, bungalo, tauku audos, parenhīmas orgānos un smadzeņu smadzeņu mutes gļotādām.

Pathognomonic intensīva asiņošana - deguns un smaganā, asiņošana pēc zobu noņemšanas un tonziltektoomija. Blakusefekts, asiņains vemšana un caureja var parādīties asinis urīnā. Sievietēm parasti dominē dzemdes asiņošana menorāģijas un metrorrģijas veidā, kā arī ovulācijas asiņošana vēdera dobumā ar ārpusdzemdes grūtniecības simptomiem. Tūlīt pirms menstruācijas parādās ādas hemorāģiskie elementi, deguna un citu asiņošanu. Ķermeņa temperatūra paliek normāla, iespējama tahikardija. Trombocitopēniskā purpura ir mērena splenomegālija. Ja dziļai asiņošanai attīstās iekšējo orgānu anēmija, sarkano kaulu smadzeņu un megakariocītu hiperplāzija.

Zāļu forma, kas parādās neilgi pēc zāļu lietošanas, ilgst no 1 nedēļas līdz 3 mēnešiem ar spontānu atjaunošanos. Radiācijas trombocitopēnisko purpuru raksturo smaga hemorāģiska diatēze ar kaulu smadzeņu pāreju uz hipo-un aplastisko stāvokli. Infantile forma (bērniem līdz 2 gadu vecumam) ir akūta, smaga, bieži hroniska un izteikta trombocitopēnija (9 / l).

Trombocitopēniskās purpura laikā tiek konstatēti hemorāģiskās krīzes, klīniskās un klīniski hematoloģiskās remisijas periodi. Hemorāģiskās krīzes laikā izpaužas asiņošana un laboratorijas izmaiņas, klīniskās remisijas laikā trombocitopēnijas laikā neparādās asiņošana. Ja pilnīga remisija nav, asiņošana un izmaiņas laboratorijā nav. Akūta post-hemorāģiska anēmija tiek novērota ar trombocitopēnisko purpuru ar lielu asins zudumu un hronisku dzelzs deficīta anēmiju ar ilgstošu hronisku formu.

Visbriesmīgākā komplikācija - asiņošana smadzenēs attīstās pēkšņi un strauji progresē, kopā ar reiboni, galvassāpēm, vemšanu, krampjiem, neiroloģiskiem traucējumiem.

Trombocitopēniskās purpura diagnostika

Trombocitopēniskās purpura diagnostiku nosaka hematologs, ņemot vērā kursa vēsturi, īpašības un laboratorisko pārbaužu rezultātus (asins un urīna klīniskā analīze, koagulogramma, ELISA, asinsķermenīšu mikroskopija, kaulu smadzeņu punkcija).

Trombocitopēnisko purpuru norāda ar asu trombocītu skaita samazināšanos asinīs (9 / l), asiņošanas laika palielināšanos (> 30 minūtes), protrombīna laiku un APTT, asinsreces samazināšanās pakāpi vai trūkumu. Leikocītu skaits parasti ir normālā diapazonā, parādās anēmija ar ievērojamu asins zudumu. Pieaugot hemorāģiskajai krīzei, tiek konstatēti pozitīvi endotēlija eksemplāri (šķipsnu, gurnu, injekciju). Asins izlieci nosaka pēc trombocītu graudu izmēra palielinājuma un samazināšanās. Sarkano vai kaulu smadzeņu preparāti parāda normālu vai palielinātu megakariocitu skaitu, nenobriedušu formu klātbūtni un trombocītu šķelšanos nelielos punktos. Purpura autoimūnu dabu apstiprina trombocītu antivielu klātbūtne asinīs.

Trombocitopēniskā purpura ir diferencēta no kaulu smadzeņu aplastiskajiem vai infiltrējošajiem procesiem, akūta leikēmija, trombocitopātija, SLE, hemophilia, hemorāģisks vaskulīts, hipo-un dysfibrinogenemija, mazuļu dzemdes asiņošana.

Trombocitopēniskās purpura ārstēšana un prognoze

Ja trombocitopēniskā purpura ar izolētu trombocitopēniju (trombocīti> 50x10 9 / l) bez hemorāģiskā sindroma ārstēšana netiek veikta; ar vidēji smagu trombocitopēniju (30-50 x 109 / l), ja tiek paaugstināts asiņošanas risks (arteriāla hipertensija, kuņģa čūla un divpadsmitpirkstu zarnas čūla), ir indicēta zāļu terapija. Kad trombocītu līmenis 9 / l apstrāde tiek veikta bez papildu norādēm slimnīcā.

Asiņošana tiek pārtraukta, ieviešot hemostatiskos līdzekļus, lokāli lietojamu hemostatisku sūkli. Lai samazinātu imūnās reakcijas un mazinātu asinsvadu caurlaidību, kortikosteroīdus ordinē mazākā devā; hiperimūnu globulīni. Ar lielu asins zudumu ir iespējama plazmas un putekļu sarkanās asins šūnu transfūzija. Trombocītu masas infūzija trombocitopēniskajā purpurā nav parādīta.

Pacientiem ar hronisku formu, kam ir smagas asiņošanas recidīvi un asiņošana dzīvībai svarīgos orgānos, tiek veikta splenektomija. Varbūt imūnsupresantu (citostatisks) iecelšana. Trombocitopēniskās purpura ārstēšana, ja nepieciešams, jāapvieno ar pamata slimības ārstēšanu.

Vairumā gadījumu trombocitopēniskā purpura prognoze ir ļoti labvēlīga, 75% gadījumu (bērniem - 90%) ir iespējama pilnīga atveseļošanās. Akūtā stadijā tiek novērotas komplikācijas (piemēram, hemorāģisks insults), radot nāves risku. Kad trombocitopēniskā purpura ir nepieciešama pastāvīga uzraudzība hematologs izslēgtas zāles, kas ietekmē trombocītu agregācijas īpašības (acetil-TA, kofeīns, barbiturātus), pārtikas alergēnus, piesardzību, vakcinācija bērniem ir ierobežota insolācija.

Trombocitopēniskā purpura: riska faktori, veidi, attīstība, diagnoze, terapija, prognoze

Trombocitopēniskā purpura attiecas uz hemorāģisko diatēzi, kurai ir hemostāzes trombocītu sastāvdaļa, kur trombocītu skaits samazinās zem pieļaujamā līmeņa (150 x 10 9 / l). Līdzīga parādība notiek apstākļos, kas izraisa faktu, ka trombocītu skaits strauji sabrūk, pārmērīgi patērē vai nepietiek, lai vairotu kaulu smadzenēs.

Visbiežāk trombocitopēnija (TP) rodas ar lielāku šūnu iznīcināšanos, lai arī visi šie procesi vienā pacienē arī nav izslēgti, tos vienlaikus apvieno, tie darbojas paralēli un, protams, pasliktina situāciju. Trombocītu skaits šādos gadījumos samazinās līdz kritiskiem skaitļiem, kas savukārt nosaka slimības smagumu.

Trombocitopēnijas cēloņi

Kā jau pierādītas, lielākā daļa trombocitopēnijas tiek iegūti dabā, proti, ģenētiski ieprogrammēti defekti nav šīs slimības pamatā, lai gan dažkārt notiek atsevišķi iedzimtas patoloģijas gadījumi:

  1. Trombocitopoetīnu sintēzes traucējums cilvēka organismā ir saistīts ar iedzimtu trombocitopēniju;
  2. Glikolīzes enzīmu vai Krebs cikla trūkums pieder arī ģenētiskajām patoloģijām.

Visi pārējie nosacījumi, kam raksturīga trombocītu saites samazināšanās, ir sadalīti imūnā un neimūnā stāvoklī, kuriem ir specifiski cēloņi.

Ne-imūnā trombocitopēnija

Neimūnās trombocitopēnijas sākšanās ir šādi faktori:

  • Mehāniskais efekts trombocītu gadījumā, kas izraisa to ievainojumus (asinsvadu protezēšana, splenomegālija, milzīgas hemangiomas);
  • Audzēji ar kaulu smadzeņu metastāzēm;
  • Hematopoētiski traucējumi, kam raksturīga aplastiska anēmija, kam bieži vien ir hemoglobīna samazināšanās, kopā ar lēnu šūnu pavairošanu;
  • Radiācijas vai ķīmisko savienojumu iedarbība ar mielopoēzes bojājumiem;
  • Liela nepieciešamība pēc trombocītu skaita ar folijskābes vai Vit B trūkumu12, izdalīta trombocītu agregācija - DAT, RDS - elpošanas distresa sindroms, tromboze, DIC, ilgstoša terapija ar mazām heparīna devām).

Trombotiskā trombocitopēniskā purpura (TTP), kurai ir akūta tūska un ļaundabīgi cēloņi, ir saistīta arī ar TP neimunitāti. Šīs slimības etioloģija joprojām nav skaidra, bet fakts, ka tas parasti noved pie nāves, ir zināms. Tiek novērots, ka pieaugušajiem TTP sastopamas biežāk šādos gadījumos:

  1. Pārnēsāto baktēriju vai vīrusu infekcija;
  2. Vakcinācija;
  3. HIV infekcijas klātbūtne;
  4. Grūtniecība;
  5. Perorālie kontracepcijas līdzekļi;
  6. Ārstēšana ar dažām pretvēža zālēm;
  7. Kolagēnozes;
  8. Kā iedzimta patoloģija (ļoti reti).

Trombveida trombocitopēnisko purpuru raksturo hialīna trombocītu tromba nogulsnēšanās, ko izraisa spontāna trombocītu agregācija maza kalibra tvertnēs, kā rezultātā tās aizver tvertni. Trombocītu trombs uztver visu cilvēka ķermeni un bojā daudzu orgānu mikroviļņus, tāpēc TTP raksturo simptomu klātbūtne:

  • Hemolītiskā anēmija;
  • Drudzis;
  • Neiroloģiskie simptomi;
  • Akūta nieru mazspēja.

Pacienta nāve parasti rodas sakarā ar nieru mazspēju (ARF).

Anti-trombocītu antivielu ražošana - ceļš uz imūno trombocitopēniju

Imūnās trombocitopēniskās purpuras ir vairāki veidi:

  1. Izoimmunālā (alloimmune) trombocitopēnija, kas bieži notiek augļa attīstības laikā. Tas notiek, ja prettrombocītu antivielas tiek transportētas uz bērnu no mātes (trombocītu skaits samazinās mazulībā un pirmajā dzīves mēnesī), vai asins pārliešanas rezultātā rodas antivielas pret trombocītiem. Un tā kā trombocītu antivielas nav asinsrites, tās nekavējoties pievienojas trombocītu antigēniem.
  2. Geteroimmunnaya (hapten) trombocitopēnija ir izveidots antivielu veidošanos, kas ir ražota, reaģējot uz izmainītā antigēnu trombocītu struktūrā laikā (mainīti trombocītu antigēni, un tie ir "ārzemju" pašu imūno sistēmu), kas dažreiz notiek pēc iepriekšējiem elpceļu vīrusu slimībām, vai pēc ieņemšanas dažu medikamentu. Trombocitopēniju, kas saistīta ar vīrusiem un zālēm, var novērot līdz sešiem mēnešiem, bet, ja šajā laika periodā tas neizzūd, tad to pārdēvē un uzskata par jau autoimūmu.
  3. Autoimūno trombocitopēnija (AITP) ietver vislielāko formu skaitu, kas ietver tā dēvēto idiopātisko trombocitopēnisko purpuru, kuras cēlonis nav zināms. Jebkuras izcelsmes idiopātiska forma, ko dēvē par Verlofa slimību, kas nav piemērojama imūno formai. Tagad Verlhof slimība tiek minēta kā trombotiskā trombocitopēniskā purpura, kas ir arī idiopātiska, bet nav imūnsistēma.

Autoimūno trombocitopēnija ir arī sava sadalījuma atkarībā no antivielu virziena un cēloņa. Idiopātiskā autoimūna trombocitolīze tiek saukta, ja agresijas cēlonis pret savām šūnām nav konstatēts, simptomātisks, ja ir iespējams noteikt, kāpēc asinsplāksnes pēkšņi sāk sadalīties. Simptomātiska trombocitopēniskā purpura bieži vien ir hronisko patoloģisko stāvokļu pavadonis:

Hemorāģiskā diatēze ar AITP

  • Hroniska leikēmija (parasti hroniska limfoleikoze);
  • Aknu un nieru iekaisuma slimības;

Ar AITP imūnsistēma pēkšņi sāk atpazīt tā native trombocītu, kas ir diezgan normāla visos aspektos, un, ņemot to par "svešzemju", ir atbildīgs par antivielu ražošanu pret to.

Imūnā trombocitopēniskā purpura rodas jebkurā vecumā, sākot no jaundzimušā perioda, tādēļ bērniem tā nav daudz retāk. Tas skar slimību, galvenokārt sievietes. Patoloģiskā procesa gaita bieži notiek hroniski atkārtotā formā, it īpaši attiecībā uz idiopātisko trombocitopēnisko purpuru, jo esošās hipotēzes par tās parādīšanos neizskaidro patieso slimības sākuma cēloni.

Purpura attīstība

Trombocitopēniskā purpura attīstība lielā mērā ir atkarīga no trombocitolīzes (šūnu nāves ietekme antivielu iedarbībā). Kaulu smadzenēs sāk aktīvi sākt megakariocītus, kas tiek strauji patērēti un palielina trombocītu skaitu, kas nonāk asinsritē, kur asins plāksnes mirst īsu laiku. Viņam noteiktā nedēļas dzīves laikā viņi pastāv vairākas stundas, liekot kaulu smadzenēm intensīvi strādāt un kompensēt zaudējumus. Šādus trombocitopēnijas sauc par hiperreģeneratīviem, kas pārsvarā atrodami bērniem un veido lielāko daļu pediatrijas klīnisko formu. Bet gadās, ka papildus trombocītēm tiek sūtītas arī antivielas, kas iztukšo dīgļus un novērš asins plākšņu veidošanos. Tā ir tā sauktā hyporegenerative trombocitopēnija, kas ne vienmēr ir imūna.

Liela nozīme TP patogenezē ir trombocītu funkcionālajām iezīmēm, viņu līdzdalībai hemostāzē un asinsvadu sieniņu barošanā, kā arī adhezīvu agregācijas spējai, jo tie spēj adekvāt viens ar otru un ar bojātu endotēliju, veidojot trombocītu.

Var secināt, ka galvenais iemesls, kas izraisa asiņošanu, ir trombocitopēnija. Kad asinsvadu sienas pārtrauc trombocītu apaugļošanu, rodas viņu distrofija, kas nevar novērst sarkano asins šūnu nokļūšanu caur traukiem. Vismazāk ievainojums šādos gadījumos var izraisīt ilgstošu asiņošanu.

Diagnostika

Ir iespējama šāda diagnozes aizdomas, piemēram, trombocitopēniskā purpura, ja pastāv bieži deguna asiņošana un hemorāģiski izsitumi ar petehialu, kas atšķiras no alerģiskiem simptomiem, jo ​​tas netiek izzudis, kad tiek nospiests. Samazināts trombocītu skaits asins analīzē apstiprina TP diagnozi.

Diagnozējot TP hemostāziogrammā, jūs varat palielināt asiņu asiņošanas laiku līdz 30 minūtēm vai ilgāk un samazināt (mazāk nekā 60%) asins recekļa ievilkšanu, savukārt Lee White asinsspiediens paliek normāls. Trombocitopēniskā purpura, izmantojot ģimenes anamnēzi, tiek diferencēta no iedzimtas trombocitopātijas (trombocitopēnijas). Iedzimta trombocitopātija ir raksturīga ar trombocītu dzīves ilguma samazināšanos sakarā ar membrānu mazvērtīgumu vai fermentu trūkumu pašās šūnās.

Hemorāģiska izsitumi nozīmē purpuru

Trombocitopēniskajai purpura ir raksturīga ar peteķija-plankumaina asiņošanas veida parādīšanos. Lielu ievainojumu gadījumā var rasties ekhimatoze. Tādējādi trombocitopēniskās purpura simptomus var attēlot šādi:

  1. Asiņošana, kas parādījās injekcijas vietās;
  2. Izteikta asiņošana no gļotādām (mutes dobuma, mandeles, rīkles);
  3. Infekcija 1-2 dienas pirms izsitumiem;
  4. Normāla ķermeņa temperatūra pat bērniem un, ar dažiem izņēmumiem, tas var pieaugt līdz subfebrīlam;
  5. Vienreizēji vai vairāki spontāni asiņojumi (reizēm pēc neliela ievainojuma);
  6. Asimetriska ādas bojājuma, petehijas un dažāda lieluma zilumi;
  7. Dažādas krāsas asiņošana: no violetas (spilgti sarkanas) līdz zilganzaļai un dzeltenai;
  8. Sasitumi izzūd līdz 3 nedēļām;
  9. Ievainojumu un asiņošanas neatbilstība;
  10. Asiņošana naktī (miega laikā);
  11. Hemorāģisku izsitumu parādīšanās uz kājām, rokām un ķermeni;
  12. Asiņošana no deguna, smaganām un dabīgā dobumā;
  13. Kuņģa-zarnu trakta asiņošana (melna izkārnījumos vai sarkano asiņu maisījums);
  14. Asiņainā vemšana, kas ir sekundāra rakstura, kā tas notiek deguna asiņu pieplūdes rezultātā;
  15. Anēmija, kas saistīta ar pastāvīgu asins zudumu;
  16. Iespējami asiņošana smadzenēs, kas ir ļoti bīstams simptoms.

Turklāt medicīniskajā praksē tika aprakstīta asiņošana no ausīm, asinsizplūdums un acs stiklveida asiņošana, kas izraisīja pilnīgu aklumu.

Trombocitopēniskās purpura izpausmes

Cilvēki bieži sajauc trombocitopēnisko purpuru ar Schonlein-Henoch purpuru, kam raksturīga vakulīta-violeta izsitumu forma, tāpēc slimību sauc par hemorāģisko vaskulītu. Tas sajaucas ar faktu, ka izsitumi izskatās pēc petechial-spotted ar TP. Schönlein-Henoch slimību var raksturot šādi:

  • Spilgti sarkani papulārie izsitumi, noguruši ar laiku un atstāj zilganu pigmentu plankumus;
  • Noguršanas sajūta pirms izsitumiem;
  • Bieža ķermeņa temperatūra paaugstinās;
  • Izsitumi atrodas simetriski uz kājām un rokām;
  • Nieru tuneļu bojājumi (mikro un bruto hematūrija).

Hemorāģiskā vaskulīta gadījumā izsitumi ir ļoti līdzīgi alerģiskajam asinīm, taču tas netiek izzudis, kad tiek nospiests. Šenlīna-Genoha slimība ir hroniska slimība, kur, papildus ādai, var tikt ietekmētas locītavas, kuņģa-zarnu trakta un gļotādas, tādējādi tiek izdalītas 4 šīs slimības formas:

Kā ārstēt trombocitopēnisko purpuru?

Paredzot trombocitopēnisko purpuru, pacientam vajadzētu hospitalizēties, jo stingra gulta atpūtai ar līdzīgu slimību ir nepieciešama, līdz trombocītu skaits atjaunojas līdz minimālajam fizioloģiskajam līmenim.

Ja rodas asiņošana, vispirms uz vietējo (ε-aminokaproīnskābes, hemostatiskās sūkļa, trombīna, adroksona) un vispārējā (askorutīns un kalcija hlorīds intravenozai ievadīšanai) lietojiet hemostatiskos līdzekļus. Pirmajā terapeitisko pasākumu posmā ietilpst kortikosteroīdu terapija, kas ilgst līdz 3 mēnešiem.

Trombocitopēniskā purpura ārstēšana ar trombozes transfūziju nav ļoti atkarīga, jo donora trombocītēm jāturpina saknes recipientā un vēl nav imunizēta (tiek parādīta individuāla izvēle), tādēļ ar dziļu anēmiju, kas radās asins zuduma fona apstākļos, priekšroka tiek dota mazgātām sarkanajām šūnām.

Splenektomija (radikāla metode) tiek veikta otrajā ārstēšanas stadijā pastāvīgas asiņošanas, aseptiska iekaisuma vai plaušu pārrāvuma draudiem. Tomēr, ja arī liesas izvadīšanai nav ietekmes, ārstēšanu turpina arī nelielas kortikosteroīdu devas. Lai gan tie neatjaunos trombocītu skaitu, bet vismaz samazinās asiņošanas risks smadzenēs.

Barbiturāti, kofeīns, aspirīns un citas zāles, kas samazina trombocītu komponentu asinīs, šiem pacientiem ir pilnīgi kontrindicētas, tāpēc pacienti par to stingri brīdina.

Pēc ārstēšanas kursa pabeigšanas un izrakstīšanas no slimnīcas pacients tiek novietots dispensijas reģistrācijā klīnikā dzīvesvietā turpmākai novērošanai. Šajā gadījumā visu hroniskas infekcijas perēkļu rehabilitācija ir obligāta un it īpaši mutes dobumā. Tika veikta arī de-worming.

Ņemot vērā, ka trombocitopēniskā purpura bērniem nav retums, daļu no atbildības par turpmāko slimības gaitu sedz vecāki. Viņiem tiek intervēti par to, kas var izraisīt slimības recidīvu (ARVI, fokālās infekcijas saasināšanās). Turklāt vecākiem būtu jāzina, kā pakāpeniski ieviest sacietēšanu, fizioterapijas vingrinājumus un uzturēt dienasgrāmatu (alerģisku produktu likvidēšana). Lai pasargātu bērnu no ievainojumiem, šajā laikposmā viņš ir atbrīvots no skolas, viņam tiek piedāvāts mācīties mājās.

Atveseļošanas ambulancē cilvēkam ir vismaz 2 gadi. Slimības prognoze, ja tā nav trombotiskā trombocitopēniskā purpura, parasti ir labvēlīga.

Imūnās slimības trombocitopēniskā purpura: īpašības, pazīmes, ārstēšana

Trombocitopēniskā purpura ir trombocītu skaita samazināšanās, parasti imūnās izcelsmes. To raksturo asiņošana uz ādas, ārējā un iekšējā asiņošana. Lai iegūtu plašāku informāciju par tās simptomiem, ārstēšanas veidiem un metodēm, skatiet šo rakstu.

Lasiet šajā rakstā.

Trombocitopēniskās purpura cēloņi

Slimība ir diezgan izplatīta, un tā ir pirmajā vietā starp paaugstinātas asiņošanas cēloņiem. Sievietēm, kas izpaužas bērnībā pirmsskolas vecumā, pieaugušajiem ir biežāk. Puse gadījumu nevar konstatēt patoloģijas cēloni.

Katrā trešajā pacientā pēc infekcijas rodas trombocitopēniskā purpura. Parasti pirmie simptomi parādās 15 līdz 20 dienas pēc vīrusu vai baktēriju slimību akūtās izpausmes pazemināšanas.

Izaicinošs faktors var būt:

  • gripa, adenovīrusa infekcija;
  • vējbakas, masalām, masaliņām, garo klepu;
  • malārija;
  • epidēmiskais parotitis;
  • septisks endokardīts;
  • vakcīnu un serumu ievade;
  • hormonālie līdzekļi;
  • staru terapija;
  • plaša ķirurģija;
  • daudzkārtējs ievainojums;
  • ilgi paliekot atklātā saulē, solārijā.

Identificētās slimības ģimenes formas. Bet lielākā daļa gadījumu ir saistītas ar antivielu parādīšanos asinīs pret savām trombocītēm. Tie ir piestiprināti pie membrānas un iznīcina to. Tā rezultātā šūnas nemirst 1-2 nedēļu laikā, kā parasti, bet pēc 5-12 stundām.

Antivielas var iekļūt organismā caur asins pārliešanu, trombocītu masu vai no mātes līdz auglim pirmsdzemdību periodā. Šūnu membrānu kvalitatīvais sastāvs mainās vīrusu, zāļu iedarbībā vai sistēmisko autoimūno slimību (vilkēdes, vaskulīta, hemolītiskās anēmijas) fona ietekmē.

Trombocītu trūkums var rasties arī tad, ja to veidošanās traucēta ar aplastisko anēmiju, B12 vitamīna deficītu, leikēmiju un kaulu smadzeņu slimībām, ieskaitot audzēja metastāzes.

Un šeit vairāk par urtikarnomu vaskulītu.

Simptomi pieaugušajiem un bērniem

Slimības izpausmes ir saistītas ar asins recekļu veidošanās traucējumiem, kā arī palielinātu kapilārās caurlaidību un nepietiekamu kontrakciju. Šīs asiņošanas rezultātā viņi neapstājas jau ilgu laiku, jo trombi nav pārklājas audu bojājumu vietā.

Pirmie trombocitopēniskās purpura simptomi parādās, kad trombocītu skaits samazinās no 150 miljoniem / l līdz 50 un mazāk. Slimības saasināšanās laikā asinīs tiek konstatētas tikai vienas asins plāksnes.

Izdalās asiņošana, un uz ādas parādās mazi plankumi - "sasitumi". To skaits pakāpeniski palielinās - sākot ar mazu punktētu izsitumu līdz lieliem plankumiem, un krāsa mainās no spilgti purpursarkana ar zilu līdz gaiši dzeltenzaļai. Tipiska lokalizācija - ķermeņa priekšējā virsma, kājas un rokas, reti izsitumi pārklāj sejas un kakla ādu. Vieta ir asimetriska, izsitumu elementi ir nesāpīgi.

To pašu asiņošanu var konstatēt:

  • mandeles, mutes dobuma daļas;
  • acs konjunktīvas un tīklenes membrānas (bīstama zīme, jo pēc tam bieži rodas asiņošana smadzenēs);
  • bungādiņa;
  • iekšējo orgānu funkcionējošie audi;
  • asinsvadu slāņi smadzenēs.

Patoloģijas pazīme ir pēkšņa (bieži vien nakts) asiņošana ar mazu ādas bojājumu. Intensīvas asiņošanas var rasties no deguna, smaganām, pēc nelielām ķirurģiskām vai diagnostiskām procedūrām.

Sievietēm menstruācijas parasti ir sarežģītas, kam ir nopietnas asins zudums. Pirms menstruācijas sākuma bieži parādās izsitumi uz ādas un deguna asiņošana. Ovulācijas periodā vēdera dobumā ir asiņošana, kas imitē ārpusdzemdes grūtniecību.

Arī asiņu izskats tiek atklāts krēpās, vemšanas un zarnu masās, urīnā. Temperatūra parasti ir normāla, ir tahikardija, vājš pirmais tonis (anēmijas sekas). Spleen bieži ir normāls vai nedaudz palielināts.

Ar progresēšanu var rasties asiņošana smadzenēs. Par viņa aizskarošu liecina:

  • reibonis
  • galvassāpes
  • vemšana
  • konvulsīvs sindroms
  • locekļu paralīze
  • apziņas traucējumi.

Trombocitopēniskās purpūras veidi

Atkarībā no slimības cēloņiem un slimības gaitas variantiem izšķir vairākas slimības klīniskās izpausmes.

Idiopātiskā (Vergofa slimība)

Kaut arī šīs slimības formas precīzs cēlonis nav noskaidrots, tā imūnā izcelsme nav apšaubāma. Asins pētījumos ir antivielas pret trombocītiem, kā arī limfocīti, kas ir jutīgi pret asins plāksnēm esošo membrānu antigēnu sastāvu.

Sākumpunkts: mainās liesas makrofāgu (devourer šūnu) darbība, kuras trombocītus uztver kā svešus.

Hemorāģisks

Asiņošana un hemorāģiskie izsitumi ir galvenie trombocitopēniskās purpura simptomi. Tādēļ šis slimības variants tiek uzskatīts par klasisku. Papildus tam ir trombotiska purpura ar akūtu sākumu un smagu nieru mazspēju. Kad tas ir mazos traukos, veidojas hialīna asins recekļi, kas pārkāpj asins mikrocirkulāciju.

Hemorāģiskais sindroms var pasliktināties krīžu veidā, palielinoties asiņošanai un straujam trombocītu samazinājumam. Atlaižu stadijā asiņošanas laiks tiek samazināts, bet laboratoriskās pazīmes paliek, vai pilnīgi normalizējas stāvoklis un hematoloģiskie parametri.

Strauji

Biežāk bērnībā. Simptomi saglabājas sešus mēnešus, un pēc tam pazūd pēc trombocītu skaita atjaunošanās asinīs. Hroniskas formas parasti tiek diagnosticētas pieaugušiem pacientiem, slimības simptomi mēdz atkārtot pēc remisijas perioda.

Imūns

Galvenais simptoms ir trombocītu membrānas antivielu veidošanās. Ja tā īpašības ir mainījušās vīrusu, baktēriju vai narkotiku ietekmē, tad šai formai (heteroimmunitātei) ir diezgan labvēlīgs ceļš. Pēc ķermeņa attīrīšanas šūnas atjauno to sastāvu, un antivielu veidošanās apstājas. Biežāk akūts, tas tiek diagnosticēts galvenokārt bērnībā.

Autoimūns, parasti idiopātisks. Tas nozīmē, ka nevar konstatēt antivielu izcelšanās cēloni savām šūnām. Tam ir recidīvs (atkārtots), protams, smagums ir atkarīgs no imūnsistēmas stāvokļa. Var atkārtot, ņemot vērā jau esošo saistaudu sistēmas sistēmisko slimību (vilkēnu, tireoidītu, sklerodermiju).

Izoimmunālais trombocitopēniskais purpurs ir saistīts ar antivielu uzņemšanu no ārpuses - ar transfūziju asinīm vai augli no mātes caur placentu.

Apskatiet videoklipu par trombocitopēnisko purpura cēloņiem un ārstēšanu:

Slimības diagnostika

Klīniski trombocitopēniskā purpura ir līdzīga kaulu smadzeņu bojājumiem, leikēmijai, vaskulīta, asiņošanas traucējumiem un trombocitopātijai. Lai pienācīgi diagnosticētu, ir jāveic hematoloģiskā izmeklēšana. Trombocitopēniskās purpuras raksturīgās pazīmes ir:

  • samazināts trombocītu skaits;
  • asiņošanas laika pagarināšanās (ne vienmēr atspoguļo smaguma pakāpi, jo to ietekmē arī šūnu īpašības);
  • protrombīna un aktivētā daļējā tromboplastīna laika palielināšanās;
  • asins receklis nav samazināts vai tā ievilkšanas (kontrakcijas) pakāpe ir ievērojami samazināta;
  • samazināta serotonīna koncentrācija asinīs;
  • leikocīti ir normāli, asiņošanas gadījumā rodas anēmija;
  • kaulu smadzeņu punkcijas laikā tiek konstatēta normāla asins veidošanās;
  • antivielu antivielu rašanās.

Laikā krīze hemorāģisko konstatējām palielinājies Nestabilitātes kuģiem - pēc trieciena āmuru (pētījuma cīpslu refleksi), pārklāj aproci mērīšanas spiediena, adatu iedurt, ir raksturīga šķipsna paraugs plankumains purpura.

Pacienta ādas ar trombocitopēnisko purpuru pēc manžetes testa

Diferenciāldiagnozei, izmantojot kaulu smadzeņu punkciju, imunoloģiskos asins analīzes un trombocītu īpašību un struktūras pētījumus.

Trombocitopēniskā purpura ārstēšana

Ja trombocītu saturs asinīs pārsniedz 50 miljonus / l, nav izteiktas asiņošanas, tad zāļu terapija nav parakstīta. Pacienti ieteica:

  • intensīvas fiziskās slodzes ierobežošana, skolas bērni ir atbrīvoti no darba vai nodoti īpašai grupai;
  • izvairīties no ilgstošas ​​saules iedarbības, hipotermija;
  • tiek izvēlēta silta vai atdzesēta pārtikas temperatūra, kas traumatizē mutes gļotādas, dzērieni ar kofeīnu ir aizliegti;
  • pirms regulārām vakcinācijām ir nepieciešama konsultācija ar hematologu.

Pirms jebkuru zāļu lietošanas jums ir nepieciešams veikt, ja nav to ietekmi uz asins recēšanu. Kontrindicēts daudzu pretsāpju un pretiekaisuma līdzekļiem (aspirīnu, acetaminofēns, naproksēnu, indometacīns, ibuprofēns), sulfonamīdiem, furosemīdu, heparīnu, beta-blokatoriem, dipiridamols, antibiotikas penicilīnu un cefalosporīnu, nitrofurānu, barbiturātiem.

Norādījumi medikamentu lietošanai trombocitopēniskās purpura ārstēšanai ir trombocītu skaita samazināšanās līdz 30 - 45 miljoniem / l un arteriālās hipertensijas, peptiskās čūlas slimības klātbūtne, kas var palielināt asiņošanas risku.

Terapijas lietošana:

  • Hemostatiskie līdzekļi - Tranexam, Aminokaproīnskābe, etamzilāts iekšā vai intravenozi. Vietējai hemostāzei tiek izmantotas hemostāzes sūklis, fibrīna vai želatīna plēves, tamponi ar adrenalīnu, ūdeņraža peroksīds.
  • Hormonālie medikamenti - prednizolons 2 nedēļas ar devas samazināšanu vai 7 dienas ilgi ar piecu dienu ilgu pārtraukumu. Hemorāģiskās krīzes laikā ir jāordinē pulsa terapija - lielu Metipred devu ievadīšana intravenozi.
  • Cilvēka normālais imūnglobulīns kombinācijā ar hormoniem vai pašnāvība.
  • Interferoni (Roferon, Intron).
  • Danazols.

Trombocītu masu neizmanto, jo tas var pasliktināt stāvokli, izraisīt autoimūnu šūnu iznīcināšanas paasinājumu un hemorāģisko krīzi. Pelni sarkanās asins šūnas ieteicams lietot tikai pēc smagas anēmijas pēc asiņošanas, ko nevar novērst ar citiem antianemijas līdzekļiem.

Nepietiekama hormonu efektivitāte dažreiz tiek papildināta ar citostatiskiem līdzekļiem terapijas laikā vai zem to pārklājuma, pakāpeniski samazinot prednizolona devu. Bet visbiežāk smagas formas, kas atkārtojas, kad hormoni tiek atcelti, ir indikācija splenektomijai - liesas noņemšanai. Šis orgāns ir iesaistīts trombocītu iznīcināšanā un pēc operācijas palielinās šūnu skaits.

Bērniem šī ārstēšanas metode tiek noteikta no 5 gadu vecuma, un 80% gadījumu tas noved pie pilnīgas asins parametru atjaunošanas.

Pacienti ir pastāvīgā hematologa uzraudzībā. Slāpēšanas periodā tiek parādīti iknedēļas asins analīzes, kad tās nonāk remisijā, tās veic vismaz reizi mēnesī, kā arī pēc jebkādas iepriekšējas slimības.

Un šeit vairāk par antiphospholipid sindromu.

Trombocitopēniskā purpura ir slimība, kas saistīta ar trombocītu skaita samazināšanos asinīs. Tas notiek ar imunoloģiskiem traucējumiem, to izraisa vīrusi, zāles, asins pārliešana. Tas ir iedzimts ar antivielu iekļūšanu mātes auglim.

Manifestē hemoragic punktu un plankumaina izsitumi, asiņošana no gļotādām. Diagnozei ir nepieciešama pilnīga hematoloģiskā izmeklēšana. Ārstēšanu veic ar hemostatiskajiem hormoniem, imūnglobulīnu ievadīšanu. Ar zāļu neefektivitāti izrakstīta splenektomija.

Ja pēkšņi sabojājas kāju tvertnes, zīme nevar palikt nepamanīta. Kāpēc viņi pārsprāgst un ko darīt? Kādu ārstēšanu ārsts konsultēs ar krūtīm uz viņa kājām? Kāpēc grūtniecības laikā sāp muguriņas un asinsvadi? Ko izskatās izlauzts zilums un asiņošana?

Apakšējo ekstremitāšu vaskulītu ārstēšana tiek veikta, izmantojot standarta zāļu terapiju un tradicionālās metodes. Apvienotais efekts palielina izglābšanās iespējas.

Hemorāģisko vaskulītu (ādas forma) izpaužas izsitumi un apsārtums. Visbiežāk pakļauti bērniem. Kā ārstēt un ko darīt?

Ja mazie asinsvadi un kapilāri uz ādas kļūst iekaisuši, tas var liecināt par urtikārā vaskulīta sākšanos. Pareizi saprot simptomus, kas palīdzēs ārstam.

Akūta imūnā reakcija uz vairākiem faktoriem noved pie ādas alerģiskā vaskulīta veidošanās. Tam ir vairākas formas: toksiska alerģija, infekcijas-alerģiska, hemorāģiska.

Wegenera slimība attīstās burtiski spontāni, ļoti līdzīga saaukstēšanās gadījumam. Granulomatozes cēloņi vēl nav pētīti, simptomi atgādina gripu. Diagnoze ir sarežģīta, un autoimūnas slimības ārstēšana ir gara un ne vienmēr veiksmīga.

Vasulīta klasifikācija mūsdienās ir diezgan virspusēja, jo nav iespējams skaidri apvienot visus parametrus zem viena. Tomēr tas ir.

Idiopātiskā trombocitopēniskā purpura (ITP) pieaugušajiem

Idiopātiskā trombocitopēniskā purpura (ITP) pieaugušajiem

  • Valsts Hematoloģijas biedrība

Satura rādītājs

Atslēgvārdi

Idiopātiska trombocitopēniskā purpura;

primārā un sekundārā imūnā trombocitopēnija;

1., 2. un 3. līnijas terapija;

trombopoetīna mimetiķi (trombopoetīna receptoru agonisti);

grūtniecība un idiopātiska trombocitopēniskā purpura.

Saīsinājumi

AA - aplastiska anēmija

AIHA - autoimūna hemolītiskā anēmija

autotgsk - autologu hematopoētisko cilmes šūnu transplantācija

AFLS - antiphospholipid sindroms

APTT - aktivētais daļējā tromboplastīna laiks

IVIG - intravenozais imūnglobulīns

HCV - herpes simplex vīruss

HIV - cilvēka imūndeficīta vīruss

PVO - Pasaules Veselības organizācija

HIT - heparīna izraisīta trombocitopēnija

DIC - izkliedēta intravaskulāra koagulācija

DNS - dezoksiribonukleīnskābe

IDA - dzelzs deficīta anēmija

Kuņģa-zarnu trakts - kuņģa un zarnu trakts

ITP - idiopātiska trombocitopēniskā purpura (vai primārā imūnā trombocitopēnija)

CT skenēšana - datortomogrāfija

LITP - Narkotiku imunitāte Trombocitopēnija

LPZ - limfoproliferatīvās slimības

MDS - mielodisplastiskā sindroms

ICD 10 - Starptautiskā klasifikācija 10 pārskatīšana

KLA - pilnīgs asins analīzes

OGK - krūškurvja orgāni

PV - protrombīna laiks

PCR - polimerāzes ķēdes reakcija

RA - reimatoīdais artrīts

RCMF - šķīstošie fibrīna monomēra kompleksi

NWP - svaiga saldēta plazma

SLE - sistēmiska sarkanā vilkēde

ESR - eritrocītu sedimentācijas ātrums

CRP - C reaktīvs proteīns

TPO - vairogdziedzera peroksidāze

TTP / GUS - trombotiskā trombocitopēniskā purpura / hemolītiskā urēmiskā sindroma

Ultraskaņa - ultraskaņa

EDTA - etilēndiamīntetraacetiķskābe

CMV - citomegalovīruss (citomegalovīruss)

HELLP-sindroms - hemolīze (hemolīze), attīstītās aknu enzīmi (paaugstināta aknu enzīmu aktivitāte) un LoW Playtet locītavu (trombocitopēnija)

IgM - imūnglobulīns M

IgG - imūnglobulīns G

OPSI-sindroms - noslogota postplenectomijas infekcijas sindroms

Rh koeficients - Rh koeficients

Noteikumi un definīcijas

Secondary imūnā trombocitopēnija - imūnā trombocitopēnija, kas ir simptoms citu autoimūno slimību: sistēmiskā sarkanā vilkēde (SLE), antifosfolipīdu sindroms (AFLS) artirita reimatoīdais (RA), un citi.

Idiopātiska trombocitopēniska purpura (ITP) - ir autoimūna slimība, ar antivielu rašanos, ko izraisa ar trombocītu membrānu struktūras megakariocītu un to cilmes šūnu, kas izraisa ne tikai lielāki trombocītu iznīcināšanu, bet neadekvātu thrombocytopoiesis. Šis izolēts trombocitopēnija zem 100,0 x 109 / l, vai nav pievienots hemorāģisko sindromu dažāda smaguma.

Primārā imūnā trombocitopēnija ir idiopātiska trombocitopēniskā purpura.

Trombocitopēnija ir patoloģisks stāvoklis, kam raksturīga trombocītu skaita samazināšanās zem 100,0 x 109 / l.

1., 2. un 3. līnijas terapija ir ITP terapijas shēmu secība.

1. Īsa informācija

1.1. Definīcija

Idiopātiska trombocitopēniska purpura (ITP) - ir autoimūna slimība, ar antivielu rašanos, ko izraisa ar trombocītu membrānu struktūras megakariocītu un to cilmes šūnu, kas izraisa ne tikai lielāki trombocītu iznīcināšanu, bet neadekvātu thrombocytopoiesis. Tā ir izolēta trombocitopēnija, kas mazāka par 100,0 x 109 / l, ar vai bez hemorāģiskā sindroma ar dažāda smaguma pakāpi [1].

1.2 Etioloģija un patogeneze

ITP etioloģija nav zināma. ITP ir autoimūna slimība, ko raksturo paaudzes IgG1 apakšklases antivielu glikoproteīniem (GP) membrānas trombocītu un megakariocītu (KC), galvenokārt ar GP IIb / IIIa, mazāk GP Ib-IX-V, Ia / IIa, IV vai VI un veidošanās kompleksa antigēna antiviela, kas fiksēta ar imūnglobulīna Fc fragmentu retikuloendoteles sistēmas makrofāgu Fc receptoriem un dendritic šūnām. Patoloģiskā antigēna-antivielu kompleksa iznīcināšana notiek tā iznīcināšanā (opsonizācijā) galvenokārt liesā, retāk aknu un limfmezglos (LN), kā arī citokoīdā T-šūnu lizēšanai. Papildus antivielu veidošanās liela nozīme ITP patogēnā spēlē notiek T-limfocītu subpopulācijām [2].

1.3 Epidemioloģija.

ITP sastopamība pasaulē ir 1,6-3,9 gadījumi uz 100 000 iedzīvotājiem gadā, izplatība ir no 4,5 līdz 20 gadījumiem uz 100 000 iedzīvotāju. ITP nav ģeogrāfisku funkciju. Vīrieši saslimst 5 - 6 reizes retāk nekā sievietes [3,4]. Saskaņā ar provizoriskajiem datiem no Valsts Hematoloģijas biedrības reģistra, kopējais ITP sastopamības biežums vienā Krievijas Federācijas reģionā (Tula reģions) ir attiecīgi 3,2 / 100 000 cilvēku gadā: attiecīgi 2,29 un 3,91 vīrieši un sievietes.

1.4 Koda kodēšana uz ICD-10.

D69.3 - idiopātiska trombocitopēniskā purpura;

D69.4 - trombocitopēnija.

1.5 ITP klasifikācija

Slimības laikā [1, 5-6]:

  • vispirms tiek diagnosticēts ilgums līdz 3 mēnešiem no diagnozes sākuma;
  • ilgstoši 3 - 12 mēnešus no diagnostikas brīža;
  • hroniska ar ilgāku par 12 mēnešiem no diagnozes laika.

Ar raksturu un smagumu hemorāģisko sindromu (WHO klasifikācijas) [1, 5-6]:

  • 0. pakāpe - hemorāģiskā sindroma trūkums;
  • 1. grāds - petehijas un ekhimoze (viens);
  • 2. pakāpe - neliels asins zudums (hematūrija, hemoptīze);
  • 3. pakāpe - smags asins zudums (asiņošana, kurai nepieciešama asins pārliešana vai asins aizstājēji);
  • 4. pakāpe - smagi asins zudums (asiņošana smadzenēs un tīklenē, asiņošana, beidzas nāve).

Smagie ITP ietver gadījumus, kam slimības sākumā rodas asiņošanas simptomi, kuriem nepieciešama terapija, vai gadījumi, kad asiņošana ir atjaunojusies, nepieciešami papildu terapeitiski pasākumi, kas palielina trombocītu skaitu vai palielina lietoto zāļu devu.

ITP ugunsizturīga forma tiek noteikta, ja ir šādi kritēriji: nav tiešas reakcijas uz splenektomiju, atbildes zudums pēc splenektomijas un nepieciešamība turpināt terapiju, lai mazinātu klīniski nozīmīgu asiņošanu.

Izturīgajai ITP formai jāietver gadījumi, kad pēc diviem vai vairākiem terapijas kursiem tiek pārtraukta vai pazudusi atbildreakcija, pieprasot ārstēšanas atsākšanu (1,5-6).

1.6 Klīniskā bilde

Ja ITP reģistrē izolētu trombocitopēniju zem 100,0 x 10 ^ 9 / l, ar dažāda smaguma hemorāģiskā sindroma palīdzību vai bez tā [6].

ITP kas klīniski izpaužas hemorāģisko sindromu: spontānas vai pēctraumatiskiem ādas (atsevišķie vai ģeneralizētas petehija izsitumi un ehimoze), petehijas un ehimoze uz gļotādām, deguna un smaganu asiņošana, Meno un metrorāģija, vismaz? kuņģa-zarnu trakta asiņošana un hematūrija. Dzīvībai bīstama subarachnoja asiņošana nepārsniedz 0,5% [7].

2. Diagnostika

Pašlaik nav ITP specifisku diagnostikas marķieru, ITP diagnoze ir izslēgšanas diagnoze, lai noteiktu, kas prasa visaptverošu izmeklēšanu, izņemot slimības un imūno un neimunālas dabas stāvokli, kas rodas ar trombocitopēniju [1,8].

2.1 Sūdzības un vēsture

Ieteicams, vācot slimības vēsturi un ģimenes vēsturi, lai precizētu: [1,3,4].

izveidošana iepriekšējā attīstības trombocitopēnijas faktori: (baktēriju vai vīrusu infekcijas, vakcinācijas vai medikamentu, stress, alkohola un hinīns saturošu dzērienu, varikozās vēnas, tromboze, sirds un asinsvadu slimības, blakus slimībām, pārliešanai, orgānu transplantāciju, vēstures, grūtniecības laikā, klātbūtni un asiņošanas ilgums pēc operācijas);

ģimenes anamnēze: asiņošana, trombocitopēnija, tromboze un hematopoētiskās sistēmas slimības asinīm.

Ieteikumu uzticamības līmenis B (pierādījumu ticamības līmenis - 2 ++)

Komentāri: sūdzību apkopošana un anamnēze noteiks pacienta izmeklēšanas apjomu.

2.2 Fiziskā pārbaude;

Ir ieteicams pievērst uzmanību šādiem faktoriem: hipo un hipertermiju, svara zudums, un intoksikācijas simptomus, hepato- un splenomegāliju, limfadenopātija, krūts patoloģiju, sirds, apakšējo ekstremitāšu, iedzimtas anomālijas, kā arī veidu, apjomu un smagumu hemorāģisko sindromu [. 1,3,4].

Ieteikumu uzticamības līmenis B (pierādījumu ticamības līmenis - 2 ++)

Komentāri: ļauj atdalīt trombocitopēniju ITP no sekundārās trombocitopēnijas un novērtēt ITP smagumu.

2.3. Laboratorijas diagnostika

Ieteicams, lai diagnosticētu ITP veikt nepieciešamās laboratorijas testos, un tas ir vēlams - [? 1 6, 14, 16], kas var noderēt.

Ieteikumu uzticamības līmenis A (pierādījumu ticamības līmenis - 1+)

Komentāri: maksimālā datu apjoma iegūšana veicina pareizu ITP diagnozi, kas ir izslēgšanas diagnoze.

2.3.1. Obligāti laboratorijas diagnostikas testi:

Visiem pacientiem ieteicams diagnosticēt ITP [1, 6, 14, 16].

Ieteikumu uzticamības līmenis B (pierādījumu ticamības līmenis - 1+)

Comments: saraksts no nepieciešamajiem laboratorijas testi ietver pilnu asins ainu (Kla) no retikulocītu, perifēro asiņu analīzi, asins bioķīmiskos rādītājus, tiešo Kumbsa tests, koagulāciju ar trombocītu agregācijas ar ADP, kolagēnu, ristomycin, epinefrīna, HIV, B un C vīrusu hepatītu, kvantitatīvo imūnķīmiskais asins tests, kaulu smadzeņu izmeklēšana (citoloģiskie, histoloģiskie un trombofīlijas marķieri).

Ieteicamais vispārējais (klīniskais) asins analīzes

Ieteikumu ticamības līmenis 1 ++ (pierādījumu ticamības līmenis - A).

Komentāri: pētījuma apjoms ietver diferenciālo asins šūnu skaitīšanu, izmantojot automātisko analizatoru; nepieciešamais optiskais trombocītu skaita (Fonio) skaitīšana, retikulocītu skaita noteikšana, eritrocītu morfoloģijas, trombocītu, neitrofilu izpēte, ESR; Jāņem vērā trombocītu agregātu klātbūtne, lai izslēgtu "nepatiesu" trombocitopēniju, lietojot konservantu etilēndiamīntetraacetīnskābi (EDTA). Ar ITP ir pieļauta tikai izolēta trombocitopēnija, pēc hemorāģiskās dzelzs deficīta anēmijas (IDA) pazīmes un retikulocitozes pazīmes pēc masveida asins zuduma.

Ieteicamā asins bioķīmiskā analīze.

Ieteikumu ticamības līmenis 1 ++ (pierādījumu ticamības līmenis - A).

Komentāri: novērtēt iekšējo orgānu funkcionālo stāvokli un noteikt blakusparādības.

Ieteicama koagulogramma ar trombocītu agregāciju ar adenozīna difosfātu (ADP), kolagēnu, ristomicīnu un adrenalīnu.

Ieteikumu ticamības līmenis 1 ++ (pierādījumu ticamības līmenis - A).

Komentāri: lai novērtētu trombocītu funkcionālo stāvokli un koagulācijas sistēmu, ieskaitot izslēgtu izplatīto intravaskulāro koagulācijas sindromu (DIC).

Ieteicams veikt asins analīzes cilvēka imūndeficīta vīrusa (HIV), antivielām pret hepatīta B un C vīrusiem un polimerāzes ķēdes reakciju (PCR) šiem vīrusiem.

Ieteicamo ticamības līmenis 1+ (pierādījumu ticamības līmenis - A).

Komentāri: izslēgt sekundāro trombocitopēniju HIV infekcijas un B un C hepatīta gadījumos. Tika veikta herpes vīrusu polimerāzes ķēdes reakcija (PCR), ja ir aizdomas par recidīvu, latentu infekciju vai vīrusa noturību

Ieteicams veikt kvantitatīvu imūnķīmisku asins analīzi.

Ieteicamo ticamības pakāpe 2 ++ (pierādījumu ticamības līmenis - B).

Komentāri: izslēgt imūndeficīta stāvokļus.

Ieteicams veikt citoloģisko un histoloģisko kaulu smadzeņu izmeklēšanu.

Ieteikumu ticamības līmenis 1 ++ (pierādījumu ticamības līmenis - A).

Komentāru :. Myelogram ir vajadzīga, lai visiem pacientiem, lai izslēgtu akūtu leikēmiju, limfoproliferatīvas slimības (LPZ), mielodisplastiskā sindroma (MDS) un aplastisko anēmiju (AA), audzējs, metastāzes kaulu smadzenēs, utt ITP ko raksturo paaugstināts vai normālās devās KC, lai parastos vai milzu formas bez morfoloģiskām anomālijām. Trepanobiopsija ir indicēta atkārtotām un izturīgām ITP formām pacientiem, kas vecāki par 60 gadiem, ar nelielu skaitu MKC mielogrammā, kuriem ir aizdomas par sekundāru trombocitopēnijas ģenēzi.

Ieteicams veikt tiešu Coombs testu.

Ieteikumu ticamības līmenis 1 ++ (pierādījumu ticamības līmenis - A).

Komentāri: anēmija un bilirubinēmija.

Ir ieteicama trombofīliju marķieru definīcija.

Ieteikumu ticamības līmenis 1 ++ (pierādījumu ticamības līmenis - A).

Piezīmes. Ar trombozes vēsturi ir trombocītu agregātu klātbūtne asins izliešanas procesā, normāla trombocītu agregācija ar dziļu trombocitopēniju un iespējamu trombocitopēnijas patēriņu.

2.3.2. Potenciāli informatīvas laboratorijas pārbaudes metodes:

Ieteicams precizēt sekundāro imūnās trombocitopēnijas diagnozi un diferenciālo diagnozi [3,4].

Ieteikumu uzticamības līmenis B (pierādījumu ticamības līmenis - 2+)

Comments: Šis potenciāli informatīvi testi ietver līmeņa noteikšanu trombotsitassotsiirovannyh antivielas, lupus antikoagulants antivielas pret kardiolipīns (IgM un IgG), antivielas pret beta-2-glikoproteīna 1 (IgM un IgG), Antinukleārās antivielas, antivielas pret native (divpavedienu) DNS antivielas pret vairogdziedzera peroksidāzi (TPO), grūtniecības tests sievietēm reproduktīvajā vecumā metodēm seroloģisko testu, nav absolūti saistoši un informatīvi, bet ir svarīgi arī no visaptverošas aptaujas rezultātu novērtēšanai ir nepieciešama tiešai diagnozi ITP.

2.3.3..Mlaboratorijas pārbaudes metodes ar nepārbaudītu informāciju

Nav ieteicams veikt laboratoriskus pētījumus ar nepārbaudītu informācijas saturu (retikulārās trombocītes, asiņošanas laiks un komplementa sistēmas pētījums). [3,4].

Ieteikumu uzticamības līmenis D (pierādījumu ticamības līmenis - 3)

Komentāri: informatīvi noteikt retikulārās trombocītus, asiņošanas laiku un papildkompleksa sistēmas pētījumu nav pierādīts.

2.4 Instrumentālā diagnostika.

Ir ieteicama ultraskaņas vai CT zondes vēdera un retroperitonāla telpa, rentgena vai CT skenēšana krūtīs. [3,4].

Ieteikumu uzticamības līmenis D (pierādījumu ticamības līmenis - 3)

Komentāri: ļauj izslēgt limfātiskās hiperplāzijas un citu masu vienību klātbūtni, kas izslēdz ITP diagnozi.

2.5. Pārbaude, lai izslēgtu vēzi.

Ieteicams veikt esophagogastroduodenoscopy, pārbaudi un mammalogy ginekologs (sievietēm), urologs (vīriešiem), vairogdziedzera ultraskaņu, noteikšanu TSH un T4 līmeni, konsultāciju endokrinologa un citus testus, ja nav norādīts izslēgtu vēzi. [3,4].

Ieteikumu uzticamības līmenis D (pierādījumu ticamības līmenis - 3)

Komentāri: ļauj diferencēt diagnozi starp ITP un dažādu vēža trombocitopēniju.

2.6. Papildu un atkārtotas pārbaudes ITP gaitā.

Ieteicams atkārtot izskatīšanu pacientu ar atbildes zudums, rezistence pret terapiju, šaubas diagnozi vai par simptomiem, kas nav raksturīgi primāro imūno trombocitopēniju (piemēram, leikopēnija, paātrināt ESR un citi.). [3,4].

Ieteikumu ticamības līmenis D (pierādījumu ticamības līmenis - 4)

Komentāri: atkārtotai un papildu pārbaudei jāiekļauj pētījums par kaulu smadzeņu hematopoēzi (citoloģisko un histoloģisko), kā arī testi, lai izslēgtu sekundāro ITP. Savienojošo audu (SLE, APS, RA, sklerodermijas utt.) Seroloģisko testu biežums ir 1 reizi 12 nedēļu laikā. GCS administrācijas fona analīze samazina rezultātu informācijas saturu [9].

2.7 ITP diferenciālā diagnoze.

Ieteicams veikt diferenciālo diagnostiku ar šādām slimībām un apstākļiem (1. tabula):

1. tabula. ITP diferencētā diagnoze

palielināta trombocītu iznīcināšana

sliktas trombocītu ražošanas dēļ

Sekundārā imūno trombocitopēnija šādās slimībās:

- SLE, AFLS un citas kolagēnas,

- vīrusu ģenēze (herpes vīrusi, hronisks vīrusu hepatīts, HIV),

- postinfekciozi un citi

Izplatīts intravaskulārais koagulācijas sindroms, izšķērdēšanas fāze

Sirds un asinsvadu sistēmas anomālijas un slimības (aneirismas, sirds defekti, stentimine)

Trombotiskā trombocitopēniskā purpura

Toksisks (alkohols utt.)

Metastātisks kaulu smadzeņu bojājums jaunveidojumos

Hematopoētiskās slimības (akūta leikēmija, aplastiska anēmija, mielodisplastiskā sindroms, limfoproliferatīvās slimības utt.)

Pelēks trombocītu sindroms

Anēmija Fanconi un citi

Rekomendāciju ticamības līmenis C (pierādījumu uzticamības līmenis - 2+) [3-6].

Komentāri: trombocitopēnija (pseudotrombocitopēnija), lietojot konservantu, EDTA nav reģistrēta, lietojot citrātu asins paraugu ņemšanas laikā.

2.8. Diagnostikas kritēriji

Ieteicams noteikt ITP diagnozi, pamatojoties uz šādiem kritērijiem [1,3]:

izolēta trombocitopēnija ir mazāka par 100,0 x 109 / l vismaz divos asins analīžu gadījumos;

trombocītu morfoloģisko un funkcionālo anomāliju trūkums;

limfocītu, granulocītu un eritrocītu patoloģijas trūkums;

normālu hemoglobīna, sarkano asins šūnu un retikulocītu skaits, ja nav ievērojamu asins zudumu;

palielināts vai normāls MCC daudzums mielogrammā;

normāls liesas izmērs;

citu patoloģisku stāvokļu trūkums, kas izraisa trombocitopēniju;

anti-trombocītu antivielu klātbūtne augstā titrā.

Ieteikumu uzticamības līmenis B (pierādījumu ticamības līmenis - 2 ++)

Komentāri: anti-trombocītu antivielu normālais titrs neizslēdz ITP.

3. Ārstēšana

ITP ārstēšana

3.1 Avārijas terapija

To ieteicams veikt ārkārtas situācijās (dzemdes, kuņģa-zarnu trakta, nieru, intraabdominālo, deguna asiņošana, asiņošana smadzenēs, orbītā utt.), Lai veiktu šādu terapiju [4,10]:

  1. pulss terapija ar metilprednizolonu ** - 500-1000 mg / dienā iepildītā / pa pilienveida 1-2 h) 3 - 5 dienas, 2 - 6 cikli ar intervālu 10 - 21 dienas;
  2. deksametazons ** 40 mg IV ik pēc 4 dienām, ik pēc 2-4 nedēļām, 1-4 cikli;
  3. IVIG ** - kursa deva 2 g uz 1 kg ķermeņa svara, iedalīta 2 - 5 secīgas injekcijas; dienas deva no 0,4 g / kg līdz 1 g / kg ķermeņa masas;
  4. splenektomija - lieto ārkārtas situācijās ar konservatīvu ārstēšanas metožu neefektivitāti.

Ieteikumu uzticamības līmenis A (pierādījumu ticamības līmenis - 1+)

Piezīmes: Trombocītu transfūzijas dēļ nav ieteicama aloimmunizācijas risks, taču tos izmanto kā izņēmumu lielai asiņošanas nepārtrauktībai [6,8].

3.2. Pacientu ar nesen diagnosticētu ITP terapija (slimības ilgums līdz 3 mēnešiem)

Ieteicams hemorāģiskā sindroma un trombocītu mazāk nekā 30-50,0 x10 ^ 9 / l (shēma 1). [3-5, 11, 12].

Shēma 1. Nesen diagnosticēta ITP ārstēšana ar zemu trombocītu koncentrāciju

Trombocītu skaits 9 / l

1. rinda

terapijas

Ārstēšana, lai sagatavotos operācijām un pacienta darbā, kas saistīts ar palielinātu ievainojumu

2. rinda

terapijas

Ieteikumu uzticamības līmenis B (pierādījumu ticamības līmenis - 2 ++)

Komentāri: standarta terapijas GCS ** terapeitiskajās devās mutiski nedrīkst pārsniegt 2-3 nedēļas komplikāciju rašanās dēļ. Liels intravenozas metil-prednizona devas līmenis salīdzinājumā ar prednizonu izraisa straujāku trombocītu skaita palielināšanos.

ITP psihotropās (specifiskās) terapijas receptes secība, kas izstrādāta, balstoties uz daudzu gadu klīnisko pieredzi, tika saukta par ārstēšanas līnijām [1].

Terapija, kad pirmo reizi diagnosticēta ITP 1. rinda (GCS **, ieskaitot deksametazonu ** un IVIG **) [3-5].

Ieteicams hemorāģiskā sindroma un trombocītu gadījumā, ja iepriekšējā terapija nav bijusi mazāka par 30-50,0 x10 ^ 9 / l [3-5, 11,12].

Ieteikumu uzticamības līmenis A (pierādījumu ticamības līmenis - 1+)

Komentāri: Pirmā GCS ** terapijas kursa efektivitāte ir 70-80%, bet remisija reti (20-30% pacientu) ir stabila un notiek recidīvs. Augsta deksametazona ** deva ir efektīva 86% pacientu ar ilgstošu atbildreakciju 8 mēnešus. Ilgstoša reakcija tiek sasniegta 50% pacientu ar jaunizveidotu ITP.

Nevēlamas blakusparādības: samazināta glikozes toleranci, virsnieru nomākumu, Kušinga sindroma - Kušinga sindroms, kuņģa un divpadsmitpirkstu zarnas čūlas, erozīvs gastrīts un ezofagītu, asiņošana un perforācija gremošanas trakta, gāzu uzkrāšanās, hipertensija, hypercoagulability, bezmiega, žagas, satraukums, trauksme, eiforija, depresija, attīstība sekundāro baktēriju, sēnīšu un vīrusu infekcijas, paaugstinātu ķermeņa masu, osteoporoze, hiper / hipopigmentācija ādas, ģeneralizētas un vietēja alerģiska reakcija.

Kontrindikācijas GCS **: cukura diabēts; smagas arteriālās hipertensijas un aritmijas formas; aktīvas infekcijas; garīgie traucējumi.

Glikokortikosteroīdu devas: prednizonu ** deva 1 mg / kg ķermeņa svara iekšķīgi 2-4 nedēļas. Ar nākamo pakāpenisku samazināšanos. Deksametazons ** 40 mg / dienā iekšķīgi 4 dienas - 4 terapijas ciklus ik pēc 14 dienām.

** IVIG ir efektīvs 80%, tas ir hemostatic iedarbība notiek 1-2 dienu, reakcijas ilgums -1-4 nedēļām. Par domāto preparātu indikācijas *:. Steidzamos gadījumos (masīva asiņošana, nekavējoties ķirurģija, kontrindikācijas GCS terapiju, ārstēšana un piegāde grūtniecēm ar ITP ** IVIG nodrošina strauju trombocītu skaits, salīdzinot ar GCS medikamentu devu domāto ** :. kurss deva 2 g uz 1 kg ķermeņa svara sadalītas pa 2-5 kārtas pārvaldes dienas devu no 0,4 g / kg uz 1 g / kg ķermeņa masas.

Nav ieteicams trombocītu gadījumā> 30-50,0 x 10 ^ 9 / l un nav hemorāģiskā sindroma. [3-5, 11, 12].

Ieteikumu uzticamības līmenis B (pierādījumu ticamības līmenis - 2 ++)

Piezīmes: norādīta tikai asinsvadu pastiprināšanas terapija: etamzilāts ** 0,25-0,5 g 3-4 reizes dienā perorāli vai intravenozi 2-4 ml (250-500 mg) 1-2 reizes dienā, ascorutin ar 1 - 2 tabletes 3 reizes dienā perorāli, augu izcelsmes zāles (nātru un durmju, sezama eļļas infūzija 10 ml 2-3 reizes dienā perorāli).

Pirmo reizi terapija diagnosticēta ITP 2. rinda - splenektomija [13-15]

Tas ir ieteicams steidzamos gadījumos, ja nav atbildes reakcijas uz GCS ** un IVIG ** un kad nav iespējams veikt 1. līnijas terapiju. [3-5, 11, 12].

Ieteikumu uzticamības līmenis A (pierādījumu ticamības līmenis - 1+)

Komentāri: indikācijas splenektomijai ar diagnosticētu ITP: rezistence pret GCS terapiju, atbildes zaudējumu vai pilnīgu atbildes pēc ārstēšanas 1.līnija (GCS ** un ** IVIG), nepanesību un kontrindikācijas kortikosteroīdu un domāto ārstēšanu ** ** ar insulīnu diabēts, smaga hipertensija, uc), nepieciešamība ātri efektu steidzamos gadījumos, kad masīvas asiņošanas (dzemdes, kuņģa-zarnu trakta asiņošana drauds smadzenēm) un smagu neatrisināmu saasinājumu ITP grūtniecēm I - II trimestrī. Splenektomijas nesen diagnosticētas ITP sakarā ar nelielu laika slimības ir reti.

3.3. Noturīgas ITP terapija (slimības ilgums no 3 līdz 12 mēnešiem)

Ieteicams trombocitopēnijai ar galveno noteicošo faktoru samazināt hemorāģisko sindromu (mazāk par 30-50,0 x 109 / l) un trombocitopēniju mazāk par 20,0 x 109 / l bez hemorāģiskā sindroma.

A ieteikumu uzticamības līmenis A (pierādījumu ticamības līmenis ir 1+) [3,4].

Piezīmes: trombocītu gadījumā> 30-50,0 x 109 / l un bez hemorāģiskā sindroma ir indicēts tikai asinsvadu nostiprināšanās. Galvenā pieeja pastāvīgas ITP ārstēšanai ar zemu trombocītu koncentrāciju ir parādīta 2. attēlā.

2. shēma. Ilgstošas ​​ITP ārstēšana ar zemu trombocītu koncentrāciju

Trombocītu skaits 9 / l

Hemorāģiskais sindroms (+) ir

Hemorāģiskais sindroms (-) Nr

1. rinda

terapijas

Ārstēšana, lai sagatavotos operācijām un pacienta darbā, kas saistīts ar palielinātu ievainojumu

2. rinda

terapijas

3. līnija

terapijas

1. līnijas noturīga ITP terapija

Ieteicams gadījumā, ja nav ilgstošas ​​ITP terapijas un ārstēšanas pazīmju parādīšanās [3,4].

Ieteikumu uzticamības līmenis A (pierādījumu ticamības līmenis - 1+)

Komentāri: ieteicamās programmas (GCS ** standarta un lielās devās, IVIG **), kā arī ar jaunizveidoto ITP formu [3-6,13-17]. Ja kontrindikācijas 1 līnijas terapijas ārstēšanai ir kontrindicētas, terapija jāsāk ar divu līniju terapiju.

2. līnijas noturīga ITP terapija

Tas ir ieteicams, ja atbildes zudums izzūd uz 1. līnijas terapiju (GCS ** vai IVIG **). [16,18-19].

Ieteikumu uzticamības līmenis A (pierādījumu ticamības līmenis - 1+)

Piezīmes: Splenektomija tiek veikta [13-15] un apstrādāta ar trombopoetīna mimetikām (Romiplostim ** un Eltrombopag) [16-21].

Splenektomija pirms trombopoetīna receptoru agonistu (trombopoetīna mimetiķu) parādīšanās vairākās valstīs joprojām ir terapijas "zelta standarts", jo kopš nodrošina ilgu bezatlīdzības periodu [3,4].

Splenektomija.

Ieteicams zaudēt atbildes reakciju vai kontrindikācijas 1. līnijas terapijai (GKS ** vai IVIG **). [3,4,13-14]

A ieteikumu uzticamības līmenis A (pierādījumu ticamības līmenis - 1+).

Piezīmes: splenektomijas indikācijas pacientiem ar pastāvīgu ITP ir: atbildes zudums pēc pirmās rindas terapijas, kas prasa ārstēšanu, neefektīva GCS ** un IVIG ** ārstēšana, nopietnas blakusparādības un kontrindikācijas GCS ** un IVIG **, nepieciešamība ātra efekta iegūšana steidzamos gadījumos ar GCS ** un IVIG ** neefektivitāti **. Pilnīgas un daļējas tiešas atbildes reakcijas uz splenektomiju ir 80-88%, ilgtermiņa (vairāk nekā 5 gadus un ilgāk) - 60-70%. Atkārtošanās koeficients ir 20-33%. 12-14% pacientu splenektomija nav efektīva. Komplikāciju biežums ir 9,6%, pacientiem vecāki par 65 gadiem. Mirstība ir 0,2-1% [13-14]. Trombocitopēnijai zem 20,0 x 109 / l, kurai pievienots hemorāģisks sindroms, ieteicams sagatavoties operācijai (pulss terapija ar metilprednizolonu ** 500-1000 mg dienā 3 dienu laikā 1-2 stundas, IVIG ** 1 g / kg ķermeņa svara (dienas deva) 2 dienas, kombinēts metilprednizolons ** un IVIG **). Splenektomija ir efektīvāka jauniem pacientiem ar labu iedarbību uz pirmās izvēles terapiju (85,5%) un ar minimālu iepriekšēju terapiju [13-14].

Trombopoetīna mimetiķi (trombopoetīna receptoru agonisti) - Romiplostim® un Eltrombopags.

Ieteicams 1. līnijas terapijas neefektivitātei, komplikācijām un kontrindikācijām SCS ** un IVIG ** un splenektomijas iespējamības trūkuma dēļ, lai samazinātu asiņošanas risku pirms plānotās ķirurģiskas iejaukšanās.

Ieteikumu ticamības līmenis A (pierādījumu ticamības līmenis - 1 ++) [3,4,16-21].

Komentāri: neimūnus nomācoši līdzekļi un trombopoetīna receptora aktivēšana trombocītu un MCC, stimulējot trombocītu veidošanos. Tie ir efektīvi un droši ITP īstermiņa, ilgtermiņa un protēzes (cikla) ​​terapijai. Nelielā skaitā gadījumu ir iespējams sasniegt stabilu reakciju pat pēc narkotiku izņemšanas. Šīs zāles tika veiktas starptautiskos klīniskos pētījumos ar I līdz IV fāzē ar placebo kontrolētām grupām (pierādījumu līmenis A) [16-21]. Kontrindikācijas: pastiprināta trombozes vēsture, trombozes riska faktori - antitrombīna III un Leiden faktoru mutāciju trūkums, aknu mazspēja, grūtniecība un zīdīšanas periods.

Romiplostim **

Ieteicams ar 1. ārstēšanas līnijas neefektivitāti, komplikācijām un kontrindikācijām SCS ** un IVIG **, splenektomijas iespējamības trūkums, lai samazinātu asiņošanas risku pirms plānotās ķirurģiskas iejaukšanās, ar eltrombopaga neefektivitāti vai nepanesamību. [3,4,16-17,21].

Ieteikumu uzticamības līmenis A (pierādījumu ticamības līmenis - 1 ++)

Komentāri: zāles subkutānai ievadīšanai 1 reizi nedēļā ir vidēji efektīvas 95% pacientu, 79-90% pacientu pēc splenektomijas un 88-97% pirms tam [16-17]. Zāles deva ir individuāla un titrēta ar ātrumu 1-10 μg / kg ķermeņa masas. 3. attēlā parādīts atsevišķas zāļu devas izvēles process.

3. shēma. Romiplostīma devas izvēle ** pacientiem ar ITP.

Eltrombopags

Pirms plānotās ķirurģiskas iejaukšanās ar Romiplostim ** neefektīvu vai nepanesošu ** ir ieteicams ar 1. ārstēšanas līnijas neefektivitāti, komplikācijām un kontrindikācijām pret GCS ** un IVIG **, splenektomijas iespējamības trūkumu, lai samazinātu asiņošanas risku. [3,4,18-21]

A ieteikumu uzticamības līmenis A (pierādījumu ticamības līmenis - 1 ++).

Komentāri: īslaicīgi, ilglaicīgi un cikliski. Efektivitāte - 85%. Efektivitāte splenekomizētiem un neplensektomizētiem pacientiem ir attiecīgi 60-80% un 72-88%. Zāles ir nokārtojušas starptautiskus klīniskos pētījumus I-IV fāzē ar placebo kontrolētām grupām (pierādījumu līmenis A) [18-20]. Eltrombopags tablešu veidā tiek lietots 25, 50 un 75 mg devā mutē 2 stundas pirms vai pēc ēdienreizēm. Zāles deva ir individuāla, 4. attēlā parādīts atsevišķas zāļu devas izvēles process. Piena produkti vai minerālvielu piedevas, kas satur alumīniju, kalciju, dzelzi, magniju, selenu un cinku, kā arī zāles ar aptverošu efektu, šo intervālu palielina līdz 4 stundām. Nav iespējams kombinēt terapiju ar trombopoetīna agonistiem un statīniem.

4. shēma. Eltrombopaga devas izvēle pacientiem ar ITP.

Pašlaik nav pieejami kritēriji, lai noteiktu efektivitāti un laiku pārtraucot terapiju ar trombopoetīna mimetikām. Pēc 6-12 mēnešiem pēc stabilas terapijas reakcijas saņemšanas pakāpeniski jāsamazina zāļu deva. Atcelšana ir ieteicama lēnām, pakāpeniskas devas titrēšana. Mērķis ir pilnīga zāļu likvidēšana, saglabājot reakciju uz terapiju. Ja tas nav iespējams - maksimāli samazināt zāļu devu, ļaujot saglabāt minimālo trombocītu skaitu ar minimālām hemorāģiskajām izpausmēm un minimālām blakusparādībām. Nepanesības gadījumos (piemēram, alerģisku reakciju gadījumā) sākotnējā vai attīstītā rezistence pret kādu no trombopoetīna receptoru agonistu preparātiem ir iespējams aizstāt vienu ar citu. Pārslēdzoties uz citām blakusparādībām, kas rodas sakarā ar priekšgājēju, visi pacienti tiek pārtraukti. 50-80% pacientu zāļu maiņa izraisa trombocītu svārstību pārtraukšanu un reakcijas uz terapiju saņemšanu [21-22].

3. līnijas noturīga ITP terapija - rituksimabs.

Tas ir ieteicams, ja atbildes zudums tiek saņemts uz 2. līnijas terapiju. [3-4,22].

Ieteikumu uzticamības līmenis C (pierādījumu ticamības līmenis - 2+)

Komentāri: Pašlaik zāles Rituximab nav reģistrētas, lai ārstētu ITP, tomēr to var izmantot veselības apsvērumu dēļ ar medicīniskās palīdzības padomes lēmumu un ar pacienta informētu piekrišanu. Efektīva 60% pacientu, pilnīga atbildes reakcija tiek sasniegta 40% pacientu. Reakcijas laiks ir 1-8 nedēļas. 15- 20% pacientu stabila reakcija saglabājas 3 līdz 5 gadus [22-24]. Lietošanas indikācijas: iepriekšējo ārstēšanas metožu neefektivitāte, kontrindikācijas 1 un 2 līniju ārstēšanai, pacienta atteikšanās no splenektomijas. Kontrindikācijas: hronisks vīrusa hepatīts B. Viena deva ir 375 mg / m2 (vidēji 500 mg IV), ziņojumi par devas samazināšanu līdz 100-200 mg. Injekcijas biežums ir 1 reizi nedēļā; kursa ilgums - 4 ievada. Varbūt atbalstoša attieksme - zāļu ievadīšana reizi mēnesī.

3.4. Hroniskas ITP terapija (slimības ilgums vairāk nekā 12 mēnešus)

Trombocitopēnija ir ieteicama ar hemorāģisko sindromu (kā galveno faktoru) un trombocitopēniju mazāk nekā 20,0 x 10 ^ 9 / l, bez hemorāģiskā sindroma, mazāk nekā 30-50,0 x 10 ^ 9 / l. [3,4].

Ieteikumu uzticamības līmenis A (pierādījumu ticamības līmenis - 1+)

Komentāri: galvenais ārstēšanas kritērijs ir hemorāģiskā sindroma klātbūtne un smaguma pakāpe, ne tikai trombocitopēnija. Ja nav hemorāģisko sindromu un trombocītu skaits> 30-50x109 / l, ir norādīta tikai kuģu nostiprināšanas terapija. Pielāgotas ITP ārstēšanas metodes ar zemu trombocītu koncentrāciju ir parādītas 5. attēlā.

Shēma 5. Hroniskas ITP ārstēšana ar zemu trombocītu koncentrāciju

Pinterest