Dekstrokardijas simptomi un ārstēšana

Dekstrokardija ir reti sastopama iedzimta kardiovaskulārās sistēmas malformācija, kurā sirds atrodas labajā pusē esošajā krūtīs simetriski normālā vietā. Attiecīgi visi ienākošie un izejošie sirds kuģi tiek atspoguļoti to parastajā atrašanās vietā. Ir daudz zāļu gadījumu, kad dekstrokardijai nebija klīniskas izpausmes un tika atklāta nejaušība medicīniskās izmeklēšanas laikā, kā arī EKG un rentgena staru.

Mazliet vēsture...

Itālijas anatomists un ķirurgs Jerome Fabrizius pirmo reizi zinātniski aprakstīja sirdsdarbības traucējumus krūšu kurvī 1606. gadā. Un tikai 37 gadus vēlāk, 1643. gadā, Marco Aurelio Severino pastāstīja pasaulei par dekstrokardiju ar iekšējo orgānu atgriezenisko izkārtojumu.

Šodien šāda veida patoloģija notiek ar biežumu 1/8000 - 1/25 000 jaundzimušo. Starp visiem iedzimtajiem sirds un asinsvadu sistēmas traucējumiem dekstrokardija ir aptuveni 3%.

Iemesli

Kā jūs zināt, grūtniecības pirmajā trimestrī tiek noteikti visi orgāni un sistēmas. Šī sirds sāk attīstīties no pirmajām grūtniecības nedēļām šajā embriju mutācijas perioda laikā pēc intrauterīnās dzīves. Ģenētikas pētnieki ir atklājuši, ka dekstrokardija ir saistīta ar HAND, ZIC3Shh, ACVR2, Pitxz gēnu mutāciju. Tika pierādīts arī autosomāla recesīvā šīs patoloģijas mantojuma veids. Saistībā ar šiem patoloģiskajiem procesiem sirds atrodas un attīstās krūšu labajā pusē. Ļoti bieži dekstrokardiju papildina vēdera dobuma iekšējo orgānu patoloģiska atrašanās vieta.

Cartagener sindroms ir viens no dekstrokardijas cēloņiem

Ir vairāki dekstrokardijas veidi:

• vienkārša dekstrokardija - iedzimta anomālija, kurā ir atspoguļota tikai sirds, ir ļoti reta;
• ir atspoguļota sirds un daži elpošanas orgānu vai gremošanas sistēmas orgāni;
• visi iekšējie orgāni ir atspoguļoti.

Kardiologi atzīmē, ka šo patoloģiju bieži pavada citas iedzimtas sirds defekti:

Cartagenera sindroms ir elpošanas sistēmas attīstības patoloģija, kuru raksturo tas, ka trūkst smalku matiņu (cilpiņas), kas filtrē gaisu no putekļiem. Šī patoloģija ir nesaraujami saistīta ar dekstrokardiju, jo tās vienmēr ir viens otru.

Kad bērni tiek diagnosticēti ar sirdsdarbības traucējumiem, noteikti jāpārbauda krūšu un pleiras dobuma orgāni. Visbiežāk tas ir heterotaksiskais sindroms, kam raksturīga neparasta orgānu izvietošana un funkcionēšana. Piemēram, ārsti bieži atzīmē liesas trūkumu vai otrādi - vairāku mazu liesiņu patoloģisko izvietojumu.

Simptomi

Vairumā gadījumu dekstrokardija tiek diagnosticēta bērnībā vai bērnībā. Bet zāles zina gadījumus, kad šāda patoloģija tika konstatēta pieauguša cilvēka organismā rentgena vai EKG laikā. Agrīnā stadijā dekstrokardijas simptomi var būt:

• ādas cianozes;
• bāla āda;
• acs un ādas skleru glazūra;
• elpas trūkums;
• sirds sirdsklauves;
• biežas plaušu infekcijas;
• novirzes svara pieaugumā un bērna augstumā;
• vājums un nogurums.

Ātrā sirdsdarbība ir viens no slimības simptomiem

Diagnostika

Kad parādījās pirmās slimības klīniskās izpausmes, ārstējošajam ārstam jānosaka diagnostikas procedūru komplekss:

• objektīvā pārbaude, sitiens un auskulācija;
• rentgena izmeklējumi;
• Sirds EKG;
• Sirds un asinsvadu ultraskaņa;
• datortomogrāfija;
• MRI;
• ja nepieciešams, angiokardiogrāfija un sirds kateterizācija.

Izmantojot rentgena staru, jūs varat redzēt neparastu sirds atrašanās vietu. Kad uzņemat attēlu priekšējā kreisajā slīpajā stāvoklī, iegūstam priekšējā labā slīpa shot rezultātu. Tas nozīmē, ka sirdij un asinsvadiem ir spoguļa atrašanās vieta.

Slimības diagnostika, izmantojot sirds ultraskaņu

Ar sitieniem un auskulāciju labajā pusē var dzirdēt sirds augšējā stūrī, kā arī sirdī blīvums atrodas labās puses krūtīs. Par iekšējo orgānu palpāciju jāpatur prātā, ka tiem var būt arī spoguļa kārtojums.

EKG pirmais svins ir pirmā svina spogulis. Otrais un trešais, it kā mainās vietas, otrais atbilst trešajam, trešais - otrais. Pirmais iespaids var būt tas, ka EKG laikā elektrodi tiek mainīti. Dekstrokardijas diagnostikā EKG ir ļoti nozīmīga loma, pētījuma rezultātu palīdzībā apstiprina vai noraida sākotnējo diagnozi un veic diferenciāldiagnozi ar citām sirds un asinsvadu sistēmas slimībām.

Ārstēšana

Ja diagnosticēta dekstrokardija nerada veselības problēmas, tad šim stāvoklim nav nepieciešama īpaša ārstēšana. Ja vienlaicīga patoloģija ir CHD, tad, visticamāk, būs nepieciešama ķirurģiska ārstēšana. Ja bērns atrodas kritiskā stāvoklī, stāvokļa atvieglošanai un sagatavošanai operācijai būs nepieciešama konservatīva ārstēšana:

• zāles, kas atbalsta sirds muskuļus;
• diurētiķi (diurētiskie līdzekļi);
• antihipertensīvie līdzekļi (asinsspiediena pazemināšana).

Prognoze

Ar parasto dekstrokardiju, kad pacienta vispārējais veselības stāvoklis nav ciešs, prognoze ir labvēlīga. Ar vienlaicīgu iekšējo orgānu patoloģiju vajadzētu piesargāties:

• biežas infekcijas;
• sirds mazspēja;
• septisks šoks;
• zarnu malation;
• vīriešu neauglība.

Kad parādās pirmie simptomi, steidzami jāmeklē kvalificēta medicīniskā palīdzība, lai pacients saglabātu dzīvību un tā kvalitāti.

Kādas pazīmes liecina par dekstrokardiju?

Dekstrokardija ir iedzimta patoloģija, ko raksturo sirds pāreja uz labo pusi. Šajā gadījumā visi kuģi ir atspoguļoti arī to parastajā izvietojumā. Šis defekts ir diezgan reti - tikai 0,01% no kopējā iedzīvotāju skaita.

Daudzi cilvēki dzīvo ar dekstrokardiju visu savu dzīvi, neradot nekādas neērtības. Bet ļoti bieži šī patoloģija tiek apvienota ar citām sirds attīstības kļūdām. Tāpēc tas ir nekavējoties jāidentificē, lai veiktu visus pasākumus, lai saglabātu personas normālo dzīvi.

Dekstrokardijas šķirnes

Dekstrokardija auglim var rasties dažādos veidos. Pamatojoties uz nosacījuma smagumu, tiek izšķirti šādi tipi:

• vienkāršs. To raksturo netipisks sirdsdarbs (pa labi). Šajā gadījumā nav saistītu patoloģiju, un persona vada normālu dzīvi;
• dekstrokardija, ko papildina ne tikai sirdsdarbība, bet arī citi orgāni. Šajā patoloģiskajā procesā parasti tiek iesaistītas gremošanas un elpošanas sistēmas;
• sarežģīts Šajā gadījumā sirds atrodas labajā pusē, un ir arī citi bīstami tās attīstības traucējumi.

Arī dekstrokardiju var izolēt vai pabeigt. Pirmajā gadījumā tikai sirds mainās tā normālā stāvoklī, otrajā - visi krūšu kurvja un vēdera orgāni. Atšķiras arī daļēji kombinētā dekstrokardija. To raksturo orgānu pārvietošana, kas atrodas krūtīs.

Primārā vai sekundārā dekstrokardija

Patiesa vai primārā uzskata, ka dekstrokardija, kas veidojusies pēc iedzimtu augļa anomāliju attīstības. Ja šī patoloģija radušās vēlāk, to sauc par sekundāro. Tas ir veidots, ņemot vērā dažus negatīvus procesus organismā:

• ar plaušu atelektēzi. Veidojas gaisa aizplūšanas gadījumā;
• ar pneimotoraksu. Par ko liecina gaisa masu uzkrāšanās pleiras dobumā. Attīstās dažu slimību klātbūtnē vai pēc traumām;
• ar hidrotoraksu. To raksturo šķidruma uzkrāšanās pleirālajā rajonā sakarā ar noteiktiem sirds, nieru uc traucējumiem;
• audzēja klātbūtne, kas sasniedz milzīgu izmēru.

Dekstrokardijas cēloņi

Grūtniecības sākumā (līdz 10 nedēļām) tiek izveidota sirds caurule augļa attīstības laikā. Tieši tā deformācija noved pie orgānu pārvietošanās labajā pusē. Visbiežāk šis patoloģiskais stāvoklis attīstās ar gēnu mutācijām. Tādēļ dekstrokardija tiek uzskatīta par autosomālu recesīvu slimību, ko no vecākiem pārraida bērniem, ņemot vērā dažus labvēlīgus faktorus.

Neskatoties uz patoloģijas veidošanās pārmantoto cēloņu skaidru uzskaiti, precīzs tā attīstības mehānisms nav zināms. Daudziem cilvēkiem ar šo traucējumu nav nopietnu veselības problēmu, un viņu sirds strādā normāli. Bērni, kuri ir dzimuši ar dekstrokardiju, ir pakļauti riskam un ārsti pastāvīgi uzrauga, lai savlaicīgi atklātu citas novirzes.

Kas ir bīstama dekstrokardija?

Patiesībā dekstrokardija nerada nopietnus draudus cilvēka dzīvībai. Galvenās problēmas rodas tikai tad, ja nepieciešamas dažādas diagnostikas procedūras vai operācijas, kur medicīnisko kļūdu risks vairākkārt palielinās. Tās var rasties, ja šī patoloģija nav identificēta agrāk vai ja medicīnas speciālists nav pietiekami kvalificēts.

Arī dekstrokardijas klātbūtnē cilvēki bieži sastopas ar citām saistītām patoloģijām:

• Fallot tetrads. Vienlaicīgi tiek konstatēti vairāki defekti - izejas sašaurināšanās un labās vēdera hipertrofija, sirds kambaru defekts, aortas iznīcināšana;
• citi ārkārtīgi bīstami sirds defekti, kas izraisa akūtu sirds mazspēju;
• heterotaksiskais sindroms. Kas izpaužas kā liesas trūkums vai nepietiekama funkcionēšana;
• primārā ciliāra diskinēzija. Šajā slimībā ir traucēta elpošanas trakta cilmes mehāniskā darbība. Sakarā ar šo problēmu, cilvēkam bieži ir vairāk bronhīta, sinusīta, vidusauss iekaisuma. Neauglība vērojama vīriešiem;
• trisomija. Tā ir slimība, kas attīstās fona hromosomu mutācijas. To raksturo vairāku anomāliju klātbūtne, nervu sistēmas struktūras un darbības defekti, ārējās anomālijas (augšējo lūpu sadalīšana, dzimumorgānu izmaiņas un citi). Ar šīs anomālijas attīstību bērns parasti mirst dzemdē. Pēc dzimšanas dzīves ilgums nepārsniedz 5 gadus.

Kādi simptomi norāda uz dekstrokardiju?

Vienkārša dekstrokardija, kas nav kombinēta ar citām malformācijām, ir asimptomātiska. To nevar noteikt bez papildu diagnostikas procedūrām. Bet, ja šī problēma tiek apvienota ar citām patoloģijām sirdī, plaušās, agrīnā bērnībā parādās šādi simptomi:

• ādas bālums, kas var kļūt par cianozi. Šis apzīmējums kļūst īpaši acīmredzams, kad bērns kliedz;
• novērots smags vājums;
• elpas trūkuma attīstība;
• jaundzimušajam, ilgi tiek saglabāta acs un ādas skleru dzeltenība;
• konstatēta sirds aritmija;
• kavēšanās fiziskajā attīstībā;
• bieži elpceļu infekcijas.

Dekstrokardijas diagnostika

Pirmo diagnostikas procedūru jaundzimušajam uzskata par neonatologa izpēti, kas tiek veikta pirmajā dzīves dienā. Tipiskajos punktos viņš klausās krūtīs, kas ļauj noteikt iespējamās novirzes.

Ja atklāti pārkāpumi, tiek piešķirtas papildu diagnostikas procedūras:

• Ultraskaņa. Sirds ultrasonogrāfisko izmeklēšanu var veikt pat dzemdību nama slimnīcā. Ar šīs procedūras palīdzību nosaka sirds un asinsvadu stāvoklis, to struktūra. Ultraskaņa ir pilnīgi droša maziem bērniem;
• EKG Mazu bērnu elektrokardiogramma tiek veikta, izmantojot sedatīvus līdzekļus. Pat neliela kustība procedūras laikā izkropļo rezultātus. Tiek parādīts, ka iegūtie EKG indeksi dekstrokardijā tiek mainīti. No pirmā acu uzmetiena šķiet, ka ārsts nepareizi uzstādīja elektrodus. EKG ir liela diagnostikas vērtība, jo to var izmantot, lai diferencētu dekstrokardiju no citām sirds patoloģijām;
• Rentgena diagnostika;
• MRI

Dekstrokardijas ārstēšana

Vienkāršas dekstrokardijas gadījumā nav indicēta ārstēšana. Laiku pa laikam šādiem cilvēkiem ir jāveic tikai profilaktiski eksāmeni, lai noteiktu citas iespējamās novirzes.

Ja dekstrokardiju ieteicams izvairīties no palielinātas fiziskās slodzes, ēst pareizi un ievērot veselīgu dzīvesveidu.

Ja tiek atklāti papildu sirds defekti, ārsti izmanto ķirurģisku iejaukšanos. Ir nepieciešams nodrošināt normālu asinsrites procesu, kas citādi varētu izraisīt nāvi. Arī šīs zāles pirmsoperācijas un pēcoperācijas periodā izraksta noteiktas zāles.

Tie ir diurētiskie līdzekļi, sirds glikozīdi un AKE blokatori. Tie ļauj uzturēt miokarda normālu darbību, kas ir ļoti svarīga atveseļošanās posmā pēc operācijas un gatavojoties tam. Arī pēc operācijas antibiotikas tiek parakstītas, lai novērstu infekcijas.

Kas ir dekstrokardija?

Dekstrokardija ir reta iedzimta patoloģija, kurā lielākā daļa sirds atrodas labajā pusē. Cilvēki bieži sajauc šo anomāliju ar iegūto traucējumu, piemēram, sirds spiedienu, kad sirds tiek mehāniski novirzīts pa labi dažādu slimību dēļ (kreisās puses pneimotorakss, krūšu kurvja audzēji vai labās plaušu atektātiskais audzējs).

Ar dekstrokardiju nav iespējams mainīt sirds atrašanās vietu, un ar dekstroponēšanas ārstēšanu var normalizēt stāvokli. Mūsu rakstā mēs iepazīstināsim Jūs ar dekstrokardijas cēloņiem, tipiem, simptomiem, blakusparādībām, komplikācijām, diagnostikas metodēm un ārstēšanu.

Dekstrokardijas cēloņi un veidi

Pirmo reizi 1606. gadā itāļu anatomists Jerome Fabrizius atklāja un raksturo sirdsdarbības traucējumu labajā pusē, un 1643. gadā Marco Aurelio Severino aprakstīja dekstrokardijas gadījumu, kuram pievienoja vēdera dobuma spoguļattēlu.

Iznīcinošās kardiopātijas attīstības pamatcēni nav labi izprotami. Ārsti zina, ka šī neparasta sirds atrašanās vieta notiek grūtniecības trešajā trimestrī un novērota vienā no 8-25 tūkstošiem jaundzimušo. Ģenētikas apgalvo, ka dekstrokardiju izraisa HAND, ACVR2, ZIC3Shh un Pitxz gēnu mutācijas, un mantota autosomāli recesīvi.

Parasti augļa attīstīšanas laikā augļa sirds mēģeņa liekas kreisajā pusē, bet dekstrokardijā - pa labi. Kuģi, kas ienāk un izplūst no sirds, arī mainās uz parasto atrašanās vietu spoguļa virzienā. Dažreiz dekstrokardiju papildina citu iekšējo orgānu novietojums vai pārvietošanās (piemēram, aknas ir pa kreisi un liesa ir pa labi).

Ir trīs galvenie dekstrokardijas veidi:

• Es - tikai sirds atrodas labajā pusē;
• II - sirds un daži iekšējie orgāni atrodas labajā pusē;
• III - nepareizi atrodas un sirds, un visi iekšējie orgāni.

Pirmo dekstrokardijas tipu sauc par vienkāršu, un pārējie divi ir atspoguļoti.

Bērniem ar dekstrokardiju vienmēr ir Cartagener sindroms, kurā elpošanas sistēmā nav blaugznu (plānākie matiņi). Šis stāvoklis apgrūtina gaisa filtrēšanu no putekļiem, un bērns bieži cieš no saaukstēšanās, sinusīta, bronhīta un citām otorinolaringoloģiskām un plaušu slimībām.

Kardiologi atzīmēja faktu, ka ar dekstrokardiju bieži tiek novēroti daži iedzimti sirds defekti:

• plaušu artērijas stenoze;
• lielu kuģu transponēšana;
• starpšķautņu starpsienas defekts;
• divkāršā ventrikula kontaktligzdas;
• endokardijas defekti.

Bērniem ar dekstrokardiju var rasties neviendabīga elpošanas un gremošanas sistēmu orgānu attīstība, darbība un atrašanās vieta. Šo anomāliju sauc par heterotaksiju. Kad var novērot gandrīz pilnīgu liesas neesamību vai vairāku mazu un nedarbojamu normālu liesu klātbūtni. Šādas novirzes rada nopietnus imunitātes traucējumus, un bērni var ciest no smagām infekcijas slimībām, kas ir letālas.

Heterotaksijas laikā var novērot citas anomālijas, piemēram, nepareizu šādu orgānu struktūru un stāvokli:

• zarnas;
• žultspūšļa;
• plaušas;
• smagi sirds defekti.

Simptomi

Vienkārša dekstrokardija, kurai nav pievienotas iedzimtas sirds un iekšējo orgānu anomālijas, ir asimptomātiska. Parasti šī sirds atrašanās vietas anomālija tiek konstatēta bērnībā vai bērnībā, bet ir gadījumi, kad tā tiek nejauši konstatēta pieauguša cilvēkā ikdienas pārbaudē vai cita slimības pārbaudē. Šādi cilvēki nevar iesniegt sūdzības par viņu veselību, un tikai ciešāk nekā citi cieš no elpošanas sistēmas slimībām. Viņi var dzemdēt veselīgus bērnus, bet palielinās iespējamība, ka bērns ar dekstrokardiju var saslimt ar šādiem cilvēkiem vai viņu pēcnācējiem.

Kombinējot ar dekstrokardiju ar citām iekšējo orgānu patoloģijām slimības agrīnajās stadijās, var izpausties šādi simptomi:

• aizkavēšanās izaugsmē un svara pieaugumā;
• nogurums;
• uzņēmība pret elpošanas orgānu infekcijas slimībām;
• smags vājums;
• apgrūtināta elpošana vai badošanās;
• sirds sirdsklauves;
• bālums
• ādas cianozes;
• ādas un sklera dzeltenība.

Dažos gadījumos dekstrokardija kopā ar patoloģijām iekšējo orgānu struktūrā un atrašanās vietā izpaužas tūlīt pēc bērna piedzimšanas. Šādiem bērniem ir dzelte, pasivitāte, bālums un elpas trūkums.

Nākotnē dekstrokardijas klīnisko priekšstatu papildina simptomi, kas raksturīgi traucējumiem nepareizi novietotu orgānu darbībā vai sirds slimību gadījumā. To smagums ir atkarīgs no orgānu bojājuma pakāpes.

Sarežģījumi

Dekstrokardija, ko papildina vienlaikus iekšējo orgānu patoloģijas, var būt sarežģīta:

• biežas un smagas infekcijas slimības;
• septisks šoks;
• zarnu bloķēšana;
• sastrēguma sirds mazspēja;
• vīriešu neauglība;
• letāls

Diagnostika

Lai noteiktu dekstrokardiju, pietiek ar šādiem diagnostikas pētījumiem:

• pacienta ar sitaminstrumentiem un auskulācijas pārbaude;
• krūškurvja rentgenogrāfija;
• EKG;
• Echo-KG;
• Iekšējo orgānu ultraskaņa.

Ja nepieciešams, sīkāk izstrādāts pētījums, ārsts var noteikt:

Ārstēšana

Visi bērni ar identificētu dekstrokardiju reģistrē kardiologā un periodiski pārbauda. Ja nav novērotas anomālijas sirdsdarbības, asinsvadu un citu iekšējo orgānu darbībā, ārstēšana nav nepieciešama.

Ja dekstrokardiju papildina iedzimta sirds slimība, bērnam plānots veikt operāciju, lai to novērstu. Pirms iejaukšanās viņam ieteicams atbalstīt terapiju ar medikamentu, kas var ietvert AKE inhibitorus, diurētiskus līdzekļus un inotropijas zāles, kas samazina miokarda slodzi. Lai novērstu infekcijas slimību un komplikāciju attīstību, pirms un pēcoperācijas periodā tiek noteikti imunitāti stimulējoši līdzekļi un antibiotiku terapija.

Var būt nepieciešama ķirurģiska un medicīniska ārstēšana ar vienlaicīgām anomālijām elpošanas orgānu un gremošanas orgānu struktūrā un darbībā. Terapijas taktiku vai ķirurģijas veidu šādos gadījumos nosaka individuāli atkarībā no patoloģijas rakstura.
Dekstrokardija, kas nav saistīta ar traucējumiem iekšējo orgānu darbībā, nav slimība un nav nepieciešama ārstēšana.
Ja jūs identificējat blakusparādības vai ja bērnam pēkšņi ir apgrūtināta elpošana, cianoze vai dzelte, jums nekavējoties jākonsultējas ar ārstu, kurš izraksta visaptverošu pārbaudi un noteiktu turpmākās ārstēšanas shēmu. Pareiza ārstēšanas un kompetentas ķirurģiskas ārstēšanas taktika var palīdzēt bērnam izvairīties no invaliditātes un nāves.

Dekstrokardija: formas, nevis bīstamas, simptomi, diagnoze, ārstēšana

Dekstrokardija ir iedzimta patoloģija vai sirdsdarbības traucējumi, ko raksturo daļēja vai pilnīga kustība uz krūškurvja labo daļu ar asinsvadu izliekumu. Sirds anatomiskā struktūra nemainās. "Labās sirds" turētāji parasti dzīvo pilnā dzīvē un dzīvo nogatavojušam vecumam.

Cilvēka sirds ir uzlikta un sāk aktīvi attīstīties embriju veidošanās otrajā nedēļā divu sirds mikrobu veidā. Embrioniskās attīstības pirmajā fāzē izveidojas iedzimts defekts, kam raksturīga sirds caurules izliekums pretējā virzienā pret normālo. Ļoti bieži, dekstrokardiju auglim sarežģī citas patoloģijas no sirds.

Sirds neskaidra dekstrokardija nav klīniskas izpausmes un negatīvas sekas tā īpašniekam, tas neizraisa sūdzības un neprasa ārstēšanu.

Galvenie dekstrokardijas veidi:

• Vienkāršs - sirds atrodas labajā pusē, citas patoloģijas nav, ķermenis darbojas normāli.
• Dekstrokardija ar iekšējo orgānu transponēšanu.
• Sarežģīta - sirds ir labajā pusē, pastāv dažādas blakusparādības.

1. izolēta - mainījusies sirds atrašanās vieta un normāla iekšējo orgānu lokalizācija,
2. daļēji kombinēta - krūšu dobuma apgrieztā izvietošana,
3. pilnīga krūšu un vēdera dobuma apstāšanās.

dekstrokardija ar orgānu transponēšanu

Precētiem pāriem, kuru ciltsgrāmatā ir bijuši dekstrokardijas gadījumi, vajadzētu pievērst uzmanību viņu veselībai, plānot grūtniecību un ievērot veselīga dzīvesveida pamatprincipus.

Iemesli

Patoloģija pamatojas uz gēnu mutāciju, kas izraisa embriju augļa traucējumus. Dekstrokardija ir autosomāla recesīvā iedzimta slimība ar iekšējo orgānu patoloģisku lokalizāciju. Nezināmu iemeslu dēļ sirds caurulīte embriogenezes procesā ir saliekta un novirzīta pa labi.

Dextrocardia bieži tiek sajaukta ar iegūto slimību - sirds dekstropos (skatīt attēlu), dažādu traucējumu dēļ. Šīs patoloģijas sirdī izraisa dystopiju krūtīs ar orgānu mehānisku pārvietošanu pa labi: plaušu atektāze, šķidruma uzkrāšanās krūšu dobumā un audzējs. Ilgstoša vai īslaicīga sirdsdarbības pārtraukšana rodas, ja kuņģī un zarnās pārplūst ēdiens un gāzes ascītu, hepatosplenomegālijas klātbūtnē pēc labās plaušu noņemšanas. Pamatnes slimības ārstēšanas rezultātā dekstropos gadījumā pacientu stāvoklis ātri normalizējas. Ar dekstrokardiju nav iespējams mainīt sirds atrašanās vietu.

dekstrokardija un citi sirds traucējumi

Simptomi

Nekomplicēta dekstrokardija klīniski neizpaužas un vispār nemazina to. Daži simptomi parādās tikai smagos gadījumos, kad ir saistīta patoloģija vai iekšējo orgānu transponēšana. Dekstrokardija izpaužas kā ādas bronzas, cianozes, sklera dzelti, apgrūtināta elpošana, tahikardija, tahiklēni, biežas infekcijas tendences, vispārējā ķermeņa astēnija un mazsvarā. Spīļošanās nosaka labo impulsu apikambu, sitamies - sirds niknuma nobīdi.

Bērniem ar dekstrokardiju papildus galvenajiem simptomiem vienmēr tiek konstatēts Cartegene sindroms. Šī ir iedzimta elpošanas sistēmas anomālija, kurā tiek traucēta elpošanas ceļu cilmes mehāniskā darbība, iztīra ieelpoto gaisu no putekļiem. Pirmās klīniskās slimības pazīmes parādās agrā bērnībā. Slimie bērni ir pakļauti bieţiem saaukstēšanās gadījumiem, bronhītu, sinusītu, vidusauss iekaisumu un citām augšējo elpošanas ceļu slimībām. Pavājināšanās notiek pavasara un rudens periodā. Cartagenera sindroms un dekstrokardija vienmēr ir viens otru.

Bērni ar dekstrokardiju izceļas ar vienaudžu psihisko un fizisko attīstību. Viņiem nav pilnībā funkcionējošu elpošanas orgānu un gremošanas orgānu. Šādas anomālijas izraisa imūnsistēmas disfunkciju un smagas akūtas infekcijas, bieži vien letālas. Parasti tiek novērota liela vai tievās zarnas, hepatobiliāra zonas orgānu, bronhopulmonārās sistēmas un sirds struktūras traucējumi.

Sarežģījumi

Ja nav savlaicīgas un adekvātas ārstēšanas, slimību sarežģī šādu patoloģisko stāvokļu attīstība:

• Septiskais šoks
• CHD
• Heterotakstiskais sindroms,
• Zarnu malrošana
• Vīriešu neauglība
• Hroniska sirds disfunkcija
• Vīriešu reproduktīvās sistēmas traucējumi
• Atkārtota pneimonija,
• Nāve

Diagnostika

Pacientu diagnostiskā pārbaude ietver eksāmenu, perkusiju, auskulāciju, papildu instrumentālos paņēmienus: rentgenstaru, elektrokardiogrāfiju, sirds un asinsvadu ultraskaņu, tomogrāfiju, angiokardiogrāfiju.

1. Sitropoza un auskultativno eksperti nosaka apical impulsu un sirds drumība pa labi, neparasti sakārtot sirds toņus.
2. Radioloģiskā diagnostika var noteikt sirds neparastu atrašanās vietu.
3. Elektrokardiogrāfiskās zīmes faktiski maina vietas, un šķiet, ka elektrodi ir uzstādīti nepareizi. EKG ar dekstrokardiju ir ļoti diagnosticējoša vērtība. EKG zīmes ļauj apstiprināt vai atspēkot sākotnējo diagnozi, diferencējot dekstrokardiju ar citām patoloģijām sirdī.

EKG izraisa dekstrokardiju

Mūsdienu diagnostikas metodes ļauj identificēt dekstrokardiju augļa attīstības laikā. Jaundzimušie ar līdzīgu defektu tiek pētīti dziļāk: viņi veic sirds ehokardiogrāfiju, kas ļauj redzēt sirds galvenās struktūras un novērtēt asinsritumu traukos. Ar iekšējo orgānu ultraskaņu palīdzību nosaka viņu atrašanās vietu.

Ārstēšana

Vairumā gadījumu dekstrokardijai ir labvēlīga prognoze, un tai nav nepieciešama īpaša ārstēšana. Visbiežāk anomālija tiek atklāta pilnīgi nejauši medicīniskās izmeklēšanas vai regulāras medicīniskās izmeklēšanas laikā. Personas ar līdzīgu patoloģiju noved pie normālas dzīves, bez jebkādām komplikācijām, kas saistītas ar viņu veselības stāvokli.

Ja dekstrokardija tiek kombinēta ar iedzimtu sirds slimību, tiek veikta ķirurģiska ārstēšana. Uzlabotiem gadījumiem operācija ir vienīgais veids, kā glābt pacienta dzīvi.

Konservatīvā terapija ir vērsta uz blakusparādību novēršanu. Tas atvieglo pacientu stāvokli un palīdz sagatavot ķermeni operācijai.

• Preparāti, kas atbalsta un stiprina sirds muskuļus - Trimetazidīns, Panangīns, Asparakss, Riboksīns;
• Sirds glikozīdi - "Strofantīns", "Korglikon";
• Diurētiskie līdzekļi - Furazēmīds, Hipotiazīds, Veroshpirons;
• Hipotonika - enalaprils, kaptoprils, lisinoprils;
• Vitamīnu un minerālu kompleksi;
• Herbal adaptogēni - Rhodiola rosea, Leuvzea saflora, vilkābele;
• Uztura bagātinātāji - omega-3, L-karnitīns.

Lai novērstu pēcoperācijas komplikācijas, tiek veikta antibakteriāla un imunostimulējoša terapija. Parasti pacientiem tiek nozīmētas plaša spektra antibiotikas no cefalosporīnu grupas, makrolīdiem, fluorhinoloniem. Lai stimulētu imūnsistēmu un uzturētu to optimālā līmenī, pacientiem tiek nozīmētas zāles no interferona grupas, Imunorix, Polyoxidonium, Bronchomunal.

Savlaicīga un pareiza pacientu ārstēšana ļauj izvairīties no invaliditātes un nāves.

Dekstrokardija: simptomi un ārstēšana

Dekstrokardija - galvenie simptomi:

• Vājums
• Elpošanas grūtības
• Elpas trūkums
• Nogurums
• Sirds ritma traucējumi
• Ādas cianozes
• Ādas dēmons
• Asinsspiediena svārstības
• Slikta elpošana
• Noderīgums pret infekcijas slimībām

Dekstrokardija ir iedzimta patoloģija, kad tiek traucēta sirds un ar to saistīto trauku dabiskā atrašanās vieta (orgāns atrodas nevis krūšu kreisajā pusē, bet gan labajā pusē). Šādas anomālijas vienkārša forma neprasa īpašu ārstēšanu un neietekmē cilvēka dzīves kvalitāti.

Sirds klīniskā dekstrokardija ne vienmēr izpaužas. Specifiska ārstēšana nav nepieciešama, ja patoloģija nerada pacienta apgrūtinājumu vai nerada provokatīvu faktoru konkrētai slimībai. Vairumā gadījumu cilvēki ar šādu pārkāpumu dzīvo pilnu dzīvi.

Anomālijai nav ierobežojumu attiecībā uz relatīvo dzimumu. Dekstrokardiju diagnosticē tikai 0,01% iedzīvotāju. Jāatzīmē, ka diezgan bieži patoloģija tiek apvienota ar pāreju uz labo pusi no visiem neorganiskajiem orgāniem.

Saskaņā ar desmitās pārskatīšanas slimību starptautisko klasifikāciju, patoloģija attiecas uz sadaļu "Citas iedzimtas anomālijas, deformācijas un hromosomu patoloģijas". ICD-10 kods ir Q24.0.

Etioloģija

Jāatzīmē, ka dekstrokardiju bieži sajauc ar citu slimību, kas ir līdzīga patogēnei - sirds dekstroposam.

Pēdējā gadījumā patoloģiskais process tiek iegūts pēc būtības, un sirds pārvietošanās var būt gan pastāvīga, gan īslaicīga. Ķirurģiskie un saistītie konservatīvie pasākumi novērš šādu slimību.

Attiecībā uz dekstrokardiju nav iespējams mainīt orgānu atrašanās vietu - operācija nav nepieciešama, un vairumā gadījumu ārstēšana vispār nav nepieciešama.

Precīzi etioloģiskie faktori, kāpēc attīstās šāda anomālija, vēl nav noskaidroti. Tiek pieņemts, ka patoloģijas attīstība notiek šādi: augļa pirmajās 10 nedēļās tiek ievietota sirds caurule. Ap šo periodu ir mutāciju gēni ZIC3Shh, Pitxz, HAND, ACVR2, kas noved pie orgānu maiņas uz labo pusi.

Nav izslēgts, ka dekstrokardiju var mantot, bet šis faktors vēl nav zinātniski pierādīts. Neskatoties uz to, ka patoloģija vairumā gadījumu nerada bažas, cilvēki ar šādu diagnozi ir pakļauti sirds slimību riskam.

Klasifikācija

Pastāv trīs patoloģijas veidi:

• vienkāršs - sirds atrodas labajā pusē, visi pārējie orgāni atrodas dabiskā anatomiskā stāvoklī, ķermenis normāli darbojas;
• dekstrokardija, kas apvienota ar iekšējo orgānu transponēšanu;
• sarežģīta - orgāns ir labajā pusē, vēsturē ir vienlaicīga patoloģija.

Tikai pirmā patoloģijas forma, kuru visbiežāk diagnosticē, nav bīstama. Otrajā iedzimto anomāliju formā ir iespējami traucējumi organisma darbībā, bet ne kritiska.

Simptomatoloģija

Vienkārša patoloģijas forma klīniski nenotiek un neizraisa citu slimību attīstību. Visos pārējos gadījumos var rasties šādi simptomi:

• aritmija vai bradikardija;
• bālums, ādas cianozes;
• elpas trūkums;
• smags vājums;
• sekla elpošana;
• uzņēmība pret infekcijas slimībām, īpaši augšējo elpošanas ceļu;
• nogurums;
• nestabils asinsspiediens.

Bērnam var rasties patoloģiska ķermeņa masas palielināšanās un augstums. Tomēr, tā kā patoloģiju nekonatologs agrīnā vecumā diagnosticē, lielāko daļu komplikāciju var novērst.

Diagnostika

Ja anomāliju nenosaka tūlīt pēc bērna piedzimšanas, tad patoloģija tiek diagnosticēta vēlāk - diagnostisko pasākumu laikā saistībā ar simptomu izpausmi. Ārsts var noteikt šādas procedūras:

• EKG;
• Kuģu un sirds ultraskaņa;
• CT skenēšana vai MRI;
• angiokardiogrāfija;
• orgānu kateterizācija;
• rentgena pārbaude.

Parasti šāds pārkāpums ir skaidri redzams uz EKG - parādīsies spoguļattēls, it kā būtu veikta nepareiza elektrodu ierīkošana. EKG dekstrokardijā tiek veikta tikai tad, ja patoloģija ir apgrūtinoša vai, iespējams, ir kļuvusi par etioloģisko faktoru citas slimības attīstībai.

Ārstēšana

Ja tā ir vienkārša strukturālas anomālijas forma, ārstēšana nav nepieciešama. Ja patoloģiju apvieno ar sirds defektu, tiek veikta operācija. Ja ir citas sirds un asinsvadu slimības, bet operācija nav nepieciešama, viņi var izrakstīt šādam zāļu spektram:

• hipotonija;
• diurētiķi;
• uzturēt un nostiprināt sirds muskuļus;
• augu adaptogēni;
• vitamīnu un minerālu kompleksi.

Vispārējie ieteikumi par dekstrokardiju ir šādi:

• uzturēt veselīgu dzīvesveidu;
• stresa izslēgšana, spēcīga nervu pārslodze;
• infekcijas slimību profilakse un savlaicīga ārstēšana.

Cilvēkiem ar šādu diagnozi, pat tad, ja nav klīniskas patoloģijas izpausmes, ik pēc sešiem mēnešiem apmeklēts kardiologs ikdienas pārbaudei. Anomāliju novēršana nepastāv.

Ja jūs domājat, ka Jums ir Dextrocardia un simptomi, kas raksturīgi šai slimībai, tad ārsti var jums palīdzēt: kardiologs, ģimenes ārsts, pediatrs.

Mēs arī iesakām izmantot mūsu tiešsaistes slimības diagnostikas dienestu, kas atlasa iespējamās slimības, pamatojoties uz ievadītajiem simptomiem.

Protitra starpsienas defekts ir iedzimtas dabas kardioloģiskā patoloģija, kurā starp kreiso un labo atriumu veidojas atklāta saziņa. Ar šo patoloģiju starpsienā veidojas viens vai vairāki caurumi, kas atdala kreiso un labo dobumu. Tas izraisa patoloģisku asinsrites noplūdi, sirds un sistēmiskās hemodinamikas traucējumus.

Viņa (BNPG) staru kūļa blokāde ir kardioloģiska patoloģija, kas izpaužas kā pretrunīga intracardiju vadīšana, palēnina vai pilnīgi pārtrauc vadīšanas viļņa saišķu filiāles. Parasti nepastāvīgās Viņa saišu kūļa nepilnīgas blokādes pazīmes nav sākotnējā attīstības stadijā. Kad slimība pasliktinās, parādīsies klīniskā izpausme, kurai raksturīgs sirds un asinsvadu sistēmas traucējumu vājums, reibonis un simptomātija.

Haringes stenoze ir patoloģisks process, kas izraisa ievērojamu saraušanās gredzenveida lūmenu sašaurināšanos, kas apgrūtina norīt pārtiku un elpošanu. Visbiežāk novērotā balsanga stenoze bērniem. Šī patoloģija prasa nekavējoties apmeklēt ārstu un pareizi izturēties pret bērnu. Savlaicīgas atdzīvināšanas trūkums var izraisīt nāvi.

Sastrēguma pneimonija ir sekundāra veida iekaisuma slimība, kas attīstās, ņemot vērā esošās ventilācijas un hemodinamikas traucējumus. Jāatzīmē, ka slimībai nav nekādu ierobežojumu attiecībā uz vecumu un dzimumu, bet visbiežāk tā tiek diagnosticēta gados vecākiem cilvēkiem un pacientiem ar peldēm.

Aritmija bērniem ir cita sirds aritmiju etioloģija, kurai raksturīgas izmaiņas sirdsdarbības kontrakciju biežumā, regularitātē un secībā. Ārēji bērniem aritmija izpaužas kā nespecifisks klīniskais attēls, kas faktiski noved pie novēlota diagnostikas.

Ar fizisko aktivitāti un pazemību lielākā daļa cilvēku var iztikt bez zāles.

Kad sirds ir pa labi: kā cilvēki var dzīvot ar spoguļa orgānu?

Necaurredzama sirds atrašanās vieta krūšu labajā pusē tiek saukta par dekstrokardiju. Šī slimība ir saistīta ar iedzimtu attīstības patoloģiju un bieži tiek apvienota ar citām iekšējo orgānu struktūras novirzēm.

Nepastāvot sirds patoloģijas, pacientiem ar patoloģisku dispozīciju uz sirds un asinsvadu sistēmu, nav nepieciešama ārstēšana, viņu dzīves ilgums un veselības stāvoklis neatšķiras no citiem cilvēkiem. Ar vienlaicīgu ventiļu defektu klātbūtni tiek parādīta operatīvā apstrāde.

Lasiet šajā rakstā.

Anomālijas cēloņi

Pētījumā kopuma gēnu pacientiem ar sirds labās puses sirds atklāja mutācijas atsevišķās daļās hromosomas, kas notiek pirmajā grūtniecības trimestrī. Tos var mantot vai izpausties galvenokārt kaitīgo faktoru ietekmē. Sirds caurule, no kuras sirds veidojas vēlāk, novirzās no augļa uz labo pusi, kas noved pie orgānu spoguļa noformējuma veidošanās.

Visbiežāk vienā un tajā pašā laikā reverso kārtību aizņem citas krūškurvja un vēdera dobuma struktūras. Atkarībā no attīstības anomāliju kombinācijas tiek veidotas šādas iespējas:

• aortas un plaušu artērijas apgrieztā izvietošana;
• plaušu stenoze,
• šķērsgriezuma defekts starp sirds kambariem
• Fallot's tetrads
• divu vai trīs kameru sirds
• neattīstīta vai trūkst liesa,
• bronhi ciliāru epitēlija patoloģija,
• neauglība

Visnopietnākā forma, kurā tiek diagnosticēta sirds taisnā lokalizācija, ir Patau sindroms. Šādiem bērniem ir gandrīz visu orgānu attīstības defekti, tādēļ gadījumi, kad sasniedz skolas vecumu, ir reti.

Mēs iesakām lasīt rakstu par iegūtajiem sirds defektiem. No tā jūs uzzināsit par miokarda anomāliju klasifikāciju, to rašanās cēloņiem pieaugušajiem un bērniem, diagnostikas un ārstēšanas veikšanu.

Un šeit vairāk par sirds biopsiju.

Izmaiņu veidi

Ja ir tikai sirdsdarbība, tad šo patoloģiju sauc par vienkāršu vai izolētu. Tā sastopamības biežums ir ārkārtīgi zems. Dekstrokardijas spogulī orgāni, kas atrodas krūškurvja šūnā, mainās. Pilnīga transponēšana ietekmē visas ķermeņa struktūras.

Iegūto slimību nepieciešams nošķirt no dekstrokardijas - sirds dekstropos. Patoloģiskie procesi krūšu dobumā var izraisīt sirds kustību pa labi, proti:

• plaušu atelākšana (sienu saspiešana)
• šķidruma uzkrāšanās
• pietūkums
• palielinātas aknas un liesa,
• labās plaušu noņemšana.

Ar patiesu dekstrokardiju sirds nekad nevar pāriet pa kreisi.

Kādas ir šādas vienošanās draudi?

Ja vēlīnā dekstrokardijas diagnostika var izraisīt medicīniskas kļūdas ķirurģiskas iejaukšanās laikā, it īpaši avārijas gadījumā. Ar mūsdienu medicīnisko pakalpojumu pieejamību šādas situācijas ir reti sastopamas. Izolēta patoloģija nerada draudus pacientam, un dažreiz tiek konstatēta pēcpārbaudes pārbaude.

Ja vienlaikus tiek novērotas kļūdas, sirds atrašanās traucējumi var pasliktināt intrakardiogrammu un sistēmisku asinsritumu, kā arī ir grūti veikt ķirurģisku ārstēšanu. Orgānu pārvietošana spogulī un pilnīga transponēšana traucē gremošanu un elpošanu, un šādiem pacientiem ir palielināta tendence uz infekcijas slimībām.

Dekstrokardijas simptomi

Pacients nevar uzminēt sirds labās malas atrašanās vietu, jo nav īpašu izpausmju. Šie cilvēki var dzimt pilnīgi veselus bērnus, bet attīstības traucējumu risks joprojām ir augstāks nekā pārējais.

Ja dekstrokardija ir daļa no orgānu patoloģiskā izvietojuma, tās simptomus var identificēt pēc bērna piedzimšanas:

• jaundzimušo ilgstoša dzelte,
• lēna izaugsme un attīstība
• ādas blāzma vai cianoze,
• ātra elpošana un pulss.

Sirds spogulis (dekstrokardija)

Zīdaiņi ir kaprīzs, viņi ātri barojas, barojot, svarā saskaras ar grūtībām, bieži cieš no saaukstēšanās. Skatoties no galotnes sirds stimuls ir atrodama labajā pusē krūšu kaula, robežas tiek pārbīdītas, aknas atrodas zem kreisās piekrastes arku, kā arī kuņģa un liesas labajā pusē.

Apskatiet video par sirds defektiem un to veidiem:

Sirds stāvokļa diagnostika

Lai apstiprinātu ārsta pieņēmumu par orgānu patoloģisko atrašanās vietu, var izmantot instrumentālās pētniecības metodes:

• radiogrāfija palīdz noteikt sirds un blakus esošo orgānu kustības pakāpi;
• EKG ir zobu spogulis, spriegums ir samazināts, QRS kompleksi tiek palielināti vados V1 - V3 un tiek samazināti V4 - V6;
• Ultraskaņa palīdz novērtēt sirds struktūru, vārstuļu defektu klātbūtni un lieliskus asinsvadus, vēdera dobumā pētot, jūs varat novērtēt pareizo galveno orgānu atrašanās vietu tajā
• CT un MR ir paredzēti detalizētai diagnozei un operācijas nepieciešamībai.

Anomāliju ārstēšana

Ārstēšanas metodes izvēle ir atkarīga no sirds mazspējas. Asimptomātiskām slimībām nav nepieciešama terapija, tās tiek mudinātas uzturēt pietiekamu fizisko aktivitāti. Pirms jūs izlemjat par profesionālās sporta nodarbību iespējamību, jums ir jāveic pilnīga pārbaude, tostarp EGC ar slodzes testiem.

Ja dekstrokardiju konstatē kopā ar citām sirds anomālijām, kas izraisa asinsrites traucējumus, tad tiek parādīta ātra defekta novēršana. Pirmsoperācijas sagatavošanas laikā tiek noteikti kardio un vispārēji nostiprinošie preparāti, ķirurģiskās iejaukšanās gaitā un pēcoperācijas rehabilitācijas periodā nav būtisku atšķirību.

Prognoze

Pacienti ar dekstrokardiju, kas neizpaužas, var neuztraucoties par savu veselību, vienlaikus ievērojot ieteikumus attiecībā uz uzturu, atmest sliktos ieradumus un saglabāt fiziskās aktivitātes. Sirds darba traucējumu risks ir tāds pats kā citiem cilvēkiem. Šādos gadījumos patoloģija tiek uzskatīta tikai par anatomisko defektu.

Kā dzīvot cilvēki ar spoguļa ķermeni

Patiesībā dekstrokardija neprasa fiziskās aktivitātes vai profesionālās darbības ierobežojumus. Jebkura veida diagnostikas un terapeitiskās procedūras laikā ir obligāti brīdināt ārstu vai medicīnas personālu par šo īpatnību, jo pareiza rezultāta iegūšanai ir vajadzīga īpaša metode.

Ja ģimenei bija dekstrokardijas gadījumi tuvu radinieku vidū, tad pirms grūtniecības plānošanas sievietei jākonsultējas ar medicīnas ģenētiku, jo šī patoloģija palielina bērna iekšējo orgānu patoloģisku attīstību.

Mēs iesakām izlasīt rakstu par kombinēto sirds slimību. No tā jūs uzzināsit par slimību, tās attīstības cēloņiem un simptomiem, patoloģijas ārstēšanas metodēm un pacientu prognozēm.

Un šeit vairāk par iedzimtiem sirds defektiem.

Sirds, kas atrodas krūšu labajā pusē, nevar izraisīt sirds un asinsvadu sistēmas traucējumus, ja šī patoloģija ir izolēta un iedzimta. Šīs anomālijas iemesli ir ģenētiskais defekts. Ja simptomu nav, dekstrokardija nerada bīstamību veselībai. Ja tiek apvienoti vārstu vai lielu trauku bojājumi, ieteicams veikt ķirurģisku ārstēšanu.

Bērnu iedzimtie sirds defekti, kuru klasifikācija ietver sadalīšanu zilā, baltajā un citur, nav tik reti. Iemesli ir atšķirīgi, apzīmējumiem jābūt zināmiem visiem nākamajiem un klātesošajiem vecākiem. Kāda ir vārstuļu un sirds defektu diagnoze?

Bērniem līdz 3 gadu vecumam, pusaudžiem un pieaugušajiem ir iespējams identificēt sirds mars. Parasti šādas anomālijas paliek gandrīz nemanītas. Pētniecībai tiek izmantotas ultraskaņas un citas miokarda struktūras diagnosticēšanas metodes.

Kardiologa sākotnējā pārbaudē tiek veikta sirdsdarbība un perkusijas. Miokarda apgabals tiek audzēts arī ar auskulāciju. Ārsts nosaka sirds robežas, atklāj maliņu absolūto blīvumu, salīdzina rezultātu ar vecuma un dzimuma normu.

Daži iegādāti sirds defekti ir salīdzinoši droši pieaugušajiem un bērniem, pēdējiem nepieciešama ārstēšana ar medikamentiem un operācijām. Kādi ir kļūdas cēloņi un simptomi? Kā diagnoze un profilakse? Cik dzīvo ar sirds defektu?

Ja ir papildu starpsienas, var veidoties trīsdzemdes sirds. Ko tas nozīmē? Cik bīstama bērna nepilnīgā forma?

Ebsteinas anomāliju diagnosticē pat auglim. Šī sirds patoloģija bērniem ar CHD izpaužas mēneša vecumā. Jaundzimušie labi neēd, pat noguruši raudāt. Ārstēšana operācijas veidā - vienīgā iespēja dzīvot līdz pieauguša cilvēka vecumam.

Sirds atrašanās vietu nosaka dažādi parametri. Svarīga loma ir sirds elektriskajai asij, kas var būt normāla, dažkārt novirzes pa kreisi, pa labi. Vertikālais un horizontālais stāvoklis, kā arī pārvietošanās ne vienmēr norāda patoloģiju, īpaši bērnībā. Kā noteikt EKG?

Visiem ir noderīgi zināt cilvēka sirds strukturālās iezīmes, asinsrites modeli, iekšējās struktūras anatomiskās iezīmes pieaugušajiem un bērnam, kā arī asinsrites apļus. Tas palīdzēs labāk izprast jūsu stāvokli, ja rodas problēmas ar vārstiem, atrijām, sirds kambariem.

Sirds MRI tiek veikta atbilstoši parametriem. Un pat bērnus izskata, norādes par sirds defektiem, vārstiem, koronāriem asinsvadiem. MRI ar kontrastu parāda miokarda spēju uzkrāties šķidrumu, atklās audzējus.

Sirds spogulis - dekstrokardija

Dekstrokardija ir iedzimta sirds un asinsvadu sistēmas anomālija, tāda veida dystopija, kurā sirds ir daļēji vai pilnīgi novirzīts pa labi un aizņem stāvokli, kas ir simetrisks pret parasto simbolu.

Līdzīgi atrodas arī sirds daļas un visi lielie kuģi. Dažos gadījumos tiek konstatēta dažu vai visu iekšējo orgānu spoguļattēls. Saskaņā ar statistiku, dekstrokardija rodas apmēram 0,01% iedzīvotāju.

Ja patoloģiska atrašanās vieta nav saistīta ar citām patoloģijām, dekstrokardija var netikt izpausties un tiek atklāta nejauši, apmeklējot ārstu citu iemeslu dēļ.

Sirdsdarbība uz labo pusi var būt patoloģisko procesu sekas krūšu kurvī: plaušu atelektēze, hidrotoraks, neoplastiskie procesi. Otrās mehāniskās pārvietošanas gadījumā runā par sirds patoloģisko dekstralizāciju.

Iemesli

Grūtniecības orgānos un ķermeņa sistēmās ir grūtniecības pirmajā trimestrī. Sirds caurulīte veidojas pirmajās embriju attīstības nedēļās un nepasūtītu iemeslu dēļ ir saliekta pa labi.

ZIK3Shh, HAND, Pitxz, ACVR2 gēnu mutācijas tiek uzskatītas par iespējamāko kardiovaskulārās sistēmas patoloģiskas struktūras cēloni. Ir pierādījumi par autosomālu recessīvu mantojuma anomāliju režīmu.

Visi dekstrokardijas gadījumi ir sadalīti trijos veidos:

• Vienkārša dekstrokardija. Tas ir ārkārtīgi reta iespēja, kad tiek atspoguļotas tikai sirds un lielie trauki.
• Dekstrokardija ar gremošanas un elpošanas sistēmu daļas spoguļu noformējumu.
• Dekstrokardija ar iekšējo orgānu pilnīgu transponēšanu.

Briesmas un komplikācijas

Sirdsdarbības traucējumi bez blakusparādībām nerada īpašu bīstamību veselībai, neietekmē kvalitāti un ilgmūžību. Šādos gadījumos pacienti medicīniskās izmeklēšanas laikā cita iemesla dēļ bieži vien uzzina par viņu īpašībām.

Viens no nozīmīgākajiem riskiem pacientiem ar nekonstatētu un nekomplicētu dekstrokardiju un orgānu pārnešanu ir medicīniska kļūda diagnozes noteikšanā. Visbiežāk sastopamo iekšējo orgānu slimību diagnostika ir sarežģīta, ņemot vērā to neparasto atrašanās vietu un šādu klīnisko gadījumu retumu.

Grūtības rodas, kad nepieciešama vēdera operācija, īpaši, ja rodas nepieciešamība pēc asimetrisko orgānu transplantācijas.

Vairumā gadījumu distopiskajai atrašanās vietai ir citi attīstības traucējumi, tostarp:

Sirdsdarbības traucējumi var būt saistīti ar smagākajām orgānu attīstības patoloģijām, piemēram, pacientiem tiek konstatēta divu vai trīs kameru sirds.

Pacienta stāvokļa draudi ir atkarīgi no saslimšanas veida un smaguma pakāpes. Daļa no vienlaicīgas sirds defektu parādās uzreiz pirmajās dzīves stundās (tā dēvētie "zilie" defekti), dažas ("baltas") var noteikt vēlāk asimptomātiskas plūsmas dēļ agrīnā vecumā.

Dažreiz labās puses sirds atrodas kopā ar citām vēdera un pleiras dobuma orgānu patoloģijām. Viena no visbiežāk sastopamajām blakusparādībām ir heterotaksiskais sindroms. Pacientiem ar heterotoktiskā sindroma bieži ir liesa, dažos gadījumos tiek konstatēti daži nepietiekami attīstīti liesas dziedzeri ar būtisku funkciju traucējumiem.

Pusei pacientu ar PCD tiek diagnosticēts Cartegene-Sievert sindroms, kas ir nesaraujami saistīts ar iekšējo orgānu patoloģisko stāvokli. Šādiem pacientiem konstatē augšējo elpošanas ceļu anatomiskās struktūras patoloģiskas novirzes, daudzas bronhektāzes.

Cilija uz gļotādu virsmas, veicot aktīvā filtra funkcijas, var pilnīgi iztrūkt. Vīrieši ar šo slimību ir neauglīgi, jo to spermatozoīdā nav vēdera.

Šo patoloģiju vienmēr apvieno ar iekšējo orgānu pilnīgu vai daļēju transponēšanu, kas netieši apstiprina hipotēzi par dekstrokardijas iedzimto dabu.

Dystopiskā sirds atrašanās vieta bieži tiek konstatēta bērniem ar Patau sindromu - trisomiju 13 pāri hromosomām. Šai hromosomas slimībai ir vairāki attīstības traucējumi, kas skar gandrīz visas orgānu sistēmas, pacienti ar Patau sindromu reti dzīvo skolas vecumā.

Simptomi

Nekomplicēta dekstrokardija kopā ar pilnīgu iekšējo orgānu transponēšanu parasti nekādā veidā nav izpaudusies un vispār nemazina pacientu. Šādi gadījumi ir salīdzinoši reti, daudz biežāk dekstrokardiju papildina citas patoloģijas, kas var izpausties gan no pirmās sekundes, gan vairāku gadu dzīves laikā.

Nav tipisku ārēju simptomu, ko izraisa sirds dystopija, bet tas var netieši norādīt:

• Ādas un sklera ādas krāsošana no dzimšanas brīža;
• Apgrūtināta elpošana;
• Cianozes vai ādas blaugznas;
• Sirds ritma traucējumi.

Gados vecākiem bērniem papildus iepriekšminētajiem simptomiem var novērot:

• Paaugstināta jutība pret plaušu un augšējo elpošanas ceļu infekcijas slimībām;
• Paaugstināts nogurums, muskuļu vājums;
• Fiziskās attīstības trūkums.

Kad redzēt ārstu

Sarežģīta dekstrokardija tiek konstatēta pat bērnībā, un bērns tūlīt tiek ievietots ambulances reģistrācijā kardiologā. Nosakot nekomplicētu dekstrokardiju gados vecākam un nobriedušam vecumam, rīkojieties tāpat.

Diagnostika

Parastās ārējās pārbaudes laikā var rasties dekstrokardijas aizdomas. Sirdsdarbības appilācijas impulss palpācijas laikā ir atrodams labajā pusē, perkusijas liecina par sirds niknuma nobīdi, ar auskulāciju atklājas neparasta sirdsdarbības toņa atrašanās vieta.

Lai apstiprinātu diagnozi, var būt nepieciešami papildu instrumentālie pētījumi:

• Rentgena izmeklēšana;
• Sirds un asinsvadu ultraskaņa;
• Elektrokardiogrāfija;
• Magnētiskās rezonanses attēlveidošana;
• Komutētā tomogrāfija.
• Angiogrāfija un sirds kateterizācija.

Eksāmenu metožu izvēle ir atkarīga no saistīto patoloģiju veida un smaguma pakāpes.

Tā kā sirds elektriskā asia dekstrokardijā ir atspoguļota attiecībā pret normu, EKG izliekums izskatās kā parasts spogulis. Elektrokardiogrāfija ir obligāts pārbaudes veids, ja rodas aizdomas par jebkurām sirdsdarbības traucējumiem, lai diagnosticētu iedzimto un iegūto patoloģiju sirds un asinsvadu sistēmā.

Eisenmengera komplekss var būt gan iedzimta, gan iegūta slimība. Uzziniet visu informāciju par to.

Lasiet vairāk par aorta koartāciju auglim un jaundzimušajam šajā materiālā - šī sirds slimība ir diezgan labi ārstēta.

Ārstēšana

Ar sirds dekstrokardijas diagnozi, kas nav komplicēta ar vienlaicīgām slimībām un nekādā veidā neietekmē vispārējo veselības stāvokli, nav nepieciešama ārstēšana.

Ārstēšanas taktika blakusparādību klātbūtnē ir vērsta uz to novēršanu un tiek izstrādāta atkarībā no pacienta stāvokļa smaguma. Bieži vien vienīgais iespējamais veids, kā atvieglot pacienta stāvokli un saglabāt pacienta dzīvi, ir ķirurģija.

Sagatavojot operāciju, tiek veikta konservatīva ārstēšana, lai stabilizētu pacienta stāvokli. Uzturošās terapijas ietvaros noteikts:

• Diurētiķi;
• Antihipertensīvie līdzekļi;
• Narkotikas, kas atbalsta sirds muskuli.

Gandrīz vienmēr pacientiem tiek nozīmēta ilgstoša antibiotiku terapija un zālēm no probiotikas grupas zarnu mikrofloras traucējumu profilaksei.

Prognoze un profilakse

Ja nav vienlaicīgu slimību, pacienta veselība un dzīve netiek apdraudēta. Citu iekšējo orgānu komplikāciju klātbūtne palielina sirds mazspējas, akūtu infekcijas slimību, vīriešu neauglības, zarnu iekaisuma risku.

Smagos gadījumos, kopā ar vairākām iedzimtām patoloģijām, pacientu mirstība pirmajā dzīves gadā var pārsniegt 90% (Patau sindroms).

Nav efektīvas dekstrokardijas profilakses. Sakarā ar iespējamo anomālijas iedzimto raksturu, pāri, kuriem ir pierādījumi par dekstrokardijas gadījumiem radinieku vidū, grūtniecības plānošanas laikā īpaši jāuzrauga viņu veselība. Vispārīgās vadlīnijas ietver veselīga dzīvesveida principu ievērošanu.