Agranulocitoze

Agranulocitoze ir klīniski-hematoloģiskais sindroms, kura pamatā ir asu neitrofilo granulocītu samazināšanās vai neesamība starp perifērisko asiņu šūnu elementiem. Agranulocitozei ir infekciozo procesu, tonzilīta, čūlaina stomatīta, pneimonijas, hemorāģisko izpausmju attīstība. No sarežģījumiem ir bieža sepse, hepatīts, mediastinīts, peritonīts. Primārā nozīme agranulocitozes diagnostikā ir hemogramas, kaulu smadzeņu punkcijas un anti-neitrofila antivielu noteikšana. Šīs ārstēšanas mērķis ir novērst agranulocitozes cēloņus, komplikāciju novēršanu un asins veidošanās atjaunošanu.

Agranulocitoze

Agranulocitoze ir izmaiņas perifērisko asiņu modelī, kas attīstās vairākās neatkarīgās slimībās, un to raksturo granulocītu skaita samazināšanās vai pazušanas. Hematoloģijā agranulocitoze attiecas uz granulocītu skaita samazināšanos asinīs, kas ir mazāka par 0,75x10 9 / l, vai kopējo leikocītu skaitu zem 1x10 9 / l. Iedzimts agranulocitoze ir ārkārtīgi reti; Iegūtais stāvoklis tiek diagnosticēts ar 1 gadījuma gadījumiem uz 1200 cilvēkiem. Agranulocitozi sievietes cieš 2-3 reizes biežāk nekā vīrieši; parasti sindroms tiek noteikts 40 gadu vecumā. Pašlaik, pateicoties plašai citotoksiskās terapijas izmantošanai medicīnas praksē, kā arī jaunu lielu daudzumu jaunu farmakoloģisko līdzekļu parādīšanās, ievērojami palielinājies agranulocitozes sastopamība.

Agranulocitozes klasifikācija

Pirmkārt, agranulocitoze tiek sadalīta iedzimta un iegūta. Pēdējais var būt neatkarīgs patoloģisks stāvoklis vai kāda cita sindroma izpausme. Saskaņā ar galveno patogēno faktoru, izdalās mielotoksisks, imūnhaptens un autoimūns agranulocitoze. Idiopātiska (gēna) forma ar nezināmu etioloģiju ir arī izolēta.

Saskaņā ar klīniskā procesa īpatnībām, akūta un recidivējoša (hroniska) agranulocitozes ir diferencētas. Agranulocitozes smagums ir atkarīgs no granulocītu skaita asinīs un var būt viegls (granulocītu līmenis 1,0-0,5x10 9 / l), vidējs (mazāks par 0,5x10 9 / l) vai smags (bez granulocītu asinīs). )

Granulocītu loma ķermenī

Granulocītus sauc par leikocītus, kuru citoplazmā, kad krāso, nosaka specifisku graudainību (granulas). Granulocīti ražo kaulu smadzenēs, un tāpēc tie pieder mieloīdu sērijas šūnām. Tās veido lielāko leikocītu grupu. Atkarībā no granulu krāsošanas īpašībām šīs šūnas ir sadalītas neitrofilos, eozinofīļos un bazofilos - tie atšķiras pēc funkcijām organismā.

Neitrofilo granulocītu īpatsvars ir līdz 50-75% no visiem baltajiem asinsķermenīšiem. Starp tiem ir nobriedusi segmentēta (parastā 45-70%) un nenobriedušu kauliņu neitrofilu (parasti 1-6%). Stāvoklis, kam raksturīga paaugstināta neitrofilo leikocītu skaits, sauc par neitrofiliju; Neitrofilu skaita samazināšanās gadījumā viņi runā par neitropēniju (granulocitopēniju), un, ja tās nav, tās runā par agranulocitozi. Organismā galvenie aizsargfaktori pret infekcijām (galvenokārt mikrobu un sēnīšu) ir galvenie neitrofīlo granulocīti. Kad tiek ieviests infekcijas līdzeklis, neitrofīli migrē caur kapilāru sieniņu un nokļūst audos uz infekcijas vietu, fagocītize un iznīcina baktērijas ar to fermentu, aktīvi veidojot vietējo iekaisuma reakciju. Agranulocitozes gadījumā ķermeņa reakcija uz infekcijas patogēna ievadīšanu ir neefektīva, kas var būt saistīta ar letālu septisku komplikāciju attīstību.

Agranulocitozes cēloņi

Mielotoksisks agranulocitoze rodas, samazinot mielopoēzes cilmes šūnu veidošanos kaulu smadzenēs. Tajā pašā laikā asinīs tiek novērots limfocītu, retikulocītu un trombocītu līmeņa pazemināšanās. Šāda veida agranulocitozi var attīstīties, pakļaujoties jonizējošai starojumam, citostatiskiem līdzekļiem un citiem farmakoloģiskiem līdzekļiem (hloramfenikolu, streptomicīnu, gentamicīnu, penicilīnu, kolhicīnu, aminazīnu) utt.

Imūns agranulocitoze ir saistīta ar antivielu veidošanos organismā, kuras darbība ir vērsta pret saviem leikocītiem. Haptena imūngranulocitozes izpausme izraisa sulfonamīdu, pirazolonu (amidopirīna, analgīna, aspirīna, butadiona) NPVS-atvasinājumu lietošanu, zāles tuberkulozes, cukura diabēta, helminta infekciju ārstēšanai, kas darbojas kā haptens. Viņi spēj veidot kompleksus savienojumus ar asins olbaltumvielām vai leikocītu membrānām, kļūstot par antigēniem, saistībā ar kuriem organisms sāk ražot antivielas. Pēdējie tiek fiksēti uz balto asins šūnu virsmas, izraisot to nāvi.

Autoimūno agranulocitozes bāze ir imūnsistēmas patoloģiska reakcija, ko papildina antineutrofila antivielu veidošanās. Šis agranulocitozes veids rodas autoimūnajā tireoidīda, reimatoīdā artrīta, sistēmiskas sarkanās vilkēdes un citu kolagēnošanās gadījumā. Agrarulocitozei, kas attīstās dažās infekcijas slimībās (gripa, infekciozā mononukleoze, malārija, dzeltenais drudzis, vēdertīfs, vīrusu hepatīts, poliomielīts utt.), Ir arī imūns raksturs. Smaga neitropēnija var izraisīt hronisku limfoleikozi, aplastisko anēmiju, Felti sindromu, kā arī paralēli ar trombocitopēniju vai hemolītisko anēmiju. Iedzimtais agranulocitozs ir ģenētisko traucējumu sekas.

Agrarulocitozes gaitā pavadošās patoloģiskās reakcijas vairumā gadījumu ir čūlas un nekrotiskās izmaiņas ādā, mutes dobuma un rīkles gļotādas, un reti - konjunktīvas dobumā, balsene, kuņģī. Zarnu gļotādā var rasties nekrotiskās čūlas, izraisot zarnu sienas perforāciju, asiņošanu no zarnām; urīnpūšļa un maksts sienā. Mikroskopija nekrozes zonās atklāj neitrofilo granulocītu neesamību.

Agranulocitozes simptomi

Imūnā agranulocitozes klīnika parasti attīstās akūti, atšķirībā no mielotoksiskiem un autoimūna variantiem, kad rodas patoloģiski simptomi un pakāpeniski attīstās. Agranulocitozes agrīnas manifestas izpausmes ir drudzis (39-40 ° C), smags vājums, bālums, svīšana, artralģija. Raksturo mutes un rīkles (gingivīts, stomatīts, faringīts, tonsilīts) čūlaino-nekrotiskās procesi, kakla un kakla nekrotizācija, mīksta un cieta gale. Šīs izmaiņas ir saistītas ar siekalošanos, iekaisis kakls, disfāgija, košļājamo muskuļu spazmas. Ir reģionāls limfadenīts, mērena aknu un liesas paplašināšanās.

Mielotoksiskā agranulocitozes gadījumā vidēji izteikta hemorāģiskā sindroma rašanās, ko izraisa asiņošana no smaganām, deguna asiņošana, zilumi un hematomas, ir tipiska hematūrija. Ar zarnu pārvarēšanu attīstās nekrotiskā enteropātija, kuras izpausmes ir sāpes vēderā, caureja, vēdera uzpūšanās. Smagā formā ir iespējamas komplikācijas, piemēram, zarnu perforācija, peritonīts.

Ja agrulociotisms pacientiem ar hemorāģisku pneimoniju var rasties, tas ir sarežģīts ar abscesiem un plaušu gangrēnu. Tajā pašā laikā fiziskie un radioloģiskie dati ir ārkārtīgi ierobežoti. Visbiežāk sastopamās komplikācijas ir mīkstajām ausīm, perēkļiem, sepsi, mediastinīts, akūts hepatīts.

Agranulocitozes diagnostika

Agranulocitozes attīstības potenciālā riska grupa ir pacienti, kuriem ir bijusi smaga infekcijas slimība, saņemot radiāciju, citotoksisku vai citu zāļu terapiju, kas cieš no kolagēzes. No klīniskajiem datiem ir diagnosticēta hipertermijas, vēdera-nekrotiskās redzes gļotādu bojājumu un hemorāģisko izpausmju kombinācija.

Vissvarīgākais, lai apstiprinātu agranulocitozi, ir vispārējs asinsanalīzes tests un kaulu smadzeņu punkcija. Perifērisko asiņu modelis ir leikopēnija (1-2x10 9 / l), granulocitopēnija (mazāk nekā 0,75x10 9 / l) vai agranulocitozes, vidēji smaga anēmija un smagas pakāpes trombocitopēnija. Mielogrammas pētījumā atklājās mielokarocitu skaita samazināšanās, neitrofīlo dīgļu šūnu skaita samazināšanās un pārtraukums, plašu šūnu un megakariocitu klātbūtne. Lai apstiprinātu agranulocitozes autoimūnas raksturu, tiek konstatētas pretinutrofila antivielas.

Ir pierādīts, ka visiem pacientiem ar agranulocitozi ir krūšu kurvja rentgenogrāfija, atkārtotas asins analīzes sterilitātes pārbaudei, bioķīmiskais asins tests, zobārsts un otorinolaringologs. Agranulocitozes diferencēšana ir nepieciešama no akūtas leikēmijas, hipoplāzijas anēmijas. Nepieciešams arī izskaust HIV statusu.

Agranulocitozes ārstēšana un profilakse

Pacienti ar pārbaudītu agranulocitozi ir jā hospitalizē hematoloģijas nodaļā. Pacienti tiek ievietoti izolatorā ar aseptiskus apstākļus, kur tiek veikta regulāra kvarca ārstēšana, apmeklējumi ir ierobežoti, medicīniskais personāls strādā tikai cepurēs, maskās un apavu pārsegos. Šo pasākumu mērķis ir novērst infekcijas komplikācijas. Ja attīstās nekrotiskā enteropātija, pacients tiek pārnests uz parenterālo uzturu. Pacientiem ar agranulocitozi nepieciešama rūpīga matu kopšana (bieža mutes skalošana ar antiseptiskiem šķīdumiem, gļotādu ieeļļošana).

Agranulocitozes terapija sākas ar etioloģiskā faktora novēršanu (mielotoksisko zāļu un ķīmisko vielu atcelšana utt.). Lai novērstu asiņainu infekciju, tiek nozīmētas neabsorbējošas antibiotikas un pretsēnīšu zāles. Ir konstatēts hemorāģiskā sindroma imūnglobulīna un antistafilokoku plazmas intravenoza ievadīšana, leikocītu masas pārliešana un trombocītu masa. Agranulocitozes imūnās un autoimūno slimības dēļ glikortikoīdus ievada lielās devās. CIC klātbūtnē un antivielu veidošanās asins plazmasferēze tiek veikta. Agranulocitozes kompleksā ārstēšanā tiek izmantoti leikopoēzes stimulanti.

Galvenokārt agranulocitozes profilakse ir veikta rūpīga hematoloģiska kontrole ārstēšanas laikā ar mielotoksiskajām zālēm, izņemot atkārtotu zāļu lietošanu, kas iepriekš izraisīja imūnās agranulocitozes fenomenu pacientam. Nelabvēlīga prognoze tiek novērota, attīstoties smagām septiskas komplikācijām, haptenu agranulocitozes atjaunošanai

Agranulocitoze: simptomi un ārstēšana

Agranulocitozes ir stāvoklis, kas raksturo asins kvalitatīvā sastāva pārkāpumu. Tajā pašā laikā perifērā asinīs samazinās granulocītu līmenis, kas ir īpašs leikocītu veids. Granulocīti ietver neitrofilus, eozinofilus, bazofilus. Agranulocitoze ir raksturīga daudzām slimībām. Sievietēm tas tiek atklāts biežāk nekā vīriešiem, īpaši cilvēkiem, kuri sasnieguši 40 gadu vecumu.

Nosaukums "granulocīti" saņēma šos asins elementus tādēļ, ka pēc krāsošanas ar vairākām īpašām krāsām (pētījuma laikā) tie kļūst granulēti. Tā kā granulocīti ir balto asins šūnu veids, agranulocitozi vienmēr novēro leikopēnija.

Granulocītu pamatelements ir neitrofīli (90%). Tie ir paredzēti ķermeņa aizsardzībai pret dažādiem kaitīgiem faktoriem, ieskaitot to darbību, kuras mērķis ir iznīcināt vēža šūnas. Neitrofīli absorbē mikrobi, kā arī inficētās šūnas, svešas sastāvdaļas un audu atliekas. Neitrofili ražo lizocīmu un interferonu. Šīs vielas ir organisma dabiskās aizsargājošās sastāvdaļas, kas ļauj cīnīties pret vīrusiem.

Tādējādi svarīgākais neitrofilu efekts ir:

Imūnās sistēmas parasto funkciju saglabāšana.

Asinsreces sistēmas aktivizēšana.

Saglabāt asins tīrību.

Visi granulocīti ir dzemdēti kaulu smadzenēs. Kad infekcija nonāk organismā, šis process tiek paātrināts. Granulocīti tiek sūtīti infekcijas vietā, kur viņi mirst cīņā pret patogēniem. Starp citu, vienmēr ir liels skaits mirušo neitrofilu, kas atrodas pūšanas masās.

Agrarulocitozi mūsdienu pasaulē diagnosticē diezgan bieži, jo cilvēki ir spiesti lietot citotoksiskas zāles un izārstēt staru terapiju, lai atbrīvotos no daudzām slimībām. Agranulocitozs, ja to nelieto, var izraisīt nopietnas veselības komplikācijas. Daudzi no viņiem pat rada draudus dzīvībai. Tās ietver sepsi, peritonītu, mediastinītu. Akūtā agranulocitozes forma 80% gadījumu izraisa pacientu nāvi.

Agranulocitozes cēloņi

Agranulocitozi nevar attīstīties atsevišķi, tā vienmēr ir iemesls.

Iekšējie faktori, kas var izraisīt agranulocitozi:

Agranulocitozes priekšroka ģenētiskajā līmenī.

Dažādas slimības, kas ietekmē imūnsistēmu, piemēram, sistēmiska sarkanā vilkēde, tireoidīts, ankilozējošais spondilīts, glomerulonefrīts utt.

Leikēmija un apalāziska anēmija.

Metastāzes, kas skar kaulu smadzenes.

Galējā izsīkšana.

Ārējie cēloņi, kas var izraisīt agranulocitozes attīstību, ir šādi:

Vīrusu infekcijas: tuberkuloze, hepatīts, citomegalovīruss, Epstein-Barr vīruss.

Baktēriju slimības, kurām ir vispārīgs forums.

Terapijas ar vairākiem medikamentiem pāreja: aminazīns, citotoksiskie līdzekļi, beta-laktāma grupas antibiotikas.

Radiācijas terapija.

Saindēšanās ar ķīmiskām vielām, ieskaitot tās, kas ietilpst sadzīves ķimikālijas.

Zemas kvalitātes alkoholisko dzērienu pieņemšana.

Agranulocitoze: slimības forma

Agrarulocitozi var attīstīties dzīves laikā, un tas var būt iedzimts traucējums. Tomēr slimības forma, ko pārraida ar ģenētiskām saitēm, ir ārkārtīgi reti.

Slimība var būt hroniska un akūta.

Atkarībā no iemesla, kas izraisīja agranulocitozes attīstību, nošķir šādas formas:

Citotota slimība (mielotoksisks agranulocitoze).

Imūns agranulocitoze un haptenisks agranulocitoze.

Idiopātiskais agranulocitoze (gēns), un pārkāpuma attīstības cēlonis nav uzstādīts.

Imūnās formas

Pārkāpums izpaužas no nobriedušu granulocītu nāves, kas ir patogēnas ar ķermeņa antivielām. Diagnozi var veikt arī, pamatojoties uz asins analīzi, kuras laikā tiek konstatētas neitrofīlu progenitoru šūnas. Tā kā ķermenis ir milzīga granulocītu nāve, tas izraisa saindēšanos. Tādēļ šāda agranulocitozes simptomi būs akūti.

Autoimūno agranulocitozi raksturo tādas slimības pazīmes kā kolagenoze, vaskulīts un sklerodermija. Antivielas cirkulē asinīs, kuru mērķis ir apkarot savas šūnas un audus. Tiek uzskatīts, ka pat nopietna psiholoģiska trauma vai vīrusu infekcija var izraisīt slimību. Neizslēdziet cilvēka iedzimtu noslieci uz autoimūnām slimībām. Prognoze par agranulocitozi, kas tiek veikta pēc autoimūnā tipa, ir atkarīga no pamata slimības gaitas smaguma.

Haptenisks agranulocitoze vienmēr ir smaga gaita. Pēc narkotiku, kas var izrādīties haptens, lietošana attīstās. Kad ķermenī, haptens var mijiedarboties ar granulocītu proteīniem un kļūt bīstams. Viņi sāk piesaistīt antivielas, kas tos iznīcina kopā ar tiem piestiprinātām granulocitēm.

Haptenu lomu var veikt ar tādām zālēm kā: acetilsalicilskābe, diacarbs, amidopirīns, analgēns, indometacīns, trimetoprims, izoniazīds, pipolfēns, norsulfazols, pasko, eritromicīns, butadions, ftivāzīds. Ja jūs lietojat šos medikamentu kursus, palielinās agranulocitozes risks.

Mielotoksisks agranulocitoze

Šī slimības forma attīstās ārstēšanas laikā ar citostatiskiem līdzekļiem vai staru terapijas laikā. Šīs iedarbības rezultātā uz ķermeņa tiek kavēta granulocītu cilmes šūnu sintēze, kas dzimis kaulu smadzenēs.

Jo augstāka ir zāļu vai starojuma deva, kā arī lielāka tā toksicitāte, jo grūtāk turpinās agranulocitoze.

Papildus citostatiskiem līdzekļiem (metotreksāts, ciklofosfamīds), penicilīna grupas preparāti, kā arī aminoglikozīdi un makrolīdi spēj izraisīt agranulocitozes veidošanos.

Endogēnu mielotoksisku agranulocitozi pievieno asins šūnu, kas veido kaulu smadzenēs, nomākšanu. Tos iznīcina audzēja toksīni. Turklāt veselas šūnas pašas tiek transformētas vēža šūnās.

Eksogēns mielotoksisks agranulocitoze attīstās, ņemot vērā kaulu smadzeņu nopietnus bojājumus, kas rodas ārējo faktoru iedarbības rezultātā. Šajā gadījumā sarkano kaulu smadzeņu šūnas sāk aktīvi vairoties, bet to jutīgums palielinās. Viņi reaģē uz katru negatīvo ietekmi, ko rada ārējā vide.

Cituostatu lietošana, kas paredzēta vēža ārstēšanai un autoimūna procesiem, izraisa medicīnisku agranulocitozi. Viņi nomāc imunitāti un negatīvi ietekmē granulocītu veidošanās procesu.

Agranulocitozes simptomi

Agrarulocitozes mielotoksiskajai formai var būt latents kurss, un tās var pazīt pēc šādiem simptomiem:

Asiņošana no deguna un dzemdes asiņošanas, kas regulāri atkārtojas.

Izsitumi uz ādas un zilumi, kā arī hemorāģiska izsitumi.

Asiņu piemaisījumu parādīšanās urīnā.

Vēdera sāpes, piemēram, kontrakcijas.

Palielināts vēdera uzpūšanās, pārplūde zarnās.

Asinis izkārnījumos.

Zarnas sienas uz agranulocitozes fona ātri nokļūst ar čūlām, tās parādās nekrozes apgabalos. Smagas slimības gadījumā var rasties iekšēja asiņošana, un persona sāks cieš no akūtas vēdera klīnikas.

Necroze var parādīties arī uroģenitālās sistēmas iekšienē, plaušās un aknās. Ja plaušu audi tiek skarti, pacients attīstās elpas trūkuma dēļ, attīstās klepus un sāpes krūtīs. Paaugstināts vēdera līmenis plaušās, kam seko orgāna gangrene.

Šīs pazīmes var liecināt par imūngranulocitozi:

Slimība vienmēr izpaužas akūtā veidā, ko papildina augsta ķermeņa temperatūra.

Āda kļūst nedabiska bālība, plaukstu svīšana palielinās.

Ir locītavu sāpes, faringīts, tonsilīts, stomatīts un gingivīts.

Limfmezgli palielinās.

Novēroti disfāgijas simptomi barības vadā.

Aknas palielinās apjomā, ko var noteikt ar palpāciju.

Ar mutes gļotādas defektu, ne tikai smaganas kļūst iekaisušas, bet arī mēle, mandeles un kakls. Uz tiem parādās filmas, kurās baktēriju flora reizinās. Viņu vitalitātes produkti absorbējas sistēmiskā cirkulācijā, izraisot smagu ķermeņa saindēšanos. Cilvēkam ir smagi galvassāpes, slikta dūša, vemšana un citi intoksikācijas simptomi. Seroloģiskie asins analīzes var atklāt antileikocītu antivielas.

Bērna vecumā visbiežāk diagnosticē Kostmana agranulocitozi. Slimība tiek pārnesta ar gēniem, un gan tēvs, gan māte var darboties kā gēnu nesēji. Bērni atpaliek no saviem vienaudžiem garīgās un fiziskās attīstības rezultātā, mainās asins sastāvs. Kādēļ gēnu mutācijas nav izveidotas līdz šim?

Ja bērns piedzimis ar Kostmana agranulocitozi, tad viņa āda tiks pārklāta ar gūtenošiem izsitumiem, un mutē atradīsies čūlas un subkutāni asiņošana. Vecākiem bērniem bieži attīstās otitis, rinīts, pneimonija. Slimība vienmēr ir saistīta ar augstu ķermeņa temperatūru, limfmezglu pietūkumu un aknām.

Slimības gaita ir hroniska, tās akūtās fāzēs uz gļotādas parādās čūlas. Ja granulocītu skaits asinīs palielinās, tad slimība izzūd. Jo vecāks bērns kļūst, jo mazāk intensīvi kļūst saasināšanās periodi.

Tomēr smagais agranulocitozes cikls ir saistīts ar vairākām komplikācijām, tostarp:

Agranulocitozes: formas un cēloņi, pazīmes, diagnoze, kā ārstēt

Agranulocitoze ir hematoloģiska disfunkcija, ko raksturo leikocītu - granulocītu (starp kurām ir neitrofīli, eozinofīli un basofili) - perifērisko asiņu samazināšanās. Tas ir klīniskais un hematoloģiskais sindroms vairākām slimībām, kurās palielinās ķermeņa jutība pret infekcijām. Sievietēm agranulocitoze attīstās vairākas reizes biežāk nekā vīriešiem. Parasti patoloģiju atklāj cilvēki vecāki par 40 gadiem.

Granulocīti saņēma savu nosaukumu, jo citoplazmā bija īpaša detalizācija, kas tika konstatēta krāsojot ar dažām krāsvielām. Tā kā leikocītu formulas struktūrā pārsvarā ir granulocīti, slimību pavada leikopēnija.

Neitrofīli veido granulocītu (vairāk nekā 90%) pamatu. Tie ir asins šūnas, kas organismā veic aizsargfunkciju, nodrošinot fagocitozes procesu un audzēja šūnu nonāvēšanu. Viņi absorbē mikrobus, sliktos šūnu elementus, svešķermeņus un audu atliekas, ražo lizocīmu, lai cīnītos pret baktērijām un interferonu, lai inaktivētu vīrusus.

Galvenās neitrofilo granulocītu galvenās funkcijas ir šādas:

  • Uzturēt imunitāti optimālā līmenī
  • Asinsreces sistēmas aktivizēšana
  • Asins sterilitātes nodrošināšana.

Granulocītus ražo kaulu smadzeņu šūnas. Īpaši intensīvi šis process notiek ar infekcijas iekaisumu. Šūnas (pirmām kārtām, neitrofīli) ātri mirst iekaisuma fokusā un ir daļa no pūtītes.

Pateicoties mūsdienīgām citostatiskām zālēm un staru terapijai plaši izplatītā lietošanā, patoloģijas biežums ir ievērojami pieaudzis. Nepietiekamas un savlaicīgas ārstēšanas gadījumā attīstās smagas agranulocitozes komplikācijas: sepse, hepatīts, mediastinīts, peritonīts. Mirstība ar bieži noteiktiem akūtām agranulocitozes formām sasniedz 80%.

Iemesli

Agranulocitoze ir nopietna patoloģija, kas ne tikai rodas. Slimības cēloņi ir ļoti nozīmīgi un dažādi.

Endogēni cēloņi:

  • Ģenētiskā predispozīcija
  • Imūnās sistēmas slimības - kolagenozes, tiroidīts, glomerulonefrīts, ankilozējošais spondilīts, sistēmiska sarkanā vilkēde,
  • Leikēmija, aplastiskā anēmija,
  • Metastātisks kaulu smadzeņu bojājums,
  • Kaheksija.

Eksogēni faktori:

  1. Epšteina-Barra vīruss, citomegalovīrusa infekcija, vīrusu hepatīts, tuberkuloze,
  2. Bakteriāla infekcija, kas notiek vispārējā formā, sepse,
  3. Dažu zāļu pieņemšana - citostatiķi, beta-laktāma antibiotikas, aminazīns,
  4. Ilgtermiņa staru terapija
  5. Radiācijas slodze
  6. Ietekme uz ķīmiskajām toksiskajām ķīmiskajām vielām - benzols, arsēns, dzīvsudrabs, insekticīdi,
  7. Ķimikālijas, kas ietilpst kosmētikā, sadzīves ķīmijā, krāsās un lakās,
  8. Slikts alkohols.

Klasifikācija

Agranulocitozes atkarībā no izcelsmes ir iedzimts un iegūts. Iedzimtas patoloģijas ir ģenētiski noteiktas un praktiski nereģistrētas.

Saskaņā ar klīnisko pieredzi, agranulocitozi ir akūta un recidivējoša vai hroniska.

Iegūtās patoloģijas formas patoģenētiskā klasifikācija:

  • Mielotoksisks agranulocitoze vai citostatiskā slimība,
  • Imūns vai haptenisks - ar autoantivielu veidošanos cilvēka ķermenī,
  • Idiopātiska vai genuiniska - etioloģija un patogeneze nav konstatēta.

agranulocitozi asinīs (pa kreisi) un šūnu skaļuma samazināšanos kaulu smadzenēs (pa labi)

Imūns agranulocitoze

Imūns agranulocitoze attīstās nobriedušu granulocītu nāves rezultātā antivielu ietekmē. Neitrofila progenitora šūnas tiek konstatētas asinīs, kas norāda uz šūnu veidošanos stimulāciju un apstiprina diagnozi. Daudzu granulocītu nāve izraisa ķermeņa saindēšanos un intoksikācijas sindroma pazīmju parādīšanos, kas bieži vien ir saistīta ar pamatslimības simptomiem.

  • Autoimūns agranulocitozs ir sistēmisko autoimūnu slimību simptoms: kolagenoze, sklerodermija, vaskulīts. Asinīs veidojas antivielas pret organisma audiem. Sprūda tiek uzskatīta par iedzimtu predispozīciju, vīrusu infekcijām un psiholoģiskām traumām. Autoimūnā agranulocitozes iznākumu un gaitu nosaka pēc pamata slimības pazīmēm.
  • Haptenisks agranulocitoze ir smaga patoloģijas forma, kas rodas, reaģējot uz konkrētu zāļu lietošanu. Haptens ir ķīmiskas vielas, kas iegūst antigēnu īpašības pēc mijiedarbības ar granulocītu proteīniem. Antivielas piestiprina leikocītu virsmai, līmē un iznīcina. Zāles, kas bieži vien darbojas kā haptens, ir: dakarbs, amidopirīns, acetilsalicilskābe, analgens, indometacīns, trimetoprims, pipoflēns, izonizīds, eritromicīns, butadions, Norsulfazols "," Ftivazīds "," PASK ". Šo zāļu lietošanas veids noved pie haptena vai zāļu agranulocitozes rašanās. Tas sākas akūti un turpina attīstīties pat pēc ārkārtīgi zemām narkotiku devām.

Mielotoksisks agranulocitoze

Mielotoksisks agranulocitozs ir radiācijas vai citotoksiskas terapijas sekas, kuru ietekmē granulocītu cilmes šūnu augšana kaulu smadzenēs tiek nomākta.

Visās granulocītu grupās ir kopīgi prekursori - kaulu smadzeņu šūnas (mieloblastes)

Slimības smagums ir atkarīgs no jonizējošā starojuma dozas un pretvēža zāļu toksicitātes. Mielopoēzes šūnu ražošanu arī nomāc citostatiķi - "metotreksāts", "cikfofosfāns", kā arī dažas penicilīnu, aminoglikozīdu, makrolīdu grupas antibiotikas.

  1. Myelotoksiskā endogēnā agranulocitozē asins šūnu veidošanos sarkano kaulu smadzenēs nomāc audzēja toksīni. Pakāpeniski kaulu smadzeņu šūnas tiek aizstātas ar vēzi.
  2. Eksogēna patoloģijas forma ir nopietnas slimības simptoms, kura cēlonis ir ārējo faktoru negatīva ietekme. Kaulu smadzeņu šūnas ātri vairojas un ir ļoti jutīgas pret jebkādu nelabvēlīgu ietekmi uz vidi.
  3. Narkotiku tipa patoloģija notiek ar citostatiskiem līdzekļiem, kurus plaši izmanto vēža ārstēšanai un sistēmiskām slimībām. Citostatiskie līdzekļi inhibē imūnsistēmas aktivitāti un granulocītu veidošanos.

Simptomatoloģija

Mielotoksisks agranulocitoze bieži ir asimptomātisks vai izpaužas kā hemorāģiskā sindroma un nekrotiskās enteropātijas simptomi:

  • Urīnceļu un deguna asiņošana
  • Hematomas un asiņošanas parādīšanās uz ādas,
  • Asinis urīnā
  • Krampji vēdera sāpes,
  • Vemšana
  • Caureja
  • Rūsa un aplaistīšana kuņģī, gāzu uzkrāšanās,
  • Asinis izkārnījumos

Zarnu gļotādas iekaisums izraisa nekrotizējošas enteropātijas veidošanos. Gremošanas trakta oderi ātri veido čūlas un nekrozes apvalkus. Smagos gadījumos parādās dzīvībai bīstama nopietna asiņošana zarnās vai parādās akūta vēdera klīnika.

Līdzīgi procesi var rasties urīnskābes orgānu, plaušu un aknu gļotādās. Plaušu iekaisums agranulocitozes laikā ir netipisks. Plaušu audos veidojas lieli abscesi, attīstās gangrēna. Pacienti izraisa klepu, elpas trūkumu, sāpes krūtīs.

Imūnās agranulocitozes īpatnības ir:

  1. Akūts sākums
  2. Drudzis
  3. Ādas dēmons,
  4. Hiperhidroze
  5. Locītavu sāpes
  6. Gingivīts, stomatīts, faringīts, tonzilīts,
  7. Putrid smarža no mutes
  8. Hiperapsalivošana
  9. Disfāgija
  10. Reģionālais limfadenīts,
  11. Hepatosplenomegālija.

Mutes gļotādas iekaisuma un nekrotiskās pārmaiņas sakarā ar augstu iedzīvotāju skaitu un nekontrolētu saprofītu mikrofloras reprodukciju. Gremošanas, mandeles un smaganu iekaisums ātri kļūst nekrotiska. Baktērijas uzkrājas un vairojas zem filmas. To toksīni un sadalīšanās produkti ātri iekļūst vispārējā asinsritē, ko izraisa nopietna intoksikācija, drudzis, drebuļi, slikta dūša un galvassāpes. Imūnās agranulocitozes diagnozi apstiprina anti-leukocītu antivielu noteikšana pēc seroloģiskās izmeklēšanas.

Bērnu slimība ir hroniska. Paasinājumu pastiprināšanās ir saistīta ar čūlu parādīšanos uz mutē un rīkles gļotādām. Ar granulocītu palielināšanos asinīs notiek atbrīvošanās. Kad bērns aug, simptomi pakāpeniski samazinās.

Smagas agranulocitozes formas komplikācijas ir: zarnu perforācija, peritonīts, pneimonija, abscessing plaušu audos, asins bojājumi, elpošanas mazspēja, urīnpūšļa bojājums, endotoksisks šoks.

Diagnostika

Agronulocitozes diagnostika galvenokārt laboratorijā. Eksperti pievērš uzmanību galvenajām pacientu sūdzībām: drudzis, asiņošana un čūlu nekrotiskie bojājumi uz gļotādas.

Diagnostiskie pasākumi agranulocitozes noteikšanai:

  • Vispārējā klīniskā asins analīze - leikopēnija, neitropēnija, limfocitoze, anēmija, trombocitopēnija.
  • Urīna vispārējā klīniskā analīze - proteīnūrija, cilindrūrija.
  • Sternas punkcija, mielogramma, imunogramma.
  • Asins analīzes par sterilitāti pie hipertermijas pīķa.
  • Konsultācijas ar šauriem speciālistiem - ENT ārstu un zobārstu.
  • Plaušu radiogrāfija.

Ārstēšana

Pacientiem ar agranulocitozi ārstēšana ir sarežģīta, ietverot vairākas aktivitātes:

  1. Hospitalizācija slimnīcas hematoloģijas nodaļā.
  2. Pacienti tiek ievietoti kastē, kur regulāri tiek veikta gaisa dezinfekcija. Pilnīgi sterili apstākļi palīdzēs novērst infekciju ar baktēriju vai vīrusu infekciju.
  3. Parenterāla barošana ir indicēta pacientiem ar nekrotizējošu enteropātiju.
  4. Rūpīga mutes dobuma kopšana ir bieža skalošana ar antiseptiskiem līdzekļiem.
  5. Etitropiskās terapijas mērķis ir izskaust cēloņsakarību - staru terapijas pārtraukšanu un citostatisko līdzekļu ieviešanu.
  6. Antibiotiku terapija tiek nozīmēta pacientiem ar gūžas infekciju un smagām komplikācijām. Lai to izdarītu, vienlaikus lietojiet divas plaša spektra zāles - "Neomicīns", "Polimiksīns", "Oletetrin". Ārstēšanu papildina ar pretsēnīšu līdzekļiem - "Nystatīns", "Flukonazols", "Ketokonazols".
  7. Leikocītu koncentrāta transfūzija, kaulu smadzeņu transplantācija.
  8. Glikortikoīdu lietošana lielās devās - "prednizolons", "deksametazons", "diprospana".
  9. Leikopoēzes stimulācija - "leikogēna", "Pentoksila", "Leukomax".
  10. Detoksikācija - "Hemodez", glikozes šķīduma, izotoniskā nātrija hlorīda šķīduma, "Ringera" šķīduma parenterāla ievadīšana.
  11. Piemēram, anēmijas korekcija. IDA dzelzs preparātiem: "Sorbifer durules", "Ferrum lek".
  12. Hemorāģiskā sindroma ārstēšana - trombocītu transfūzijas, "Ditsinona", "Aminokaproīnskābes", "Vikasola" ieviešana.
  13. Mutes dobuma ārstēšana ar Levorīna šķīdumu, čūlas eļļošana ar smiltsērkšķu eļļu.

Lai novērstu agranulocitozes attīstību, ārstēšanas ar mielotoksiskajiem līdzekļiem laikā staru terapijas un ķīmijterapijas laikā rūpīgi jānovēro asins paraugs. Tādēļ pacientiem jāēd pārtikas produkti, kas atjauno kaulu smadzeņu darbību. Lai to izdarītu, uzturā jāiekļauj taukainas zivis, vistas olas, valrieksti, vistas, burkāni, bietes, āboli, svaigi spiestas dārzeņu un augļu sulas, jūras kāposti, avokado, spināti. Profilakses nolūkos vitamīni jāuzņem, lai optimāli uzturētu imūnsistēmu.

Agranulocitozes prognoze ir atkarīga no pamata slimības gaitas. Ar septisko komplikāciju attīstību tas kļūst nelabvēlīgs. Slimība var izraisīt pastāvīgu invaliditāti un pat pacienta nāvi.

Kas ir agranulocitoze - cēloņi, simptomi un ārstēšana

Kas tas ir? Agranulocitozes ir patoloģisks stāvoklis, kura galvenais diagnostikas kritērijs ir vispārējā leikocītu līmeņa asinsrites (formulas) samazināšanās līdz 1 · 109 / l precīzi granulocītu frakcijas dēļ.

Granulocīti ir leikocītu populācija, kas satur kodolu. Savukārt tie ir iedalīti trīs apakšgrupās - bazofīli, neitrofīli un eozinofīli. Katra nosaukuma nosaukums ir krāsošanas īpatnību dēļ, kas norāda uz bioķīmisko sastāvu.

Ir nosacīti uzskatīts, ka neitrofīli nodrošina antibakteriālu imunitāti, eozinofilus - pretparazītu. Tādējādi galvenā iezīme un vissvarīgākais faktors pacienta dzīvības apdraudējumam ir pēkšņa zaudējumu spēja pretoties dažādām infekcijām.

Agranulocitozes cēloņi

Ja imūnsistēmas funkcionēšanas sindroma autoimūno slimības forma izraisa zināmu neveiksmi, kā rezultātā tā ražo antivielas (tā saucamās autoantivielas), uzbrūk granulocitām, tādējādi izraisot to nāvi.

Kopējie slimības cēloņi:

  1. Vīrusu infekcijas (ko izraisa Epstein-Barr vīruss, citomegalovīruss, dzeltenais drudzis, vīrusu hepatīts) parasti novēro mērena neitropēnija, tomēr dažos gadījumos var rasties agranulocitozes attīstība.
  2. Jonizējošais starojums un staru terapija, ķimikālijas (benzols), insekticīdi.
  3. Autoimūno slimības (piemēram, sarkanā vilkēde, autoimūnais tiroidīts).
  4. Smagas ģeneralizētas infekcijas (gan baktēriju, gan vīrusu).
  5. Iztukšošana
  6. Ģenētiskie traucējumi.

Narkotikas var izraisīt agranulocitozi asins formēšanas tiešas apspiešanas rezultātā (citostatiķi, valproiskābi, karbamazepīnu, beta-laktāma antibiotikas) vai darbojas kā haptens (zelta preparāti, antihiperejie līdzekļi utt.).

Veidlapas

Agranulocitoze ir iedzimta un iegūta. Iedzimts ir saistīts ar ģenētiskajiem faktoriem, un tas ir ārkārtīgi reti.

Iegūtas agranulocitozes formas tiek konstatētas ar 1 gadījuma biežumu uz 1300 cilvēkiem. Tas tika aprakstīts iepriekš, ka atkarībā no granulocītu nāves pamatā esošā patoloģiskā mehānisma iezīmēm tiek nošķirti šādi tipi:

  • mielotoksiskā (citotoksiskā slimība);
  • autoimūns;
  • haptenisks (zāles).

Ir arī zināms, ka ir genuiniska (idiopātiska) forma, kurā nevar noteikt agranulocitozes attīstības cēloni.

Kursa būtības dēļ agranulocitoze ir akūta un hroniska.

Agranulocitozes simptomi

Simptomatoloģija sāk parādīties pēc tam, kad anti-leikocītu antivielu saturs asinīs sasniedz noteiktu robežu. Šajā sakarā, parādoties agranulocitozei, cilvēks galvenokārt skar šādus simptomus:

  • slikta vispārējā labklājība - smags vājums, bālums un svīšana;
  • drudzis (39º-40º), drebuļi;
  • čūlu parādīšanās mutē, mandeles un mīksto aukslēju. Šajā gadījumā cilvēks sajūt kakla iekaisumu, viņam ir grūti norīt, parādās siekalošanās;
  • pneimonija;
  • sepse;
  • čūlains vēdera iekaisumi. Pacientam ir vēdera uzpūšanās, viņš ir zaudējis izkārnījumus, sāpes vēderā.

Papildus vispārējām agranulocitozes izpausmēm notiek asins analīzes:

  • cilvēkiem kopējais leikocītu skaits strauji samazinās;
  • neitrofilu līmenis samazinās līdz pilnīgai neesībai;
  • relatīvā limfocitoze;
  • ESR palielinājums.

Lai apstiprinātu agranulocitozes klātbūtni cilvēkam, ir noteikts kaulu smadzeņu pētījums. Pēc diagnozes sākas nākamais posms - agranulocitozes ārstēšana.

Agranulocitozes diagnostika

Agranulocitozes attīstības potenciālā riska grupa ir pacienti, kuriem ir bijusi smaga infekcijas slimība, saņemot radiāciju, citotoksisku vai citu zāļu terapiju, kas cieš no kolagēzes. No klīniskajiem datiem ir diagnosticēta hipertermijas, vēdera-nekrotiskās redzes gļotādu bojājumu un hemorāģisko izpausmju kombinācija.

Vissvarīgākais, lai apstiprinātu agranulocitozi, ir vispārējs asinsanalīzes tests un kaulu smadzeņu punkcija. Perifērisko asiņu paraugu raksturo leikopēnija (1-2 x 109 / l), granulocitopēnija (mazāk nekā 0,75 x 109 / l) vai agranulocitoze, mērena anēmija un smagas pakāpes trombocitopēnija. Mielogrammas pētījumā atklājās mielokarocitu skaita samazināšanās, neitrofīlo dīgļu šūnu skaita samazināšanās un pārtraukums, plašu šūnu un megakariocitu klātbūtne. Lai apstiprinātu agranulocitozes autoimūnas raksturu, tiek konstatētas pretinutrofila antivielas.

Ir pierādīts, ka visiem pacientiem ar agranulocitozi ir krūšu kurvja rentgenogrāfija, atkārtotas asins analīzes sterilitātes pārbaudei, bioķīmiskais asins tests, zobārsts un otorinolaringologs. Agranulocitozes diferencēšana ir nepieciešama no akūtas leikēmijas, hipoplāzijas anēmijas. Nepieciešams arī izskaust HIV statusu.

Sarežģījumi

Mielotoksiskajai slimībai var būt šādas komplikācijas:

  • Pneimonija.
  • Sepsis (asins saindēšanās). Bieži vien ir stafilokoku sepsis. Bīstamākā komplikācija pacienta dzīvē;
  • Perforācija zarnās. Ileum ir visjutīgākais pret caurumu caurumu veidošanos;
  • Smags zarnu gļotādas pietūkums. Tajā pašā laikā pacientam ir zarnu aizsprostojums;
  • Akūts hepatīts. Bieži ārstēšanas laikā veidojas epitēlija hepatīts;
  • Nekrozes veidošanos. Attiecas uz infekcijas komplikācijām;
  • Septicēmija Jo vairāk pacients ir ar mielotoksisku slimības veidu, jo grūtāk ir novērst viņas simptomus.

Ja slimību izraisa haptens vai tas rodas imūnsistēmas vājuma dēļ, tad slimības simptomi ir visredzamākie. Starp avotiem, kas izraisa infekciju, izdalās saprofīta flora, kas ietver pseudomonas vai E. coli. Šajā gadījumā pacientam ir spēcīga intoksikācija, temperatūra paaugstinās līdz 40-41 grādiem.

Kā ārstēt agranulocitozi?

Katrā gadījumā tiek ņemta vērā agranulocitozes izcelsme, smaguma pakāpe, komplikāciju klātbūtne, pacienta vispārējais stāvoklis (dzimums, vecums, blakusparādības uc).

Agranulocitozes noteikšanas laikā tiek parādīts komplekss ārstēšanas veids, tostarp vairāki pasākumi:

  1. Hospitalizācija slimnīcas hematoloģijas nodaļā.
  2. Pacienti tiek ievietoti kastē, kur regulāri tiek veikta gaisa dezinfekcija. Pilnīgi sterili apstākļi palīdzēs novērst infekciju ar baktēriju vai vīrusu infekciju.
  3. Parenterāla barošana ir indicēta pacientiem ar nekrotizējošu enteropātiju.
  4. Rūpīga mutes dobuma kopšana ir bieža skalošana ar antiseptiskiem līdzekļiem.
  5. Etitropiskās terapijas mērķis ir izskaust cēloņsakarību - staru terapijas pārtraukšanu un citostatisko līdzekļu ieviešanu.
  6. Antibiotiku terapija tiek nozīmēta pacientiem ar gūžas infekciju un smagām komplikācijām. Lai to izdarītu, vienlaikus lietojiet divas plaša spektra zāles - "Neomicīns", "Polimiksīns", "Oletetrin". Ārstēšanu papildina ar pretsēnīšu līdzekļiem - "Nystatīns", "Flukonazols", "Ketokonazols".
  7. Leikocītu koncentrāta transfūzija, kaulu smadzeņu transplantācija.
  8. Glikortikoīdu lietošana lielās devās - "prednizolons", "deksametazons", "diprospana".
  9. Leikopoēzes stimulācija - "leikogēna", "Pentoksila", "Leukomax".
  10. Detoksikācija - "Hemodez", glikozes šķīduma, izotoniskā nātrija hlorīda šķīduma, "Ringera" šķīduma parenterāla ievadīšana.
  11. Piemēram, anēmijas korekcija. IDA dzelzs preparātiem: "Sorbifer durules", "Ferrum lek".
  12. Hemorāģiskā sindroma ārstēšana - trombocītu transfūzijas, "Ditsinona", "Aminokaproīnskābes", "Vikasola" ieviešana.
  13. Mutes dobuma ārstēšana ar Levorīna šķīdumu, čūlas eļļošana ar smiltsērkšķu eļļu.

Prognoze slimības ārstēšanai parasti ir labvēlīga. Tas var pasliktināt audu nekrozes un infekcijas čūlu perēkļu parādīšanos.

Preventīvie pasākumi

Galvenokārt agranulocitozes profilakse ir veikta rūpīga hematoloģiska kontrole ārstēšanas laikā ar mielotoksiskajām zālēm, izņemot atkārtotu zāļu lietošanu, kas iepriekš izraisīja imūnās agranulocitozes fenomenu pacientam.

Nelabvēlīga prognoze tiek novērota, attīstoties smagām septiskas komplikācijām, haptenu agranulocitozes atjaunošanai

Agranulocitoze: simptomi un ārstēšana

Agranulocitoze - galvenie simptomi:

  • Vājums
  • Sirdsdarbības sirdsklauves
  • Elpas trūkums
  • Svīšana
  • Smaganu slimība
  • Drudzis
  • Čūlas mutes gļotādā
  • Nekrotiska stenokardija
  • Ādas bojājumi
  • Pneimonija

Granulocīti - leikocīti, kuriem ir noteikta granulātiska citoplazma. Kaulu smadzenes ir atbildīgas par to ražošanu. Agranulocitoze ir slimība, kurai raksturīga granulocītu satura samazināšanās asinīs. Tas noved pie pacienta paaugstinātās jutības pret dažādām sēnīšu un baktēriju slimībām. Cilvēka imunitāte pakāpeniski vājina, kas ir pilns ar dažādu komplikāciju attīstību nākotnē. Bet ar savlaicīgu patoloģijas noteikšanu un tās pienācīgu ārstēšanu, visu to var izvairīties.

Saskaņā ar statistiku, sievietes visbiežāk slimo ar šo slimību (2-3 reizes biežāk nekā vīrieši). Slimība parasti parādās pēc 40 gadu vecuma sasniegšanas. Agranulocitozei ir diezgan augsts mirstības līmenis, kas sasniedz 80%.

Haptena tipa agranulocitoze ir saistīta ar diamoksa, barbiturātu, insekticīdu un citu ķīmisko vielu iedarbību. Haptena tipa slimība nav labi izprotama. Ja pacientam ir autoimūna bojājuma forma, tad haptenisks agranulocitoze izpaužas ikreiz, kad tiek ievadīta konkrēta zāle. Ir svarīgi savlaicīgi identificēt vielu vai medikamentu, kura uzņemšana izraisa haptena agranulocitozes progresēšanu, lai to nekavējoties likvidētu un novērstu komplikāciju rašanos.

Atkarībā no izskata laika notiek agranulocitoze:

  • iegūta (mielotoksiska slimība rodas dzīves laikā);
  • iedzimts (slimības simptomi sāk parādīties uzreiz pēc bērna piedzimšanas).

Ir cita klasifikācija agranulocitoze, ko izmanto medicīnas iestādēs:

  • alerģija Parādās sakarā ar alerģisko mehānismu ieviešanu organismā;
  • imūns agranulocitoze. Attīstās pēc granulocītu iznīcināšanas ar antivielām. Imūnā agranulocitozē novērotas infekcijas slimības vai ilgstošas ​​zāles;
  • gaisma Izstaro starojums no ķermeņa starojuma;
  • zāles. Tā ir īpaša alerģiska agranulocitozes forma, ko novēro, lietojot zāles. Izraisa mielopoēzes depresiju kaulu smadzenēs;
  • Salvarsana To novēro pacientiem, kuru ārstēšanā izmanto salvarsana preparātus;
  • simptomātiska. Parādās asinsrites slimību dēļ, un to raksturo hemopoēzes nomākums.

Slimības cēloņi

Agranulocitozes cēloņi ir diezgan daudzveidīgi. Lai izraisītu patoloģijas progresēšanu, var pat saņemt noteiktas zāles. Ir vērts uzsvērt šādus faktorus, kas veicina slimības attīstību:

  • radiācijas iedarbība uz ķermeni;
  • ķīmisko savienojumu (benzola) vai insekticīdu ķermeņa iedarbība;
  • medikamentu lietošana;
  • autoimūno slimību klātbūtne;
  • vīrusu slimības (hepatīts, Epšteina-Barra vīruss, dzeltenais drudzis);
  • bakteriāla vai vīrusu tipa infekcijas, kam raksturīga smaga gaita;
  • ģenētiskā patoloģija;
  • ievērojams svara zudums.

Slimības simptomi

Agranulocitozi izpaužas šādi simptomi:

  • drudzis stāvoklis;
  • vispārējs vājums;
  • elpas trūkuma izskats;
  • bieža sirdsdarbība;
  • ādas noārdīšana;
  • nekrotiska tipa stenokardija;
  • pneimonija.

Slimības simptomi atšķiras atkarībā no slimības veida un pacienta veselības stāvokļa. Dažos gadījumos tos var izteikt ļoti skaidri, citos tos var praktiski neatrast. Ir ļoti svarīgi pievērst uzmanību pirmā slimības simptomu izpausmei, lai pēc iespējas ātrāk meklēt medicīnisko palīdzību.

Sarežģījumi

Mielotoksiskajai slimībai var būt šādas komplikācijas:

  • sepsi (asins saindēšanās). Bieži vien ir stafilokoku sepsis. Bīstamākā komplikācija pacienta dzīvē;
  • perforācija zarnās. Ileum ir visjutīgākais pret caurumu caurumu veidošanos;
  • pneimonija;
  • smags zarnu gļotādas pietūkums. Tajā pašā laikā pacientam ir zarnu aizsprostojums;
  • akūts hepatīts. Bieži ārstēšanas laikā veidojas epitēlija hepatīts;
  • nekrozes veidošanās. Attiecas uz infekcijas komplikācijām;
  • septicēmija. Jo vairāk pacients ir ar mielotoksisku slimības veidu, jo grūtāk ir novērst viņas simptomus.

Ja slimību izraisa haptens vai tas rodas imūnsistēmas vājuma dēļ, tad slimības simptomi ir visredzamākie. Starp avotiem, kas izraisa infekciju, izdalās saprofīta flora, kas ietver pseudomonas vai E. coli. Šajā gadījumā pacientam ir spēcīga intoksikācija, temperatūra paaugstinās līdz 40-41 grādiem. Pseudomonas aeruginosa var radīt metastātiskas infekcijas čūlas uz ķermeņa, kuras atcelšanu var atrast nieres, plaušu vai citu orgānu virsmā.

Diagnostika

Pacienti, kuri agrāk ir pakļauti staru iedarbībai, ir bijuši smagas infekcijas slimības vai ilgstoši terapijas laikā, narkotikas ir potenciālā riska grupā.

Katrai personai, kurai ir viens vai vairāki no iepriekšminētajiem simptomiem, jāņem plaušu rentgena spektrs, jāpārbauda to asinis sterilitātei un jāpārbauda bioķīmiskie asins analīzes. Arī ārsts var izrakstīt konsultāciju otolaringologa vai pat zobārsta starpā. Ir svarīgi atšķirt agranulocitozi no anēmijas, leikēmijas vai HIV.

Slimību ārstēšana

Agranulocitozi jāārstē vairākos posmos:

  • slimības cēloņa likvidēšana. Lai novērstu simptomus, pacients nedrīkst pārtraukt lietot mielotoksiskas vai ķīmiskas vielas. Tas palīdzēs atjaunot normālu asins veidošanās procesu;
  • nodrošinot sterilus pacientu stāvokļus. Šim nolūkam pacienti, kuri atraduši šo slimību, tiek ievietoti specializētās nodaļās. Viņiem jābūt kvarca formā, un stingri jāierobežo pacientu apmeklējums ar radiniekiem. Šo pasākumu veikšana kalpo kā droša turpmāko iespējamo komplikāciju novēršana, kas var ne tikai pasliktināt pacienta vispārējo stāvokli, bet arī izraisīt viņa nāvi;
  • profilaktisko pasākumu nodrošināšana, kā arī komplikāciju ārstēšana. Agranulocitozi bērniem un pieaugušajiem var ārstēt ar mielonetoksisko tipa antibiotikām. Ārsts neizrakstīs terapiju pret baktērijām. Papildus antibiotikām pacients ir spiests dzert pretsēnīšu zāles, kas ietver levorīnu, kā arī nistatīnu. Visaptveroša slimības ārstēšana ietver 5 dienu laikā imunoglobulīna un plazmas intravenozu ievadīšanu stafilokokos.

Prognoze slimības ārstēšanai parasti ir labvēlīga. Tas var pasliktināt audu nekrozes un infekcijas čūlu perēkļu parādīšanos.

Ja jūs domājat, ka Jums ir agranulocitoze un simptomi, kas raksturīgi šai slimībai, tad ārsti var jums palīdzēt: hematologs, imunologs, alerģists.

Mēs arī iesakām izmantot mūsu tiešsaistes slimības diagnostikas dienestu, kas atlasa iespējamās slimības, pamatojoties uz ievadītajiem simptomiem.

Histoplazmoze ir slimība, kas attīstās sakarā ar specifiskas sēnīšinfekcijas izplatīšanos cilvēka ķermenī. Šajā patoloģiskajā procesā tiek ietekmēti iekšējie orgāni. Patoloģija ir bīstama, jo tā var attīstīties cilvēkiem no dažādām vecuma kategorijām. Arī medicīnas literatūrā var atrast tādus nosaukumus slimība - Ohio Valley slimība, Darlinga slimība, retikuloendotelioze.

Mediastinīts ir iekaisuma process mediastīna audos. Šajā slimībā nervi un trauki tiek saspiesti, kas izraisa klīniskā attēla attīstību. Ja ārstēšana netiek uzsākta savlaicīgi, nāves iespēja ir augsta. Jāatzīmē, ka šis patoloģiskais process rada nopietnas komplikācijas citu ķermeņa sistēmu darbā.

Zoonozi izraisīta infekcijas slimība, kuras bojājuma zonu galvenokārt sirds un asinsvadu sistēmas, muskuļu un muskuļu sistēmas, reproduktīvās sistēmas un nervu sistēmas sauc par brucelozi. Šīs slimības mikroorganismi tika identificēti tālu 1886. gadā, un slimības atklājējs ir angļu zinātnieks Bruce Brucellosis.

Plaušu iekaisums (oficiāli pneimonija) ir iekaisuma process vienā vai abos elpošanas orgānos, kas parasti ir infekcijas raksturs un ko izraisa dažādi vīrusi, baktērijas un sēnītes. Senos laikos šī slimība tika uzskatīta par vienu no visbīstamākajiem, un, lai gan mūsdienu ārstēšanas līdzekļi var ātri un bez sekām atbrīvoties no infekcijas, slimība nav zaudējusi savu nozīmi. Saskaņā ar oficiāliem datiem, mūsu valstī katru gadu apmēram miljons cilvēku vienā vai citā veidā cieš no pneimonijas.

Slimību, kurai raksturīga akūta, hroniska un recidivējoša pleiras iekaisuma parādīšanās, sauc par tuberkulozo pleirītu. Šī slimība ir raksturīga izpausmei, inficējot ķermeni ar tuberkulozes vīrusiem. Bieži vien pleirīts rodas, kad cilvēkam ir tendence uz plaušu tuberkulozi.

Ar fizisko aktivitāti un pazemību lielākā daļa cilvēku var iztikt bez zāles.

Pinterest